劉　瀏，潘　軻

·肝發(fā)育不良·

CT和MRI對肝右葉發(fā)育不良的診斷價值探討

劉瀏，潘軻

目的探討電子計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）對肝右葉發(fā)育不良的診斷價值。方法選取24例在本院行CT和MRI掃描的肝右葉發(fā)育不良患者，結(jié)合文獻資料綜合分析患者肝臟CT和MRI影像學(xué)檢查特點。結(jié)果本組肝右葉發(fā)育不良患者24例，男性8例，女性16例;年齡在40～85歲，平均年齡為（60.7±3.2）歲；采用MRI檢查發(fā)現(xiàn)者6例，采用CT檢查發(fā)現(xiàn)者18例，兩種檢查方法診斷者4例；影像學(xué)檢查表現(xiàn)為肝右葉體積縮小，門靜脈及其分支出現(xiàn)細小或者缺如。肝左葉增大18例，肝左葉正常6例。尾狀葉體積縮小，伴有尾葉內(nèi)發(fā)生膽汁淤積3例，尾狀葉體積增大者15例。14例出現(xiàn)肝外膽管結(jié)石，12例膽囊右后旋，8例患者行膽囊切除。24例患者均出現(xiàn)了肝內(nèi)膽管擴張，12例出現(xiàn)脾臟增大，9例伴發(fā)肝臟腫瘤，并發(fā)腹膜轉(zhuǎn)移1例。結(jié)論CT和MRI檢查對于診斷肝右葉發(fā)育不良具有重要的臨床意義。

肝右葉發(fā)育不良；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像;診斷

【Abstract】ObjectiveTo investigate the application of computed tomography（CT）and magnetic resonance imaging（MRI）in diagnosis of agenesis of right hepatic lobe.MethodTwenty-four patients with agenesis of right hepatic lobe were recruited in our hospital，and they were all checked-up by CT and MRI.ResultsOur series included eight men，and sixteen women，with the average age of（60.7±3.2）yr-old；the agenesis of right hepatic lobe were diagnosed by MRI in 6，by CT in 18，and by both in 4；the imaging showed shrunk volume of right lobe，narrow portal vein and even lost its branches；left hepatic lobe enlarged in 18，and with normal left hepatic lobe in 6；hepatic caudate lobe shrank in 3，and enlarged in 15；extrahepatic bile duct stone in 14，dislocation of gall bladder in 12；all patients had cholangiectasis，12 had splenomegaly，and 9 had neoplasm. ConclusionThe application of CT and MR imaging for the diagnosis of right lobe dysplasia have important clinical significance.

【Key words】Agenesis of the right hepatic lobe；Computed tomography；Magnetic resonance；Diagnosis

作為一類異常罕有的先天性疾病，肝右葉發(fā)育不良在已有的文獻報道中均以少數(shù)個案出現(xiàn)，突出的癥狀是眼黃和皮膚黃染，肝脾無腫大，右上腹部壓痛明顯和莫非氏征陽性等[1，2]。肝右葉發(fā)育不良一般男性比女性多見，但本組報道的患者中，則是以女性較多，男性8例，女性16例。根據(jù)相關(guān)的報道，約有三分之一的患者年齡在70以上，診斷較晚[3]。本研究探討了CT和MRI對肝右葉發(fā)育不良的診斷價值，現(xiàn)報道如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料自2012年3月～2014年9月我科

診治的肝右葉發(fā)育不良患者24例，男性8例，女性16例;年齡在40～85歲，平均年齡為（60.7±3.2）歲。診斷標準：CT和MRI檢查顯示，患者肝右葉門靜脈、右葉靜脈及其它們的分支顯示不清，肝右葉膽管發(fā)生擴張、增粗，則判斷為肝右葉發(fā)育不良。但在這些現(xiàn)象發(fā)生的同時，如果伴有完整的肝靜脈和門靜脈右支，則需進一步結(jié)合臨床癥狀進行診斷。本組發(fā)熱10例，黃疸9例，全部患者有反復(fù)的上腹部疼痛。11例曾行膽囊切除術(shù)。所有患者均無長期酗酒、血吸蟲病、病毒性肝炎史。

1.2檢查方法使用GE Lightspeed VCT 64層螺旋CT掃描機，螺距為1.375，電壓為120 kV，電流為250 mA，矩陣大小為512×512。掃描膈頂至兩側(cè)髂范圍，采取靜脈期、動脈期和延遲期增強掃描。經(jīng)肘靜脈注射碘帕醇2.5～3.0 mL/s。動脈期掃描時采取智能對比劑跟蹤法，門靜脈掃描自延時20～25 s后開始，而在門脈期結(jié)束后的3～5 min，進行延遲期掃描。使用SIEMENS Sympjony P 1.5 T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，平掃采取間距為1.25 mm、層厚度5 mm、T1WI為TR=139 ms/TE=4.76 ms、T2WI為TR=1100 ms/TE=122 ms的MRI橫軸位和冠狀位掃描，其中T1WI和T2WI行脂肪抑制序列掃描。除此之外，采取TR=4.4 ms、TE=1.6 ms、filp angle=15°、間距為0.5 mm、層厚度為2.5 mm的增強掃描。MRCP序列掃描為filp angle=70°、TR=1800 ms、TE=653 ms。

2　結(jié)果

2.1一般檢出情況在本組24例肝右葉發(fā)育不良患者中，采用MRI檢查發(fā)現(xiàn)者6例（圖1），采用CT檢查發(fā)現(xiàn)者18例，兩種檢查方法診斷者4例。

2.2影像學(xué)表現(xiàn)此次選擇的所有肝右葉發(fā)育不良患者，肝右葉體積縮小，門靜脈及其分支出現(xiàn)細小或者缺如。除此之外，肝左葉增大18例，肝左葉正常6例。出現(xiàn)尾狀葉體積縮小，伴有尾葉內(nèi)發(fā)生膽汁淤積甚至結(jié)晶者3例，尾狀葉體積增大者15例，其余的大小正常。還有1例出現(xiàn)大量堆積的結(jié)石，導(dǎo)致門靜脈受壓變得纖細（圖2、圖3），這種病變導(dǎo)致肝左葉門脈壓進一步升高。14例患者出現(xiàn)肝外膽道結(jié)石，12例膽囊右后旋（圖4），8例患者行膽囊切除。24例患者均出現(xiàn)了肝內(nèi)膽道擴張，12例患者出現(xiàn)脾臟增大，1例患者切除了脾臟，還有9例患者肝臟發(fā)生腫瘤，并發(fā)腹膜轉(zhuǎn)移1例（圖5）。

圖1　肝右葉發(fā)育不良MRI成像患者男，52歲。使用非對比劑血管成像技術(shù)呈現(xiàn)肝門脈系統(tǒng)，可見肝右葉體積明顯縮小，肝左葉體積增大，門脈右遠端分支顯影效果差（短箭頭），左支增粗（長箭頭）

圖2　肝右葉發(fā)育不良CT圖像患者男，47歲。肝尾狀葉出現(xiàn)萎縮（短箭頭），肝內(nèi)膽管內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)的結(jié)石伴有門靜脈壓迫（長箭頭）

圖3　肝右葉發(fā)育不良MRI圖像患者男，53歲。肝右葉體積變小，肝左葉變大。肝的尾狀葉出現(xiàn)萎縮，肝內(nèi)膽管出現(xiàn)多發(fā)結(jié)石伴有肝內(nèi)膽管擴張（短箭頭）

圖4　肝右葉發(fā)育不良CT圖像患者男，56歲。膽囊異位于右后方（長箭頭）

圖5　肝右葉發(fā)育不良并發(fā)腫瘤MRI圖像患者男，69歲。圖像顯示尾狀葉變大，肝左葉變大（短箭頭）；肝的邊緣出現(xiàn)軟組織病灶（長箭頭）；腹腔出現(xiàn)積液，大網(wǎng)膜出現(xiàn)變厚伴有密度增高

3　討論

人體的肝臟如果在發(fā)育過程中出現(xiàn)了異常，這種發(fā)育異常包括肝組織以及肝血管、肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)的發(fā)育異常，并且這種發(fā)育異?？沙霈F(xiàn)于肝的任何肝葉，肝右葉的發(fā)育不全是肝組織、肝血管與肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)的先天性解剖上的異常[4]。以往比較成熟的超聲影像總結(jié)了在其技術(shù)支持下觀察到的肝右葉發(fā)育不良的特點，相關(guān)的文獻和報道總結(jié)如下：①圖像顯示肝右葉明顯的縮小，少數(shù)患者圖像甚至顯示肝右葉不能辨認的情況；患者同時可能會出現(xiàn)肝左葉的增大，或是常伴有尾狀葉的增大；②肝門脈系統(tǒng)的右支顯示發(fā)育出現(xiàn)異常情況，如出現(xiàn)有右支狹窄、閉塞呈粗條狀增強回聲、門脈系統(tǒng)的右支沒有出現(xiàn)分支或是僅出現(xiàn)了分支的痕跡以及門脈系統(tǒng)右支起源于左支矢狀部等；③超聲圖像顯示膽囊向肝的右上方移位，失去了“倒梨”的形態(tài)；④第一肝門右旋移位，部分膽總管位于門靜脈右側(cè)與之平行排列[5]。結(jié)合超聲圖像，對比分析CT或MRI等技術(shù)掃描的影像，并且總結(jié)近年來的相關(guān)的個案和文獻報道[4～7]，我們可知在影像學(xué)診斷上，肝右葉發(fā)育不良確有如下的特征，通過CT或MRI技術(shù)掃描的影像可見，整體肝右葉的體積出現(xiàn)了相對縮小或者是消失不可見的情況，患者肝內(nèi)膽道出現(xiàn)了擴寬和增大，肝右葉的門靜脈及其大大小小的分支不可見，同時，患者還可能會伴有肝左葉、尾狀葉代償性增大。這與超聲技術(shù)得到的觀察圖像有很大的相似之處，但又有自己的特點，比如說在清晰度和觀察的角度得到了更多的提升。而在此次選擇的24例患者中，發(fā)現(xiàn)患者還均發(fā)生了肝右葉的體積縮少、門靜脈及其分支細小或者是消失缺如?？梢钥偨Y(jié)為，肝右葉發(fā)育不良一般都會伴有代償性的肝左葉、尾狀葉的增大，為代償肝右葉缺失的生理功能。在此次分析的病例中，有3例患者出現(xiàn)了尾狀葉體積縮少的情況，并且同時伴有尾葉內(nèi)發(fā)生了膽汁淤積、結(jié)晶的現(xiàn)象，分析其原因可能是尾葉中長期淤積的膽汁發(fā)揮了不良作用而導(dǎo)致尾狀葉發(fā)生萎縮，具體研究還有待進一步觀察分析?，F(xiàn)今，患者的此類病變現(xiàn)象通常均可通過MRI成像或CT增強掃描發(fā)現(xiàn)，并且可以得到清晰的門靜脈的形態(tài)和其走行情況，更有利于臨床的診斷、分期和治療方法的確定。

肝右葉發(fā)育不良的患者時常伴有一些膽囊位置異變，例如出現(xiàn)肝后膽囊、肝上膽囊或者其他的異變位置。一般情況下，肝后膽囊異位較為多見，而肝上方異位在相關(guān)的文獻報道僅曾發(fā)現(xiàn)過1例[8]。但膽囊的位置異變會讓膽囊管出現(xiàn)變長的現(xiàn)象，進一步發(fā)展就會出現(xiàn)扭曲的情況，繼而導(dǎo)致了膽汁淤積、排泄障礙，繼續(xù)分泌膽汁，最終就會促使肝內(nèi)外的膽管甚至是膽囊出現(xiàn)結(jié)石的現(xiàn)象[9，10]。此次選擇的病例中，出現(xiàn)了膽囊和十二指腸內(nèi)漏的患者有1例，此患者還同時出現(xiàn)了炎癥反應(yīng)和膽囊萎縮，發(fā)生的原因分析可能歸結(jié)為肝右葉發(fā)育不良的先天并發(fā)癥所致[11]。此次選擇患者中，有8例患者因為膽結(jié)石切除了膽囊，我們懷疑這8例患者可能同樣伴有膽囊位置的變異，原因如上述。膽囊如果異位最終就會很容易產(chǎn)生肝內(nèi)外膽道以及膽囊的結(jié)石。曾有相關(guān)的文獻報道過2例特殊的肝右葉發(fā)育不良患者，其中一例患者伴有腹膜后纖維化。研究人員通過觀察研究摒除了其他導(dǎo)致該患者發(fā)生纖維化的原因，但最終還是未能闡明他發(fā)生該癥狀的病理機制；而另一例患者則是發(fā)生了伴有下腔靜脈發(fā)育不良的癥狀[12]。

很多肝右葉發(fā)育不良的并發(fā)癥，究其原因研究人員分析得到的結(jié)果普遍認為是門靜脈及膽道系統(tǒng)的堵塞所導(dǎo)致的[13]。門靜脈系統(tǒng)如果發(fā)生異常，特別是堵塞，就會引發(fā)諸如門脈高壓等的高危癥狀，此次選擇的患者中出現(xiàn)了12例脾臟增大，有2例曾經(jīng)因為脾功能亢進癥到醫(yī)院進行過相關(guān)的醫(yī)治。膽管系統(tǒng)如果發(fā)生堵塞，一般會導(dǎo)致肝內(nèi)外的膽管、膽囊發(fā)生結(jié)石和感染等癥狀[14]。相關(guān)的文獻報道過1例患者，這個患者除被診斷出肝右葉發(fā)育不良，還被診斷出并發(fā)布加綜合征，研究人員的觀點認為，肝右葉的發(fā)育不良進而導(dǎo)致了肝左葉代償性增大，肝左葉組織的增多擠壓了肝左靜脈，使它變得狹窄，增多的肝左葉組織還會壓迫到下腔靜脈，導(dǎo)致并發(fā)布加綜合征。

但臨床上預(yù)后最差的并發(fā)癥是肝硬化和肝實質(zhì)的惡變。導(dǎo)致肝硬化或肝實質(zhì)惡變并發(fā)癥的原因是：肝右葉發(fā)育不良會出現(xiàn)肝內(nèi)外膽道及膽囊結(jié)石和感染，最終可能就會出現(xiàn)此類并發(fā)癥。目前可知，肝實質(zhì)惡變一般為膽管細胞癌，并已出現(xiàn)了相關(guān)病例的報道。

對肝右葉發(fā)育不良的患者行CT和MRI平掃，一般可觀察到肝右葉的體積縮小的現(xiàn)象，并且也容易觀察到肝左葉和尾狀葉增大以及膽囊的位置發(fā)生改變，一般情況下還可清晰顯示出擴張的肝內(nèi)外膽管以及肝內(nèi)外膽管的結(jié)石。但相對來說，采用了上腹部CT三期增強掃描得到的肝靜脈和肝門靜脈顯影效果比CT平掃的效果好，對于臨床也有更好更高的診斷價值。而對比MRI技術(shù)，顯影效果都能達到清晰明了，但其中MRI無對比劑血管成像序列（如SLEEK序列）的使用，可以得到更為清晰和簡單明了的肝靜脈和肝門靜脈的顯影。

各類原因的肝硬化和膽管細胞癌致使的肝右葉門脈狹窄都可導(dǎo)致患者發(fā)生肝右葉的萎縮[15]。無論CT增強掃描還是MRI T2壓脂序列，都能夠簡單明晰地顯出肝門靜脈的分支和走行情況。本次選擇的患者中均無長期酗酒以及血吸蟲病、肝炎的病史，這些病史是臨床上診斷分析時必須要考慮的。

膽管細胞癌發(fā)生在肝門部，如侵入門靜脈右支就會導(dǎo)致肝門脈右支出現(xiàn)狹窄，進一步就會出現(xiàn)堵塞，導(dǎo)致肝右葉血流供應(yīng)大大減少，代償性的動脈供血如不足就會導(dǎo)致肝右葉組織出現(xiàn)萎縮，進一步就會導(dǎo)致肝左葉和尾狀葉代償性肥大，這是一個連鎖的過程。但對于那些并發(fā)了腫瘤的患者，難以辨明是肝右葉發(fā)育不良導(dǎo)致的此類病變，還是因為此類癌變才誘發(fā)了肝門靜脈右支狹窄和堵塞，進而導(dǎo)致的肝右葉萎縮。

被確診為肝右葉發(fā)育不良的患者，一般是由于發(fā)生膽道疾病前來醫(yī)院就診時才被發(fā)現(xiàn)確診的。確診后，檢查患者的膽囊位置，如出現(xiàn)了膽囊異位，則建議采取膽囊切除，及時解決膽汁淤積。對于確診的患者要采取對癥治療，例如門脈高壓致胃底靜脈曲張、腫瘤和布-加綜合征等，可考慮手術(shù)治療。

在診斷時，還應(yīng)該鑒別右肝發(fā)育不全與其他形態(tài)或癥狀相似的其他病變：①患者患有肝炎后導(dǎo)致了肝硬化，可能促發(fā)右肝縮小、左肝增大，形態(tài)上類似于肝右葉發(fā)育不良；②患者右肝管或右肝內(nèi)膽管結(jié)石，因為膽道梗阻、反復(fù)發(fā)作的膽管炎，最終可能會導(dǎo)致右肝萎縮、左肝代償性肥大，影像形態(tài)上也類似肝右葉發(fā)育不良；③一些疾病比如肝靜脈型布-加氏綜合征會導(dǎo)致肝左葉和尾狀葉肥大。但以上所述疾病有一個共同特點，即均不存在上述門靜脈右支和膽道的發(fā)育異常，這一點可以作為鑒別是否是肝右葉發(fā)育不良的要點[6～8]。在具體的臨床實踐中，醫(yī)生要仔細詢問病人的病史，并且做到重視實驗室及影像學(xué)檢查結(jié)果，才能及時有效地判斷病情，以免錯失了對病人診治的時機。在目前的醫(yī)療條件和研究中，還沒有比較良好的辦法來解決肝右葉明顯缺失，肝移植是失代償期肝病惟一的解決方法。

[1]Naacif LS，Buscariolli YS，D’Albuquerque LA，et al.Agenesis of the right hepatic lobe.Case Report Med，2012，11（7）:415.

[2]Golfieri R，Marini E，Bazzocchi A.Small（

[3]倪程，胡道予，譚必勇，等.肝右葉發(fā)育不良的CT及MRI診斷.放射學(xué)實踐，2014，7（10）:1180-1182.

[4]李銳，郭燕麗，賈樹蓉，等.右肝發(fā)育不全的超聲診斷及其臨床意義.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2004，20（10）:1637-1638.

[5]蔣立偉，朱力平，侯海燕.布-加綜合征誤診26例分析.中國誤診學(xué)雜志，2011，1（3）:637，638.

[6]高孝斌，余永強.布加綜合征的影像學(xué)研究進展.安徽醫(yī)學(xué)，2011，1（6）:853-855，856.

[7]Huang L，Wang W，Liu G.Laparoscopic cholecystocholangiography for diagnosis of prolonged jaundice in infants，experience of 144 cases.Pediat Surg Int，2010，13（7）:711-715.

[8]王偉，黃柳明，劉鋼，等.嬰幼兒膽道發(fā)育不良的膽道造影及病理特點和預(yù)后.中華小兒外科雜志，2013，34（10）:737-740.

[9]Haacke EM，Mittal S，Wu Z.Susceptibility-weighted-weighted imaging:technical aspects and clinical applications，part 1.Am J Neuroradiol，2009，5（1）:19-30.

[10]MittalS，WuZ，NeelavalliJ.Susceptibility-weightedimaging: technical aspects and clinical applications，part 2.Am J Neuroradiol，2009，4（2）:232-252.

[11]Fujima N，Kudo K，Terae S，a al.Spinal artefiovenous malformation:evaluationofchangeinvenousoxygenationwith susceptibility-weighted MR imaging after treatment.Radiology，2010，6（3）:891-899.

[12]周永紅，王濱，喬慧潔.肝細胞癌和膽管細胞癌螺旋CT增強差異的分子生物學(xué)基礎(chǔ).臨床放射學(xué)雜志，2009，12（4）:505-509.

[13]李秋云，肖恩華，李華兵，等.磁敏感成像技術(shù)在肝臟局灶性病變的初步應(yīng)用.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2011，22（2）:100-104.

[14]李躍明，邢振，林娜，等.3.0T MRI在小肝細胞癌與肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生中的鑒別診斷價值.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2014，22（7）:501-504.

[15]Ding PX，Han XW，Wu G.Outcome of a retrieval stent filter and30mmballoondilatorforpatientswithBudd-Chiari syndrome and chronic inferior vena cava thrombosis pilot study. Clin Radiol，2010，14（8）:629-635.

[16]黃紅娟.膽囊十二指腸瘺的CT診斷.吉林醫(yī)學(xué)，2012，33（29）:6347.

[17]武桂萍，石銀月，郝俊貴，等.肝右葉發(fā)育不良并發(fā)布加綜合征導(dǎo)致的肝硬化1例報道.中國肝臟病雜志，2011，4（1）:35-39.

[18]Pei Y，Shen H，Li J，et al.Evaluation of renal artery in hypertensive patients by unenhanced MR angiography using spatial labeling with multiple inversion pulses sequence and by CT angiography.Am J Roentgenol，2012，199（5）:1136-1141.

[19]Komatsu Y，Koizumi T，Yasuo M.Malignant hepatic epithelioid hemangioendothdioma with rapid progression and fatal outcome. Int Med，2010，23（12）:1149-1153.

[20]Bruegel M，Muenzel D，Waldt S.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma:findings at CT and MRI including preliminary observationsatdiffusion-weightedecho-planarimaging. Abdomin Imaging，2011，34（4）:415-424.

（收稿：2015-05-22）

（本文編輯：陳從新）

Application of computed tomography and magnetic resonance in diagnosis of agenesis of right hepatic lobe

Liu Liu，Pan Ke.
Department of Radiology，Central Hospital，Enshi 445000，Hubei Province

10.3969/j.issn.1672-5069.2016.01.019

445000湖北省恩施市湖北省恩施土家族苗族自治州中心醫(yī)院放射科

劉瀏，女，34歲，大學(xué)本科，主治醫(yī)師。研究方向：醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)

潘軻，E-mail:535688141@qq.com