張 毅 綜述 連亞軍 審校

鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經內科 鄭州 450052

蛛網膜下腔囊腫（arachnoid cysts，AC）是蛛網膜的先天性良性畸形，可位于腦脊髓軸任何部位，尤其常見于顳部顱窩內，是引起繼發(fā)性癲癇的重要病因之一［1］。臨床表現(xiàn)出多種癥狀，如與囊腫位置相關的感覺運動癥狀，但更多表現(xiàn)為非特異性癥狀（如頭痛、昏迷，或腦功能異常所致的癥狀，如癲癇或認知障礙），也有一部分囊腫患者沒有臨床癥狀［2］。由蛛網膜囊腫所致的癲癇發(fā)作在臨床上有過報道，但關于蛛網膜囊腫導致癲癇發(fā)作的發(fā)病率、發(fā)病機制、發(fā)作類型、腦電圖表現(xiàn)、影像學及治療方案缺乏具體的研究。現(xiàn)對文獻中出現(xiàn)的關于蛛網膜囊腫導致癲癇患者進行歸納總結，以對蛛網膜囊腫所致癲癇的具體情況有更深入的了解。

1 發(fā)病率

韓磊等［3］對47例AC病例進行研究，囊腫部位在左顳及側裂區(qū)27例（57.4%），右顳及側裂區(qū)5例（10.6%），第三腦室內3例（6.4%），大腦凸面2例（4.3%），橋小腦角區(qū)5例（10.6%），第四腦室內2例（4.3%），枕大池1例（2.1%），大腦鐮旁2例（4.3%）。姚慶和等［4］對37位伴癲癇的蛛網膜囊腫患者進行MRI檢查，顯示囊腫位于顳部23例（62.2%），額部4例（10.8%），額顳部5例（13.5%），額顳頂部2例（5.4%），縱裂2例（5.4%），2處囊腫者1例（2.7%）。由此可見，囊腫多發(fā)于中顱窩，尤其顳葉。蛛網膜囊腫繼發(fā)癲癇的發(fā)病率國外各家報道不一，其中Christian等［5］報道的1組包含43個病例的研究證實顱內蛛網膜囊腫繼發(fā)癲癇的發(fā)病率23.3%；同時回顧了近30a的相關文獻16篇，統(tǒng)計顱內蛛網膜囊腫的發(fā)病率34%（78／228）。北京天壇醫(yī)院神經外科［6］從1999-01—2001-12收治的39例繼發(fā)癲癇者占同期收治的蛛網膜囊腫272例的14.3%。文獻［7］報道，對國內580例蛛網膜囊腫手術治療的患者進行研究，表現(xiàn)為不同程度、各種形式癲癇癥狀206例，發(fā)病率45%。文獻對蛛網膜囊腫導致癲癇的發(fā)病率報道有較大差異，為明確差異出現(xiàn)的原因，進行更多文獻回顧。王學廉等［8］報道，顳葉（外側裂池）蛛網膜囊腫15例，癲癇大發(fā)作4例（26.7%，4／15）。另一篇文獻中［9］，顳葉蛛網膜囊腫患者40例，有癲癇癥狀者20例（50.0%），均為顳葉癲癇發(fā)作的表現(xiàn)。另有報道［10］顳葉蛛網膜囊腫1l例，癲癇大發(fā)作5例（45.4%，5／11）。葉東彪等［11］收集顳葉蛛網膜囊腫30例，有癲癇癥狀者10例，占33%（10／30）。顳葉囊腫導致癲癇發(fā)作的比例較高，其他部位囊腫導致癲癇的報道較少。因此，可以推測，文獻報道的發(fā)病率差異較大，可能與囊腫的部位及大小差異有關。

2 發(fā)病機制

對于蛛網膜囊腫引起的癲癇來說，囊腫的直接刺激、局部腦血流減少所致腦萎縮、組織興奮性氨基酸水平的改變、長期壓迫周圍的腦皮層以及和周圍皮層的關系在某種程度上引起皮質的形態(tài)學和生理學改變，均是導致癲癇灶形成的重要因素［12］。因此，引起癲癇的致癇灶未必是囊腫本身，應仔細尋找。手術中對癲癇灶的切除和對囊腫的切除同樣重要。文獻［13］報道，AC能夠引起臨床表現(xiàn)的機制有4種：（1）滲透原因；（2）AC壁有分泌能力，使AC擴大；（3）活瓣機制，由于外力作用使AC薄壁破裂，腦脊液進入引起AC增大；（4）AC與蛛網膜下腔相通時的搏動機制，特別靜脈內壓力升高，如做頸靜脈竇壓迫導致靜脈波動增加引起AC擴大。AC擴大導致AC內壓力與顱內壓產生不平衡，以及AC壓迫腦組織，AC壁刺激引起癲癇。該作者對術后病理學結果分析發(fā)現(xiàn)，AC周圍腦組織顯微結構有改變，表現(xiàn)為皮層神經元變性、膠質細胞增生、脫髓鞘改變及海馬、杏仁核神經元變性以及噬節(jié)現(xiàn)象，說明AC伴癲癇患者癲癇的發(fā)生，有其結構改變的基礎。

3 發(fā)作類型

顱內蛛網膜囊腫伴發(fā)癲癇，癲癇可以是首發(fā)癥狀，也可以是唯一癥狀。根據Coe等［14］對1 005例癲癇兒童患者頭顱CT掃描發(fā)現(xiàn)，32%患者有異常發(fā)現(xiàn)，其中存在蛛網膜囊腫16例（1.6%），1例為嬰兒痙攣，6例為部分發(fā)作（4例為單純部分，2例為復雜部分發(fā)作），2例繼發(fā)全面發(fā)作，7例為全面性發(fā)作（5例為強直發(fā)作，1例為非典型失神，1例為失張力）。Okada等［15］報道33例蛛網膜囊腫患者，其中11例表現(xiàn)為癲癇發(fā)作（3例為全面強直，1例為失張力，6例為復雜部分發(fā)作，1例為視覺性癲癇）。顳葉蛛網膜囊腫導致的復雜部分性發(fā)作文獻報道出現(xiàn)率較高。

4 影像學

CT掃描顯示蛛網膜囊腫：邊界清楚的腦脊液樣低密度圓形或類圓形腦外占位，增強掃描病變無強化表現(xiàn)。MRI掃描顯示出邊界清晰的腦外囊性占位，呈長T1、長T2腦脊液樣信號，F(xiàn)lair像呈低信號，強化后囊腫、囊壁無增強表現(xiàn)。據文獻［16］報道，5例顳葉MR檢查中，4例AC側海馬較對側小，1例無明顯變化?？赏茰y癲癇灶與囊腫的緊密聯(lián)系。Nakanishi等［17］報道1個病例，1位典型失神發(fā)作的女性患者，34歲，無家族史。提出蛛網膜囊腫壓迫海馬可能與失神發(fā)作相關，但還有待證實。文獻［18］報道，1例9歲患兒，從6個月大開始，出現(xiàn)頭痛及藥物難控制的繼發(fā)性癲癇大發(fā)作，頭部MRI檢查提示，小腦上部四疊體部位有1個小的蛛網膜囊腫。9歲時，行枕下蛛網膜切開，通過幕下入路接近囊腫，手術中皮質腦電圖證實，癲癇活動起源于囊腫周圍的小腦組織。囊腫經開窗術后癲癇發(fā)作獲得戲劇性改善，術后MRI平掃提示囊腫完全消失，復查腦電圖未監(jiān)測到癲癇活動。該病例提示囊腫與癲癇灶相關。除CT和MRI外，fMRI、SPECT和PET也可用于研究囊腫與癲癇灶之間的關系。文獻［19］報道，16例癲癇患者行發(fā)作間期SPECT，其中12例發(fā)現(xiàn)在可疑致癇灶區(qū)有血流量減少，5例采用氧代謝顯像劑行正電子發(fā)射斷層攝影檢查，均顯示發(fā)作間期在可疑致癇灶區(qū)為低代謝灶。關于囊腫與癲癇灶之間的關系還有待進一步研究。

5 腦電圖

對于癲癇發(fā)作的蛛網膜囊腫患者通過常規(guī)腦電圖、視頻腦電圖或術中皮質腦電圖記錄其癲癇波，從而確定癲癇灶的部位。文獻［4］報道，37例伴發(fā)癲癇的AC患者均行頭皮腦電圖檢查，7例（18.9%）發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期癲癇樣放電（棘波、尖波、棘慢波），均出現(xiàn)在病變同側，其中1例同時出現(xiàn)對側癲癇波。37例患者中12例行長程視頻腦電圖檢查，檢查時間1～7d，平均3d，8例（66.7%）出現(xiàn)癲癇發(fā)作，同時記錄到發(fā)作腦電圖，其中7例發(fā)作腦電圖起源于囊腫病變一側，1例雙側均有出現(xiàn)。12例患者行術中皮層腦電圖監(jiān)測，可見囊腫周圍腦組織有棘波、尖波等癲癇樣放電。文獻［3］中7例有癲癇癥狀者行EEG及長時程腦電動態(tài)監(jiān)測，提示存在癲性放電，其中5例（71.4%）癲灶與病灶一致，1例彌散，1例未見異常。該腦電圖結果也證實了囊腫與癲癇的密切關系。

6 診斷

我們認為，對顱內蛛網膜囊腫繼發(fā)癲癇的診斷，不僅依據頭部影像檢查發(fā)現(xiàn)囊腫和臨床出現(xiàn)癲癇發(fā)作，腦電圖定位、定性尤為重要。腦電圖中棘波、部位以明確癲癇與蛛網膜囊腫的關系，從而判定手術與否及手術方式。若定側、定位有困難者可行PET檢查以資鑒別，但PET檢查費用昂貴不宜作為常規(guī)檢查方法。

7 治療方案

對于蛛網膜囊腫合并癲癇發(fā)作患者的治療亦存在很多爭議。大量臨床實踐證明單純藥物治療對蛛網膜囊腫合并癲癇效果不理想［12］。有人主張手術治療，但術后部分患者癲癇仍反復發(fā)作。有學者認為，對于較小顱內蛛網膜囊腫，宜口服藥物治療，若出現(xiàn)難治性癲癇，在準確定位情況下可以手術治療。由于位置特殊，出現(xiàn)難治性癲癇的可能性較大，建議藥物控制，若控制效果不好且明確癲癇來源于囊腫應手術治療［2］。

手術多解決占位問題，對蛛網膜囊腫繼發(fā)癲癇，從外科治療的角度，沒有給予更多的關注和研究。

文獻［12］報道認為，囊腫切除后對致癇灶精確定位，尤其囊腫內側面致癇灶的定位是整個手術的關鍵所在，因為有相當一部分患者囊腫切除前監(jiān)測和切除后監(jiān)測存在相當差異，致癇灶主要存在囊腫內側面，這也是傳統(tǒng)的蛛網膜囊腫手術后癲癇發(fā)作反而增加的主要原因。術中皮層腦電監(jiān)測的準確性也是保證手術成功的重要前提。文獻［20］報道，對蛛網膜囊腫導致癲癇患者行手術治療，在全麻下進行，術中全部行皮層電極（electrocorticogram，ECoG）監(jiān)測，確定致癇灶的部位和范圍，對AC位于顳部的患者均行海馬、杏仁核的深部電極描記，手術均在顯微鏡下進行，通常放大8～10倍，對AC術中要求盡量切除可辨認的囊壁，并要求AC與蛛網膜下腔或腦室相通，嚴密止血，手術盡量做到在無出血的條件下進行，對致癇灶的手術要求是在ECoG的指導下，對皮質非功能區(qū)的癲癇灶，在顯微鏡下切除。對位于皮層功能區(qū)的癲癇灶，應用多處軟腦膜下橫纖維切斷術和癲癇灶熱凝術，對有海馬、杏仁核放電者應在深部電極指導下，行選擇性海馬、杏仁核放電者應在深部電極的指導下，行選擇性海馬、杏仁核切除術，對有癲癇病灶形成者，應用胼胝體切除術。術中反復多次描記腦電圖，直到癲癇波消失或基本消失。在一項臨床研究中［13］，對21例患者術前、術中腦電圖檢查，證實AC周圍結構有異常放電，術中見到AC致使周圍腦組織萎縮，尤其位于中顱凹的AC，致使顳葉皮層萎縮，通過手術切除AC壁及有異常放電皮層及海馬、杏仁核致癇結構，術后隨訪1～14a，5例完全不發(fā)作，11例顯著改善，7例無變化。關于蛛網膜囊腫導致癲癇的患者，治療方案仍需更多的研究。

8 總結

關于顱內蛛網膜囊腫導致癲癇的發(fā)病率文獻報道有很大差異，發(fā)病機制還不明確，腦電圖、視頻腦電圖、皮層腦電圖及CT、MRI、fMRI、PET、SPECT可用于癲癇的診斷及探討囊腫與癲癇病灶的關系。從目前研究來看，對蛛網膜囊腫導致的癲癇患者，藥物治療效果不確切，大多支持手術治療，但手術方式及效果有待進一步研究。

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