黃 偉，孟慶偉

Wallenberg 綜合征，又稱延髓背外側(cè)綜合征，1895 年由Wallenberg首先報(bào)道，是由于各種原因造成的延髓背外側(cè)部損害，引起該處神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束受損出現(xiàn)的一組臨床綜合征，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，有時(shí)癥狀不典型，不易及時(shí)確診。本文總結(jié)我院自2008年1月—2011年1月收治的36例Wallenberg綜合征病人的臨床資料。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組36例病人中男26例，女10例；年齡42歲～75歲，平均58歲；既往有高血壓26例，糖尿病18例，高脂血癥18例，冠心病10例，擴(kuò)張型心肌病1例，房顫2例，高同型半胱氨酸血癥10例，吸煙史20例。

1.2 方法 回顧性分析36 例Wallenberg綜合征病人的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特征及預(yù)后。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 36例病人全部呈急性起病，癥狀相繼出現(xiàn)，活動(dòng)中起病10例，安靜狀態(tài)起病26例。主要癥狀及體征：眩暈嘔吐36例（100%），吞咽困難飲水嗆咳34例（94%），Horner征28例（78%），交 叉 性 感 覺 障 礙28 例（78%），共 濟(jì) 失 調(diào)26 例（72%），呃逆16 例（44%），周 圍 性 面 癱3 例（8%），偏 癱3 例（8%），復(fù)視2例（7%），意識(shí)障礙1例（3%）。并發(fā)癥主要有吸入性肺炎6例，呼吸衰竭2例，應(yīng)激性潰瘍2例，新診斷心律失常2例（室上性心動(dòng)過速或室性早搏）。

2.2 影像學(xué)檢查 36例病人發(fā)病后立即行頭顱CT 檢查，延髓背外側(cè)均未發(fā)現(xiàn)病灶，2d～7d內(nèi)行頭顱磁共振成像（MRI）檢查均發(fā)現(xiàn)延髓背外側(cè)梗死灶，病灶呈長T1，長T2，磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）高信號(hào)表現(xiàn)，其中3例伴小腦梗死，1例伴橋腦梗死，全部行頭顱血管檢查［頭頸部CT 血管造影術(shù)（CTA）或頭顱磁共振血管成像（MRA）］，其中7例小腦后下動(dòng)脈（PICA）閉塞，12例一側(cè)椎動(dòng)脈（VA）遠(yuǎn)端近基底動(dòng)脈重度狹窄或閉塞，7例一側(cè)VA 起始段重度狹窄或閉塞，2例VA 合并基底動(dòng)脈重度狹窄，4例一側(cè)椎動(dòng)脈重度狹窄，另一側(cè)椎動(dòng)脈先天纖細(xì)，4例未見異常。

2.3 預(yù)后 死亡3 例，1 例住院第3 日突然呼吸心跳停止死亡，1例入院后合并吸入性肺炎出現(xiàn)呼吸衰竭于入院第10日死亡，1例合并小腦大面積梗死出現(xiàn)急性梗阻性腦積水，家屬拒絕手術(shù)治療于入院第6日死亡。其余33例治療10d～14d好轉(zhuǎn)出院，隨訪4周，33例眩暈，走路不穩(wěn)癥狀緩解，3 例未完全緩解，但均有不同程度好轉(zhuǎn)。32例吞咽功能恢復(fù)，4例未恢復(fù)，仍需保留胃管鼻飼飲食。Horner征，感覺障礙均未完全恢復(fù)，遺留不同程度的后遺癥。

3 討 論

3.1 病因及危險(xiǎn)因素 過去Wallenberg綜合征臨床被視為等同于小腦后下動(dòng)脈血栓形成，近年來隨著影像技術(shù)及數(shù)字減影血管造影（DSA）的發(fā)展，人們對(duì)Wallenberg綜合征的病因有了新的認(rèn)識(shí)，意識(shí)到PICA 閉塞并非是引起該綜合征的唯一病因，更多原因?yàn)閂A 顱內(nèi)段或起始段的狹窄，閉塞或VA 起始段的血栓脫落［1］，國內(nèi)有研究證實(shí)PICA 閉塞僅占10%，約75%由一側(cè)VA 閉塞引起［2］。Kim［3］對(duì)130例頭顱MRI表現(xiàn)為單純延髓背外側(cè)受損的病人進(jìn)行血管造影檢查，發(fā)現(xiàn)67%為VA 病變，10%為PICA 病變，與國內(nèi)結(jié)果相近。本組中觀察頭頸部血管檢查發(fā)現(xiàn)VA 病變25例，占69%，PICA 病變7例，占19%，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本組中1例既往有擴(kuò)張型心肌病史，1例有持久性房顫史，二者頭頸部CTA 檢查均未見異常，考慮病因?yàn)樾脑葱运ㄈ３酥馕墨I(xiàn)報(bào)道一些其他少見原因也可以導(dǎo)致Wallenberg綜合征，如延髓出血、后顱窩腫瘤、椎動(dòng)脈夾層、椎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良、頸椎按摩后等，提示W(wǎng)allenberg綜合征不是單一疾病，而是一組多病因綜合征。Kim 認(rèn)為高血壓、糖尿病、吸煙是本病的危險(xiǎn)因素，本組觀察顯示W(wǎng)allenberg綜合征與其他腦血管病相同，主要危險(xiǎn)因素是高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙等，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.2 臨床表現(xiàn) Wallenberg綜合征經(jīng)典五大癥狀［4］包括：眩暈，惡心，嘔吐伴眼震（前庭神經(jīng)核受損），吞咽困難，聲音嘶啞，飲水嗆咳，病變側(cè)軟腭麻痹以及吞咽反射減弱（疑核受損），同側(cè)面部及對(duì)側(cè)軀體痛覺，溫度覺減退或消失（三叉神經(jīng)脊束核及脊髓丘腦束受損），同側(cè)Horner征（交感神經(jīng)通路受損），同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)（繩狀體，脊髓小腦后束受損）。本組中還出現(xiàn)了復(fù)視、輕偏癱、病理征、周圍性面癱、呃逆等癥狀，可能是由于血管變異及腦水腫波及橋腦的展神經(jīng)核、面神經(jīng)核及同側(cè)或?qū)?cè)錐體束，形成Opalskis’s綜合征［5］。呃逆是由于病變或水腫累及迷走神經(jīng)核所致。本組中1例合并小腦大面積梗死者出現(xiàn)了意識(shí)障礙，考慮的原因?yàn)榧毙宰渲泻竽簧戏e水導(dǎo)致。除了以上癥狀和體征外，臨床中還會(huì)并發(fā)一些其他系統(tǒng)的癥狀，由于球麻痹出現(xiàn)吞咽困難飲水嗆咳而出現(xiàn)誤吸導(dǎo)致吸入性肺炎，本組中6例出現(xiàn)了此并發(fā)癥，因此早期吞咽功能評(píng)估，鼻飼飲食及正確氣道管理意義重大，延髓呼吸中樞受累出現(xiàn)呼吸衰竭，自主神經(jīng)受累出現(xiàn)胸悶、心前區(qū)不適等癥狀，本組中2例急性期并發(fā)了室性心律失常，因此應(yīng)引起臨床醫(yī)師足夠重視，做相應(yīng)的監(jiān)測及治療。本組中以5大經(jīng)典癥狀為主要表現(xiàn)，其中眩暈的發(fā)生率最高，且三分之二是以首發(fā)癥狀出現(xiàn)的，輕重不一，可視為較特異的癥狀，有時(shí)可早于其他癥狀出現(xiàn)數(shù)天，臨床容易出現(xiàn)誤診、漏診。本組中1例病人，因眩暈就診門診，眩暈與位置有關(guān)，門診查頭顱CT 未見異常，診斷為良性位置性眩暈，經(jīng)治療癥狀無好轉(zhuǎn)，收入院后仔細(xì)查體發(fā)現(xiàn)Horner征，交叉性感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)，頭顱MRI檢查后確診為Wallenberg綜合征。

3.3 影像學(xué)特征 本組36例病例頭顱CT 均未發(fā)現(xiàn)病變，考慮與后顱窩骨性結(jié)構(gòu)多及偽影所致，說明頭顱CT 對(duì)本病分辨差，無診斷價(jià)值。頭顱MRI檢查均提示延髓背外側(cè)病變，說明頭顱MRI更適合診斷本病，DWI能早期清晰顯示病灶部位，可分辨出急性和亞急性期梗死，大大提高了本病早期診斷率，對(duì)診斷有重要意義。提示臨床若可疑Wallenberg綜合征一定要完善頭顱MRI檢查。本組中頭頸部血管檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)外血管嚴(yán)重病變32例，因此確診病例有條件者應(yīng)完善頭顱CTA 或MRA等血管相關(guān)檢查，明確病因，血管情況，側(cè)支代償情況，指導(dǎo)臨床及二級(jí)預(yù)防。

3.4 預(yù)后及防治 文獻(xiàn)報(bào)道［6］單純Wallenberg綜合征預(yù)后相對(duì)良好，除非合并以下三種情況：合并小腦梗死，梗死灶大出現(xiàn)小腦占位效應(yīng)，引起延髓受壓，嚴(yán)重致死；病人迅速死亡，因?yàn)槊宰呱窠?jīng)背核受累致迷走神經(jīng)張力增加或自主呼吸中樞受累；雙側(cè)椎動(dòng)脈均有閉塞性病變，出現(xiàn)梗死灶對(duì)側(cè)延髓缺血性癥狀。本組死亡病例中1例合并了小腦大面積梗死，1例突然呼吸心跳驟停死亡。與文獻(xiàn)報(bào)道相符。除了早診斷，早治療，預(yù)防危險(xiǎn)因素外，及時(shí)控制并發(fā)癥也是預(yù)后的關(guān)鍵。肺部感染、呼吸衰竭影響預(yù)后，故存在球麻痹者必須做吞咽功能評(píng)價(jià)，早期下胃管鼻飼飲食，加強(qiáng)護(hù)理勤翻身叩背。本組中1例入院后未及時(shí)下胃管合并了吸入性肺炎致呼吸衰竭死亡。另外本組隨訪觀察發(fā)現(xiàn)：眩暈及共濟(jì)失調(diào)恢復(fù)較容易，癥狀多在2周～3周內(nèi)逐漸緩解，眼震亦不持久，吞咽困難一般在3周逐漸恢復(fù)，Horner征及感覺障礙完全恢復(fù)較難。

Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)多樣，單純型預(yù)后良好，復(fù)合型往往預(yù)后不良，臨床懷疑本病者，一定要完善頭顱MRI檢查，避免誤診而貽誤治療，確診病例有條件應(yīng)完善頭頸部CTA 或頭顱MRA 等血管檢查以明確可能存在的病因，為疾病診斷提供更多證據(jù)。

［1］ 王麗，張莉，姜亞平.延髓背外側(cè)綜合征28例臨床分析［J］.神經(jīng)損傷與功能重建，2009，4（5）：343－345.

［2］ 楊期東，賈建平，羅祖名，等.神經(jīng)病學(xué)（供七年制臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)用）［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：15－17.

［3］ Kim JS.Pure lateral medullary infarction：Clinical－radiological correlation of 130acute，consecutive patients［J］.Brain，2003，126（8）：1864－1872.

［4］ 楊期東.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：35－36.

［5］ Kimura Y，Hashimotoll，Tagaya M，et al.Lpsilateral hemiplegia in a lateral medullary infarct－Opalski’s syndrome［J］.J Neuroimaging，2003，13（1）：83－84.

［6］ Caplan LR.Caplan腦卒中：臨床實(shí)踐［M］／／王擁軍，譯.第4版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2010：6.