《請(qǐng)您診斷》病例75答案：腹腔侵襲性纖維瘤病

高云云，趙大偉，全冠民

病例資料 男，28 歲。10 天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹滿不適，進(jìn)食后明顯，不伴惡心、嘔吐等癥狀。查體：腹平坦，未及胃腸型及蠕動(dòng)波。上腹部深壓痛，未觸及明顯腫物，無(wú)反跳痛及肌緊張。移動(dòng)性濁音（-），聽(tīng)診腸鳴音正常。胸片心、肺、膈未見(jiàn)明顯異常。

CT 檢查：左上腹胃竇后下方可見(jiàn)不規(guī)則腫塊，以囊性成分為主，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)分隔影及點(diǎn)狀高密度影，大小約6.5cm×7.6cm×6.1cm，實(shí)性部分CT 值40 HU，囊性部分CT 值15HU，病變與胃竇后下壁分界不清，其余邊界較清。增強(qiáng)掃描分隔可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，三期CT 值分別約為56 HU、109 HU、120HU，囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化（圖1～4）。上消化道造影：胃竇部下壁弧形受壓（圖5）。初步診斷：腹腔腫物，考慮來(lái)源于小網(wǎng)膜囊。

手術(shù)及病理所見(jiàn)：腫物位于胃竇部后壁，大小約8cm×7cm×7cm，表面不平，囊性感，與胃后壁關(guān)系密切，難以分離。胰腺外形規(guī)整，表面光滑。胃周圍淋巴結(jié)無(wú)明顯腫大，盆腔及肝臟未觸及結(jié)節(jié)，腸系膜血管根部未觸及腫大淋巴結(jié)。剖檢：腫瘤位于胃竇后壁，表面不平，侵犯胃壁漿膜層及肌層，黏膜面尚光滑，剖面呈囊性，可見(jiàn)鈣化組織及壞死腐爛組織。免疫組化：CD117（-）、CD34（血管＋）、Des（-）、SMA（-）、Vim（＋）、S-100（＋）。病理診斷：腹腔侵襲性纖維瘤病，兩殘端未受侵，胃大彎淋巴結(jié)未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移（圖6）。

圖1 CT 平掃示胃竇部后下壁不規(guī)則軟組織腫塊，內(nèi)部以囊性成分為主，并見(jiàn)多個(gè)分隔影及點(diǎn)狀高密度影。 圖2 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示分隔呈輕度強(qiáng)化，囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化。 圖3 增強(qiáng)掃描延遲期示分隔明顯強(qiáng)化。 圖4 CT 增強(qiáng)掃描冠狀面示病灶與胃后壁分界不清。 圖5 上消化道造影示胃竇部下壁弧形受壓。 圖6 病理示腫瘤由梭形纖維母細(xì)胞及膠原纖維構(gòu)成（×40，HE）。

討論 侵襲性纖維瘤病，亦稱為硬纖維瘤、韌帶樣瘤，是一種罕見(jiàn)的纖維組織腫瘤。1832 年MacFarlane首次報(bào)道該病。該病年發(fā)病率為0.0002%～0.004%［1］，好發(fā)于30～50 歲女性，少數(shù)可見(jiàn)于嬰兒與兒童，該病病因不明，可能與妊娠、軟組織損傷、家族性腺瘤性息肉病有關(guān)。組織學(xué)上以纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞增生以及細(xì)胞間豐富的膠原纖維為特征，生物學(xué)行為介于良性纖維瘤和纖維肉瘤之間，呈侵襲性生長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移［2］。侵襲性纖維瘤病分為腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型。腹外型好發(fā)于淺表軟組織，如頭頸、四肢及軀干等處。腹壁型纖維瘤病是指腫瘤位于腹直肌鞘內(nèi)，可有或無(wú)腹腔侵犯。腹內(nèi)型纖維瘤病常發(fā)生于腸系膜，偶見(jiàn)于后腹膜、回結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶和大網(wǎng)膜［3］。

腹內(nèi)侵襲性纖維瘤病影像學(xué)表現(xiàn)與其組織學(xué)特征及血管分布有關(guān)。蘇金亮等［2］總結(jié)本病影像學(xué)表現(xiàn)包括：①腹膜后病灶以不規(guī)則形、爪形多見(jiàn)，腹腔內(nèi)以圓形、類圓形多見(jiàn)。②CT平掃病灶密度較均勻，以稍低于肌肉密度多見(jiàn)，病灶內(nèi)未見(jiàn)壞死、囊變，亦未見(jiàn)鈣化及脂肪密度。③動(dòng)態(tài)CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期和靜脈期病灶大部分呈不均勻輕度強(qiáng)化，延遲期病灶明顯強(qiáng)化。④MRI信號(hào)強(qiáng)度可反映病灶內(nèi)梭形纖維細(xì)胞和膠原組織比例，以細(xì)胞成分為主而膠原成分少的病灶在T1WI上與肌肉信號(hào)相比呈等信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)；以膠原成分為主而細(xì)胞成分少的病灶在T1WI和T2WI上均呈略低信號(hào)。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)或復(fù)發(fā)的病灶其細(xì)胞成分常常多于膠原成分。本例CT 圖像上可見(jiàn)鈣化和囊變，與上述表現(xiàn)不同，但強(qiáng)化特征與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

侵襲性纖維瘤病應(yīng)與以下疾病相鑒別。①胃腸道間質(zhì)瘤：腫瘤較大時(shí)常有出血及中心壞死，有時(shí)可出現(xiàn)鈣化。②硬化性腸系膜炎：通常發(fā)生于老年男性，表現(xiàn)為邊界清或不清腹腔腫塊，腫塊包繞腸系膜血管，圍繞血管周圍有一圈脂肪層，被稱為“脂環(huán)征”。③炎性假瘤：腫塊密度不均勻，邊界清，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多樣，病變較大時(shí)可出現(xiàn)中心壞死，多普勒超聲可顯示其明顯多血管改變［4］。

總之，腹腔內(nèi)侵襲性纖維瘤病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，大多需病理檢查確診。CT 和MRI檢查的目的在于顯示腫瘤是否侵犯局部結(jié)構(gòu)，并盡可能根據(jù)其影像學(xué)特點(diǎn)做出定性診斷，以便合理制定治療計(jì)劃。

［1］ Mendenhall WM，Zlotecki RA，Morris CG，et al.Aggressive Fibromatosis［J］.Am J Clin Oncol，2005，28（2）：211-215.

［2］ 蘇金亮，周利民，紀(jì)建松，等.腹部侵襲性纖維瘤病的CT 及MRI特征［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2011，26（5）：497-500.

［3］ 張潔，賀文，馬大慶，等.多層螺旋CT 診斷腸系膜侵襲性纖維瘤病［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，26（9）：1715-1717.

［4］ Chen CB，Chiou YY，Chen CH，et al.Sonographic and computed tomography findings of intra-abdominal desmoidtumer［J］.J Chin Med Assoc，2010，73（7）：393-395.