于會艷 蔣云 王翠娣

1 病例報告 患者女性，40歲，因“左下肢腫痛1年，加重伴雙肘、雙腕腫痛1個月”于2007－10－25收入院?；颊咦园l(fā)病以來無發(fā)熱，皮疹。曾于2007－04－02在外院行左腿腓腸肌活檢，報告結果為“神經(jīng)源性骨骼肌損害”，因病因不明未進行治療。入院查體:左下肢膝關節(jié)以下明顯腫脹變粗（圖1），局部壓痛明顯；左足背屈明顯力弱并活動受限，跟腱反射左側弱于右側。雙側腕關節(jié)周圍及右頸部軟組織腫脹。入院后血常規(guī):Hb 86g／L，其余指標正常。血CK 15u／L，ESR 99mm／h，CRP 9.66mg／dL，ANA、ANCA、ENA、APF均（－），血ACE正常，PPD試驗（－），結核抗體（－）。肌電圖示“肌源性損害”。下肢MRI示:左下肢比目魚肌及脛腓骨周圍肌群可見彌漫性T2WI呈高信號，T1WI呈等信號，短時間反轉恢復序列（STIR）呈高信號（圖2），周圍肌間隙增寬，未見明顯占位征象，考慮肌炎可能。為明確診斷，根據(jù)MRI表現(xiàn)選擇左側脛前肌再次行肌肉活檢。病理診斷:嚴重血管炎，肌炎（圖3）。臨床病理診斷:系統(tǒng)性壞死性血管炎。確診后予甲潑尼龍500mg／d，靜脈滴注沖擊治療3 d后改為潑尼松60mg／d口服，并逐漸減量，免疫球蛋白25 g／d靜脈點滴，連用5d，及環(huán)磷酰胺0.8g／次，每周2次靜脈滴注，治療1個月后左小腿腫痛明顯減輕而出院。出院后在門診繼續(xù)使用環(huán)磷酰胺治療半年，口服潑尼松逐漸減量。隨診5年未發(fā)現(xiàn)腫瘤或其他系統(tǒng)疾病。

2 討論 系統(tǒng)性血管炎（systemic vasculitis，SV）是一組以血管的炎性反應與壞死為主要病理改變的炎性疾病，可累及全身多個系統(tǒng)，常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等，也可局限于某一臟器［1］。本例患者以局灶性肌炎為突出特點，這種類型臨床較少見。SV無特異性臨床表現(xiàn)，癥狀復雜多樣，臨床確診困難。臨床上遇到發(fā)熱、體質量下降、乏力、貧血，肌肉、關節(jié)疼痛、皮疹等癥狀伴有多系統(tǒng)功能受累，無法用腫瘤、感染等疾病解釋，并且反映急性期炎性反應的指標如ESR、CRP異常時，應高度懷疑血管炎的可能，進一步做相應檢查以明確診斷。本例患者病例特點是慢性病程，有貧血、ESR增快、CRP升高等表現(xiàn)，肌肉、骨膜、血液系統(tǒng)多系統(tǒng)受累，并且糖皮質激素和免疫治療有效，符合免疫介導的系統(tǒng)性疾病，結合病理結果，臨床病理診斷為系統(tǒng)性壞死性血管炎。本例患者入院前在外院行肌肉活檢，取材部位為常規(guī)取材的腓腸肌，未發(fā)現(xiàn)任何肌源性損害，僅提示非特異的“神經(jīng)源性骨骼肌損害”。入院后MRI檢查發(fā)現(xiàn)腓腸肌未被累及，取肌炎損害較嚴重的脛前肌活檢，結果發(fā)現(xiàn)存在嚴重的肌炎和血管炎。這提示病理活檢的部位選擇對疾病的診斷有著至關重要的作用，如果活檢部位隨意選擇，很可能會出現(xiàn)錯誤的陰性結果而導致臨床漏診，同時也提示MRI檢查對肌肉活檢的定位有重要的指導價值。MRI近年來逐漸被用于臨床肌肉疾病的診斷，可從多種角度了解肌肉的形態(tài)結構變化以及受累肌肉的分布情況。MRI檢測肌肉常用的序列是軸位和冠狀位的TI、T2序列及STIR［2］。炎性肌肉病由于炎性水腫可見肌間隙模糊，肌肉信號欠均勻，散在片狀稍長T1稍長T2信號影，STIR序列T2WI上可見片狀彌漫性高信號。STIR有明顯的脂肪信號抑制作用，可以排除脂肪組織對信號的影響，可以對脂肪變性和炎性水腫進行鑒別［3］。但在常規(guī)MRI上不同疾病可以表現(xiàn)相似，往往不能定性，如橫紋肌溶解、肌營養(yǎng)不良以及急性神經(jīng)源性肌肉病變都可有肌肉水腫和脂肪變性的表現(xiàn)，因此MRI應用于肌肉疾病診斷必須結合臨床及病理。

圖1 患者雙小腿照片:左小腿明顯腫脹圖2 患者左側小腿MRI（STIR序列）表現(xiàn):左小腿肌肉除腓腸肌外普遍呈異常高信號圖3 患者左側脛前肌活檢病理結果:血管周圍炎細胞浸潤，呈血管套或巢狀分布，血管壁增厚，管腔閉塞（A）；肌纖維有明顯變性、壞死、萎縮，可見彌漫性炎細胞浸潤肌肉組織（B，HE×200）

［1］Khasnis A，Langford CA.Update on vasculitis［J］.J Allergy Clin Immunol，2009，123:1226－1236.

［2］Dion E，Cherin P.Use of muscular MRI in inflammatory myopathies［J］.Rev Med Interne，2004，25:435－441.

［3］Shelly MJ，Bolster F，F(xiàn)oran P，et al［J］.Whole－body magnetic resonance imaging in skeletal muscle disease［J］.Semin Musculoskelet Radiol，2010，14:47－56.