楊影 綜述 孫喜斌 審校

隨著新生兒聽力普遍篩查(universal newborn hearing screening, UNHS)項目的發(fā)展，不同程度聽力損失的嬰幼兒在6個月內(nèi)即可得到診斷和干預。在UNHS項目實施之前，永久性聽力損失的兒童約3歲后明確診斷，聽力損失程度與發(fā)現(xiàn)年齡呈反比，配戴助聽器和/或人工耳蝸植入的年齡更大，嚴重影響了聽障兒童聽覺、言語、語言、認知以及社會交往等能力發(fā)展；在UNHS開展后，永久性聽力損失兒童可得到早期診斷、早期干預，尤其為聽力損失嬰幼兒的治療和聽覺言語康復訓練奠定了良好的基礎(chǔ)[1]。然而，從新生兒聽力篩查到聽障兒童的早期干預過程受很多因素影響，本文對各種影響因素進行綜述，為新生兒聽力篩查、診斷和早期干預等一體化工作模式和康復技術(shù)的研究提供參考。

1 影響新生兒聽力篩查和診斷的因素

目前，國內(nèi)外多采用畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)和自動聽性腦干反應(AABR)進行新生兒聽力篩查，越來越多的聽障嬰幼兒在出生后3個月即可得到診斷[2]，而新生兒及嬰幼兒聽力篩查和診斷過程中主要存在以下問題。

1.1缺乏篩查設(shè)備 開展UNHS項目的醫(yī)院要有合格的篩查設(shè)備、標準的測試環(huán)境和專業(yè)培訓的篩查人員等條件才能申請UNHS項目，經(jīng)考察合格獲得所屬省、自治區(qū)、直轄市衛(wèi)生行政部門許可證后才能進行大規(guī)模的UNHS。由于我國人口基數(shù)大，地域發(fā)展不平衡，截止2010年，我國內(nèi)地30個省、自治區(qū)、直轄市不同程度開展了新生兒聽力篩查工作[3]。但有部分經(jīng)濟發(fā)展落后地區(qū)和偏遠地區(qū)醫(yī)療機構(gòu)并未開展UNHS項目；另外，新生兒從篩查到診斷要幾次去篩查和診斷機構(gòu)，而有些基層單位缺乏篩查設(shè)備或篩查設(shè)備不可靠導致家長必須帶小兒去更大的醫(yī)院或診斷中心，導致篩查率和轉(zhuǎn)診率降低，進一步影響診斷、干預和隨訪[4]。

1.2記錄結(jié)果多樣化 新生兒的聽力篩查設(shè)備多種多樣，各個地方記錄結(jié)果的方法和格式差異很大，沒有統(tǒng)一的記錄標準或者是記錄結(jié)果不規(guī)范，導致轉(zhuǎn)診到上級醫(yī)院時要重新做聽力學測試，患兒檔案管理的信息缺失，造成社會資源的浪費，也給聽障兒童的家庭造成一定的損失和負擔[5]。衛(wèi)生部門應根據(jù)實際情況統(tǒng)一記錄標準和規(guī)范記錄方法，為篩查、診斷、干預過程的工作人員、聽障兒童及家庭提供更好的專業(yè)服務和信息。

1.3缺乏專業(yè)的早期干預人員 聽障兒童早期干預人員包括聽力學家、兒科醫(yī)生、言語病理師、聾兒教師、學前兒童的特殊教育者、雙語教育者、社會工作人員以及心理學家等，多領(lǐng)域人員之間要相互交流與協(xié)作，早期干預人員要接受專業(yè)培訓，內(nèi)容包括早期干預的咨詢、聽覺發(fā)展、言語發(fā)展、符號語言發(fā)展、語言發(fā)展、認知發(fā)展和社會情感發(fā)展等方面的康復訓練內(nèi)容及評估方法[6，7]，強化聽覺言語康復訓練的同時也更關(guān)注聽障兒童的全面發(fā)展。

經(jīng)開展UNHS的接產(chǎn)醫(yī)院、兒童醫(yī)院和婦幼保健院統(tǒng)計顯示，未通過篩查的聽障嬰幼兒約為2‰～3‰，新生兒重癥監(jiān)護中心(newborn intensive care unit，NICU)的比例更高，約為20‰～40‰。在國外，通過篩查發(fā)現(xiàn)的聽力損失嬰幼兒常先就診于兒科，而能完成診斷性測試的專業(yè)兒童聽力學家非常缺乏，尤其是農(nóng)村地區(qū)，聽障嬰幼兒要到很遠的地方進行完整的診斷性測試和尋找好的治療方法[6]。大部分兒科醫(yī)生在未通過UNHS的兒童隨訪計劃中有首要責任，很多原因?qū)е滤麄儧]有得到篩查結(jié)果或者診斷性聽覺評估的結(jié)果，從而影響了干預和隨訪工作[8]。而且，很多兒科醫(yī)生缺乏對聽力損失相關(guān)知識的認識，導致其沒有參與到新生兒聽力隨訪工作中來。文獻報道在UNHS計劃中約33.33%的兒童學家不看篩查結(jié)果，導致醫(yī)生和家長對聽力損失不重視，進一步影響聽障兒童的早期診斷和干預[7]。目前，我國新生兒聽力篩查多集中在婦幼保健院、產(chǎn)科和耳鼻咽喉科，未通過篩查的新生兒和嬰幼兒要轉(zhuǎn)診到聽力障礙診斷中心進行綜合聽力學評估，缺乏兒童聽力學家，缺少系統(tǒng)的小兒聽力學專業(yè)教育，沒有“兒童聽力學家”、“聽力師”、“聽力醫(yī)師”、“言語病理師”和“言語康復師”等職業(yè)。因此，針對以上問題要加強聽力學、言語病理學、康復教育等專業(yè)的建設(shè)，解決職業(yè)資格和相關(guān)法規(guī)問題[9]。

1.4早期干預的支持體系尚未健全 聽障兒童早期診斷和干預過程需要聽力學工作者、兒科醫(yī)生、婦產(chǎn)科醫(yī)生、耳鼻咽喉科醫(yī)生、特殊教育學工作者、家長以及其他社會工作領(lǐng)域等多學科、多領(lǐng)域人員之間的交流與合作，只有多部門、多領(lǐng)域人員的溝通與協(xié)作才能把篩查、診斷、早期干預一體化服務落到實處。自2004年我國發(fā)布《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范》[10]開始，全國各省(市)陸續(xù)開展新生兒聽力篩查工作，2009年提出《新生兒疾病篩查管理辦法》[11]和《新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南》[12]，明確了新生兒聽力篩查是全國新生兒三大疾病篩查之一。目前，我國的“篩查中心”和“診斷中心”的建設(shè)還有待于進一步完善，東部個別經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)篩查率可達90%以上，其他地區(qū)的篩查中心多著重于篩，缺少整體管理、隨訪和數(shù)據(jù)庫建設(shè)，診斷中心沒有將診斷結(jié)果上報“篩查中心”與其建立聯(lián)系，導致部分聽障兒失訪，并不能得到早期干預[9]。2010年衛(wèi)生部頒布新版《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范》，修改方案中明確指出復篩未通過新生兒應在3個月內(nèi)轉(zhuǎn)診至省級衛(wèi)生行政部門指定的聽力障礙診治機構(gòu)進一步診斷，并增加了隨訪和康復的環(huán)節(jié)[13]。由于地區(qū)之間的差異，可以結(jié)合當?shù)氐膶嶋H情況制定適合本地區(qū)的篩查、診斷和隨訪系統(tǒng)，而多學科多部門間的交流協(xié)作需要政府部門的大力支持，需建立醫(yī)療部門、康復機構(gòu)、社區(qū)等多部門之間的聯(lián)動機制。另外，我國的質(zhì)量保障和監(jiān)督系統(tǒng)尚不完善，應組織制定考核評估方案，定期對篩查機構(gòu)和聽力障礙診治機構(gòu)進行監(jiān)督檢查，及時發(fā)現(xiàn)問題并采取改進措施[7]。

1.5缺乏早期干預服務知識體系 在聽障兒童康復的過程中，早期干預服務知識體系發(fā)揮重要作用。1970年，美國的科羅拉多州建立了家庭干預計劃(home intervention program，HIP)，并建立了“共同的聽覺協(xié)作系統(tǒng)”作為初始的交流平臺，為家長提供初始階段的咨詢、指導、教育需要，在發(fā)現(xiàn)聽障兒童的早期，讓父母針對孩子的情況選擇更好的早期家庭干預服務[7]。最近，Wood等[14]對有特殊健康需求家庭的醫(yī)療服務滿意度進行調(diào)查，在特殊兒童健康服務中對治療工作人員不滿意度約為13%～14%、與兒科醫(yī)生交流不滿意度達10%、參與治療決定的不滿意度達15%～16%，值得注意的是有58%的家庭對兒科醫(yī)生的能力和提供的家庭服務資源不滿意，這表明聽力學工作者、兒科醫(yī)生和相關(guān)工作人員應提高社區(qū)資源相關(guān)知識體系，提供更好的知識和服務，減輕家庭的壓力。然而，早期干預服務知識體系的建立需要社會支持、經(jīng)濟支持、工作人員支持、聽障兒童父母的支持以及早期干預資源有關(guān)的信息支持，才能為聽力損失兒童提供更好的指導和獲得可靠信息的途徑[15]。

目前，國內(nèi)聽障新生兒和嬰幼兒早期干預服務知識體系尚不完善，盡管各專業(yè)人員之間的協(xié)作是家庭醫(yī)療的重要組成部分，但很多專業(yè)人員缺乏相關(guān)知識和當?shù)胤招畔ⅲ膊荒苤笇Ъ议L選擇合適的治療方法和干預模式[9, 16]。應加強與先進國家之間的交流與合作，不斷為聽力學工作者、兒科醫(yī)生、耳鼻咽喉科醫(yī)生、康復人員和保健人員提供和更新相關(guān)的專業(yè)知識，熟悉和了解聽障兒童早期干預服務的相關(guān)內(nèi)容和方法。

1.6社會醫(yī)療保障不健全 隨著新生兒聽力篩查項目的不斷進展，越來越多的新生兒和嬰幼兒需要聽力服務和教育服務，服務包括以下幾方面：①聽力學的診斷、評估和治療；②聽力學功能測試；③助聽器服務；④人工耳蝸植入服務；⑤輔聽裝置服務；⑥聽覺言語發(fā)展等康復訓練服務[17]。Jimenez等[18]從聽障嬰幼兒父母和早期干預人員的角度對早期干預服務進行評估，發(fā)現(xiàn)了以下幾個問題：①家長與兒科醫(yī)生交流有問題，包括醫(yī)療保險的誤解和不能理解兒科醫(yī)生推薦的轉(zhuǎn)診程序；②許多父母認為他們自己是孩子發(fā)育方面的專家，應該由他們決定是否讓孩子接受早期干預服務；③一些家庭在早期干預之前更傾向于解決孩子發(fā)育中的問題，而不是聽力障礙引起其他方面能力發(fā)展障礙和長期聽力障礙引起的嚴重后果；④搖擺不定的家長遇到困難就很難完成早期干預評估，部分積極性高的家長可以克服困難完成評估過程；⑤早期干預人員認為家庭不選擇評估的原因是他們誤解了早期干預，其實早期干預是對孩子的保護性服務。

聽障兒童早期干預服務來源于社會資源的支持，醫(yī)療補助是早期干預服務資金的主要來源之一，美國大約有33.33%的兒童參加了醫(yī)療補助，這種補助的服務就是讓兒童進入早期篩查、診斷和治療的過程，重視孩子健康問題的早期預防和早期治療[17]。隨著UNHS的發(fā)展，我國也提出將UNHS列為基本公共衛(wèi)生項目，經(jīng)費由政府負擔，同時將干預項目列入醫(yī)保和基本醫(yī)療服務，目前北京、上海和江浙部分經(jīng)濟發(fā)達省市已經(jīng)開展和實施[9]，北京地區(qū)在2012年3月率先開展新生兒耳聾基因免費篩查。但我國超過9億人為農(nóng)村人口，地域之間經(jīng)濟發(fā)展不平衡，大部分地區(qū)社會醫(yī)療保障制度尚不健全，尤其是經(jīng)濟發(fā)展落后地區(qū)，還有待于進一步推廣和實施。

2 影響早期干預的因素

2.1早期干預時間 在UNHS項目中，要求被診斷為永久性聽力損失的聽障嬰幼兒爭取6個月內(nèi)進行干預，在配戴助聽器前明確病因和進行病原學詢問，根據(jù)結(jié)果采取合適的治療手段和干預措施[6]。目前，國外主張對小于10月齡聽障兒童行助聽器驗配，10月齡以上的聽障兒童根據(jù)聽力損失程度進一步行助聽器驗配和/或人工耳蝸植入，同時進行早期康復訓練[7]。我國現(xiàn)階段首先推進UNHS，不具備條件的單位采用目標人群篩查的策略，將有聽力損失高危因素的新生兒轉(zhuǎn)診到有條件的篩查單位，偏遠地區(qū)的所有嬰幼兒都應在6個月內(nèi)接受聽覺發(fā)育觀察表的調(diào)查，所有確定為永久性聽力損失的嬰幼兒都應在6月齡內(nèi)實施早期干預[12]。目前，我國北京、上海、江浙等經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)的聽障兒童可在早期進行干預和康復，農(nóng)村地區(qū)和偏遠地區(qū)尚未能實施UNHS和早期干預計劃，需要政府部門和各領(lǐng)域人員的進一步支撐。

2.2早期干預模式 聽障兒童早期干預康復訓練模式一方面包括專職人員訪問特殊家庭和集中到社區(qū)、殘聯(lián)的干預模式以及專門機構(gòu)進行培訓以父母為主的干預模式，前者可以提高家庭信心、幫助父母制定計劃并演示康復過程，后者包括家長心理輔導、康復知識、輔導孩子發(fā)展生活技能和社會適應能力；另一方面包括深入家庭的早期干預模式和中心式的早期干預模式，前者不脫離孩子熟悉的環(huán)境并在家長協(xié)助下對孩子進行康復治療；后者由家長陪護到早期干預中心，老師對兒童進行正規(guī)的集體教學，安排兒童參加小組活動，教家長一些訓練方法[7]。UNHS實施后，聽障嬰幼兒的發(fā)現(xiàn)年齡越來越小，家庭早期干預模式也越來越受關(guān)注，以盡早為聽障兒童進行聽覺言語康復訓練[15]。目前，我國聽障兒童早期干預以聽障兒童集中到康復機構(gòu)的模式為主，嬰幼兒的家庭康復模式及以社區(qū)為中心的康復模式還有待于進一步發(fā)展。

2.3早期干預評估 早期干預評估包括從醫(yī)療系統(tǒng)到教育系統(tǒng)的過渡，很多家庭此時會遇到很大的困難[6]，評估的內(nèi)容包括兩部分：一方面包括言語能力、語言能力、交流能力、聽覺處理能力和聽覺言語康復水平的評估；另一方面包括對以上能力進行康復教育的效果評估[17]。早期干預的評估工具一方面包括問卷、量表、活動視頻、聽覺測試、言語測試等各方面發(fā)展水平的綜合評估方法，另一方面包括教學康復記錄評估和家庭康復記錄評估等方法。言語和語言發(fā)展是衡量聽覺康復效果很重要的指標，由于我國的地區(qū)、民族和語言差異，還需要結(jié)合各地區(qū)實際情況尋找適合自己國家和地區(qū)的評估方法。

3 影響隨訪系統(tǒng)的因素

3.1隨訪時間 在國外，對有致聾危險因素但篩查或診斷聽力正常的嬰幼兒，建議隨訪到3歲，隨訪的內(nèi)容包括聽力學檢查、言語、語言、認知、運動和社會情感評估等方面[5，6]；我國《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范》增加了隨訪環(huán)節(jié)，指出診治機構(gòu)負責可疑患兒的追蹤隨訪，對確診為聽力障礙的患兒每半年至少復診1次，篩查未通過的NICU患兒應當直接轉(zhuǎn)診到聽力障礙診治機構(gòu)進行確診和隨訪，并且特別強調(diào)對NICU患兒需進行聽力監(jiān)測，即使通過篩查仍應結(jié)合聽性行為觀察法，3歲以內(nèi)每6個月隨訪一次[12]。

3.2失訪率高 法國學者對1 461例新生兒進行聽力篩查結(jié)果分析，約4.55%的嬰幼兒診斷為聽力障礙，60例嬰幼兒最終進入早期干預階段，而在早期干預過程中約10%的嬰幼兒失訪[19]，高失訪率進一步影響了聽障兒童的早期診斷和干預。美國國家數(shù)據(jù)顯示接近50%初篩未通過嬰幼兒沒有聽力診斷記錄，大部分是歸因于失訪或失去記錄，而近33.33%永久性聽力損失嬰幼兒沒有接受早期干預的記錄[6]。最近，Chen等[4]對我國5個縣的11 568例新生兒進行聽力篩查，其中135例新生兒復篩未通過，僅有90例進入診斷性評估，復篩后的失訪率高達33.33%。說明政府應該采取緊急措施和相關(guān)政策促進農(nóng)村地區(qū)的新生兒聽力篩查和診斷工作。同時，在UNHS工作中由于缺乏相關(guān)專業(yè)指導，許多實施UNHS的醫(yī)院缺乏標準的篩查原則，不能呈現(xiàn)標準的篩查結(jié)果，而且僅部分篩查人員知道如何向家長解釋篩查結(jié)果，這也影響了未通過篩查的嬰幼兒家庭決定是否進一步隨訪[7]。

國內(nèi)外的經(jīng)驗都證明UNHS必須由政府來組織和發(fā)動才有可能實現(xiàn)[6]，在早期診斷和干預的過程中，聽障兒童的高失訪率提示應將聽力損失對兒童產(chǎn)生影響的相關(guān)知識提供給進行UNHS的工作人員、兒童家長和醫(yī)護人員[19]，這樣才能引起更多人關(guān)注聽障兒童，使其進入早期干預的過程。

4 展望

新生兒篩查、診斷、早期干預到隨訪等過程出現(xiàn)的問題亟待解決和完善，聽障兒童早期干預一體化的服務模式和技術(shù)仍需進一步研究和探討，以便幫助更多的聽障兒童從早期干預中受益。

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