李成明

1 病例簡(jiǎn)介

患者男，50歲。體力勞作后出現(xiàn)陣發(fā)性右上腹部脹痛，伴呼吸痛，繼之出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱?；颊呒韧眢w健康，發(fā)病時(shí)無(wú)嘔吐、腹瀉，無(wú)結(jié)核和肝炎等傳染病史，無(wú)手術(shù)和外傷史。體格檢查：每天體溫波動(dòng)于36.0～40.2℃，意識(shí)清楚，全身未觸及淺表淋巴結(jié)，腹部平坦，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，未見(jiàn)腹壁曲張靜脈叢。右季肋部鎖骨中線(xiàn)外側(cè)腹部約8.0 cm×8.0 cm區(qū)域有壓痛和肌緊張，無(wú)反跳痛，未觸及明確包塊。肝及膽囊肋下未觸及，肝區(qū)叩擊痛陽(yáng)性，莫非征陰性。脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音略弱。雙腎區(qū)叩擊痛陰性。影像學(xué)表現(xiàn)：胸部X線(xiàn)示右側(cè)膈肌抬高，見(jiàn)少量胸腔積液。肝臟超聲示肝右后葉VI段近包膜處有大小約4.8 cm×4.6 cm偏強(qiáng)回聲團(tuán)，界限清晰，內(nèi)回聲不均勻（圖1A），肝下見(jiàn)約1.6 cm液性暗區(qū)；彩色多普勒血流成像示腫塊內(nèi)血流信號(hào)豐富，診斷考慮肝血管瘤并肝周少量積液。肝臟CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期肝右葉V段和VI段見(jiàn)2個(gè)橢圓形無(wú)明顯強(qiáng)化低密度影。肝右葉V段病灶邊緣不清晰，大小約2.1 cm×1.8 cm，病灶呈液性低密度影，CT值為16 Hu；肝右葉VI段病灶邊緣清晰，大小約4.8 cm×4.6 cm，病灶呈不均勻低密度，CT值為45 Hu（圖1B）。門(mén)靜脈期掃描肝實(shí)質(zhì)呈均勻中度強(qiáng)化，肝右葉V段液性病灶無(wú)變化，肝右葉VI段病灶呈不均勻中度強(qiáng)化，呈海綿狀，CT值為73 Hu（圖1C）。失狀位重建肝右葉下緣周?chē)?jiàn)索條影，肝右葉V段病灶下后緣與VI段病灶相連（圖1D）。延時(shí)掃描肝右葉V段液性病灶邊緣清晰，肝右葉VI段病灶大部分呈等密度，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀無(wú)強(qiáng)化低密度影（圖1E）。CT診斷為肝右下葉血管瘤破裂感染伴膿腫形成。

手術(shù)見(jiàn)上腹部腹膜壁層略充血、水腫，范圍較廣，橫結(jié)腸肝曲及大網(wǎng)膜右側(cè)充血水腫明顯，肝下見(jiàn)膿腔，膿汁為黃色，有惡臭味。于肝右后葉VI段見(jiàn)一約4.8 cm×4.6 cm包塊，略突出于肝包膜，包塊表面呈暗紫色，有地圖及網(wǎng)眼狀紋理，略呈實(shí)性，無(wú)明顯波動(dòng)，包塊膈面見(jiàn)破口結(jié)痂，切開(kāi)病變內(nèi)為硬化性毛細(xì)血管組織，部分血管較粗，直徑為0.2～0.4 cm，呈海綿狀。臨床診斷為肝VI段血管瘤破裂出血并肝周膿腫。病理檢查示肝小葉周?chē)?jiàn)梭形細(xì)胞、纖維母細(xì)胞圍繞血管排列，間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)（圖1F），診斷為肝血管肌纖維母細(xì)胞瘤伴炎性增生。免疫組化示S-100蛋白、細(xì)胞角蛋白及神經(jīng)絲蛋白陰性。

圖1 A.超聲示肝右后葉VI段近包膜處見(jiàn)大小約4.8 cm×4.6 cm偏強(qiáng)回聲團(tuán)，界限清晰，內(nèi)回聲不均勻；B. CT增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期肝右葉V段和VI段內(nèi)見(jiàn)2個(gè)橢圓形無(wú)明顯強(qiáng)化低密度病灶，肝右葉V段病灶（箭）邊緣不清晰，大小約2.1 cm×1.8 cm，病灶呈液性低密度影，CT值為16 Hu；肝右葉VI段病灶（箭頭）邊緣清晰，大小約4.8 cm×4.6 cm，病灶呈不均勻低密度影，CT值為45 Hu；C.門(mén)靜脈期掃描示肝實(shí)質(zhì)均勻中度強(qiáng)化，肝右葉V段液性病灶無(wú)變化，肝右葉VI段病灶不均勻中度強(qiáng)化，呈海綿狀，CT值為73 Hu；D.失狀位重建肝右葉V段病灶下后緣與VI段病灶相連；E.延時(shí)掃描示肝右葉V段液性病灶邊緣清晰，肝右葉VI段病灶大部密度均勻，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀無(wú)強(qiáng)化低密度影；F.病理檢查肝小葉周?chē)?jiàn)梭形細(xì)胞、纖維母細(xì)胞圍繞血管排列，間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)（HE, ×40）

2 討論

血管肌纖維母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的良性軟組織腫瘤。好發(fā)于外陰部，F(xiàn)letcher等[1]于1992年首次報(bào)道了10例位于女性外陰的血管肌纖維母細(xì)胞瘤。發(fā)生于男性陰囊和腹股溝區(qū)的血管肌纖維母細(xì)胞瘤亦有報(bào)道[2]。血管肌纖維母細(xì)胞瘤的組織學(xué)特征主要為：①大量黏液水腫背景，HE染色為淡藍(lán)色無(wú)結(jié)構(gòu)物；②成群、成簇分布的豐富血管，多為薄壁血管，呈海綿樣網(wǎng)狀排列，大多充血；③肌纖維母細(xì)胞分布疏密不一，有明顯的疏密分區(qū)，疏松區(qū)瘤細(xì)胞散在分布于黏液水腫背景中，細(xì)胞少，肥胖呈長(zhǎng)梭形；密集區(qū)瘤細(xì)胞在血管周?chē)墒鵂罨蜴湢钆帕?，且常與纖細(xì)或粗大的膠原纖維伴行；④瘤細(xì)胞可類(lèi)似于纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞，當(dāng)細(xì)胞肥胖時(shí)可類(lèi)似于上皮樣細(xì)胞，細(xì)胞間有移行。細(xì)胞往往體積大，胞質(zhì)豐富，嗜酸或透明，可見(jiàn)縱紋樣或突起，核長(zhǎng)呈橢圓形或桿狀，兩端對(duì)稱(chēng)變細(xì)或較鈍。染色質(zhì)細(xì)、均勻，核仁不明顯，偶見(jiàn)核分裂象，幾乎無(wú)異型核，可見(jiàn)多核或大而不規(guī)則的核。間質(zhì)內(nèi)常見(jiàn)肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，血管周?chē)Ｒ?jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)[3]。光鏡下可見(jiàn)細(xì)胞密集區(qū)與間質(zhì)水腫的細(xì)胞稀少區(qū)相互交替，此為其特征。其內(nèi)有豐富的薄壁毛細(xì)血管，粗細(xì)不等，分布不規(guī)則。免疫組化示S-100蛋白、細(xì)胞角蛋白及神經(jīng)絲蛋白陰性[4]。

本例血管肌纖維母細(xì)胞瘤發(fā)生于肝臟較為罕見(jiàn)，因血管肌纖維母細(xì)胞瘤內(nèi)有豐富的海綿狀血管，超聲檢查為偏強(qiáng)回聲團(tuán)，界限清晰，內(nèi)呈蜂窩狀改變，彩色多普勒血流成像示腫塊內(nèi)血流信號(hào)豐富。CT掃描示病變?yōu)闄E圓形不均勻低密度影，增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期病變無(wú)強(qiáng)化，門(mén)靜脈期病變呈海綿狀明顯強(qiáng)化，延時(shí)掃描示病灶大部分呈等密度，影像學(xué)表現(xiàn)符合血管肌纖維母細(xì)胞瘤病理特征。本例影像學(xué)診斷無(wú)特異性，確診主要依據(jù)病理檢查。

肝臟血管肌纖維母細(xì)胞瘤主要應(yīng)與肝海綿狀血管瘤相鑒別。肝海綿狀血管瘤是肝內(nèi)最常見(jiàn)的先天性良性腫瘤，單發(fā)或多發(fā)，大小不等，血管瘤由發(fā)育異常的大小不等的血竇組成，血竇間有放射狀分隔形成海綿狀結(jié)構(gòu)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶呈邊緣結(jié)節(jié)樣高強(qiáng)化，密度與動(dòng)脈接近，靜脈期強(qiáng)化從邊緣逐漸向病灶中心擴(kuò)展，延時(shí)掃描血管瘤全部或部分呈等密度，呈“快進(jìn)慢出”的典型特征。大的血管瘤病灶內(nèi)造影劑不完全填充，呈現(xiàn)裂隙狀低密度，由瘢痕組織或血栓形成所致，30%的血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)不典型，尤其是小于3 cm的血管瘤無(wú)CT增強(qiáng)掃描的典型表現(xiàn)[5]。本病與影像學(xué)表現(xiàn)不典型的小的肝海綿狀血管瘤鑒別較困難。

[1] Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, et al. Angiomyof i broblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma. Am J SurgPathol, 1992, 16(4): 373-382.

[2] Ockner DM, Sayadi H, Swanson PE, et al. Genital angiomyofibroblastoma. Comparison with aggressive angiomyxoma and other myxoid neoplasms of skin and soft tissue.Am J ClinPathol, 1997, 107(1): 36-44.

[3] 王海燕, 王正, 李可, 等. 血管肌纖維母細(xì)胞瘤5例臨床病理分析. 診斷病理學(xué)雜志, 2010, 17(4): 257-259.

[4] 姚秀芳. 血管肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床病理分析. 交通醫(yī)學(xué),2008, 22(6): 720-721.

[5] 武樂(lè)斌, 林祥濤. 影像診斷學(xué). 濟(jì)南: 山東大學(xué)出版社, 2009:206-208.