黃治物

1.6聽力損失診斷評估重點(diǎn)事項(xiàng)

1.6.1預(yù)估言語頻率各點(diǎn)聽閾值

1.6.1.1短聲(click)ABR(cABR) cABR所測得的反應(yīng)閾主要反應(yīng)平坦型或2～4 kHz頻段的聽閾，難以反映低頻處的聽閾；通常可應(yīng)用頻率特性的刺激聲(如短純音tone-bourst，tbABR)來測試ABR獲得不同頻率的ABR反應(yīng)閾，可用來評估言語頻率各點(diǎn)的閾值，它們與純音聽閾有很好的相關(guān)性，常用于預(yù)估行為聽閾，可獲得預(yù)估聽力曲線。因此，在嬰幼兒，尤其是小于6個月的聽力損失患兒，可采用cABR和tbABR的反應(yīng)閾來預(yù)估各頻率聽閾值(eHL)，以獲得預(yù)估聽閾曲線，供助聽器初次驗(yàn)配時參考使用。

在實(shí)際應(yīng)用中，對沒有建立測試系統(tǒng)自身的正常值，其tbABR測試結(jié)果的轉(zhuǎn)換值(nHL轉(zhuǎn)換為eHL)可參考如下修正值來獲得預(yù)估聽閾曲線(表3)。

表3 各頻率tbABR測試nHL值轉(zhuǎn)換為eHL值的參考修正值及實(shí)測舉例

注：*供ABR最大輸出均無反應(yīng)的患兒助聽器初次驗(yàn)配時參考使用

但當(dāng)tbABR和cABR的eHL值不一致時，最好復(fù)查并盡量達(dá)到一致，如仍難以一致，則取cABR的eHL值為基準(zhǔn)依據(jù)，結(jié)合tbABR測試結(jié)果的eHL值來確定聽力構(gòu)型并獲得最終預(yù)估聽閾曲線。

此外，有研究表明ASSR閾值比行為聽閾高10～30 dB，且個體差異很大，因此，ASSR反應(yīng)閾值不可直接作為真實(shí)聽閾進(jìn)行助聽器的初次驗(yàn)配，如果一定要用，則至少應(yīng)該按照ASSR反應(yīng)閾值減去15 dB以上的值進(jìn)行助聽器的初次驗(yàn)配。

1.6.1.2cABR最大聲輸出(100 dB nHL)click聲測試無反應(yīng)，其聽力等效于2～4 kHz純音聽閾>95 dB HL；即最大聲輸出刺激ABR未引出，僅表示聽力損失大于90 dB HL，但并不表示沒有殘余聽力。遇到這種情況，建議首先復(fù)查cABR，以排除設(shè)備和人為因素誤差；其次，追加ASSR測試，可通過ASSR結(jié)果來評估受試者是否有殘余聽力，對于小兒患者還必須詢問其父母患兒日常對聲音(如雷聲、鞭炮聲等，尤其是小孩淺睡時或喂奶時)的行為反應(yīng)情況，對于測試結(jié)果和行為反應(yīng)不一致的患兒應(yīng)重新評估。最后，這部分患兒仍需驗(yàn)配助聽器，尤其是小于9月齡的嬰兒，此時強(qiáng)烈建議其助聽器最初驗(yàn)配時可采用如表3中建議的預(yù)估聽力值進(jìn)行驗(yàn)配。

1.6.2聽力評估是逐步精確的過程 對嬰幼兒進(jìn)行行為測聽時，通常小兒很難配合做出正確反應(yīng)，難以確定其聽力損失程度和類型。對于6～36月齡的嬰幼兒，隨著月齡的增長，他們的聽覺反應(yīng)能力也逐漸增強(qiáng)，測試中做出反應(yīng)的正確率也逐漸提高，即能產(chǎn)生反應(yīng)的聲音強(qiáng)度降低(對聲音的敏感度增加，表4)，表中數(shù)據(jù)表明對嬰幼兒聽力的行為學(xué)評估是個持續(xù)精確的過程(一般要在7歲之后方可獲得較精確的行為測聽結(jié)果)。此外，嬰幼兒行為測聽(對聲音反應(yīng)的敏感性)存在很大的個體差異，測試時測試者的經(jīng)驗(yàn)、小兒的年齡、測試環(huán)境和測試時小兒情緒狀態(tài)等都極大的影響測試結(jié)果，因此對于嬰幼兒不要過于倚重行為測聽的結(jié)果，對于年齡太小的嬰幼兒也不可直接以行為測聽結(jié)果作為真實(shí)聽閾進(jìn)行助聽器的初次驗(yàn)配。當(dāng)然，隨著年齡的增長，行為測聽結(jié)果在聽力評估中的權(quán)重將越來越大，在這一過程中，要正確處理好電生理測試和行為測聽結(jié)果之間的交叉驗(yàn)證工作。當(dāng)采用行為測聽結(jié)果驗(yàn)配助聽器時，應(yīng)考慮年齡因素進(jìn)行修正。

表4 不同月齡嬰幼兒對不同刺激聲產(chǎn)生反應(yīng)的聲刺激強(qiáng)度

1.6.3聽力組合測試、交叉驗(yàn)證和綜合評估

1.6.3.1聽力組合測試 為了確診嬰幼兒的聽力損失，僅僅靠單項(xiàng)測試是不夠的，必須進(jìn)行包含生理測試和適合嬰幼兒發(fā)育的聽覺行為測試在內(nèi)的組合聽力測試，見表1。

1.6.3.2測試結(jié)果可信度驗(yàn)證 耳科醫(yī)生和聽力師在對聽力損失進(jìn)行診斷評估時，首先要求查看多項(xiàng)(組合)測試報告結(jié)果(可參閱表1)，如缺項(xiàng)，應(yīng)該補(bǔ)齊后再做診斷；其次是應(yīng)該查看所有聽力檢查報告的原始圖形，不能僅看報告上的數(shù)字，因?yàn)閺脑冀Y(jié)果圖上常常可看出有些聽力測試結(jié)果可信度不高，甚至是錯誤的。因此，要求聽力診斷醫(yī)師要了解各種聽力檢查，學(xué)會看聽力測試的原始報告單，判斷聽力測試結(jié)果的可信度，此外，小兒的行為測聽結(jié)果要求注明測試時患兒的配合程度等。

1.6.3.3多項(xiàng)測試結(jié)果交叉驗(yàn)證(cross check principle，即任何單一測聽結(jié)果必須有獨(dú)立的第三方確認(rèn)或被另一聽力測試結(jié)果支持才可信賴)，此原則已為國際社會普遍接受，不僅用于確認(rèn)聽力損失，也用于排除聽力損失，只有經(jīng)過相互驗(yàn)證的結(jié)果，才是可靠的。因此，單項(xiàng)聽力測試結(jié)果不能用于聽力診斷，必須通過聽力組合測試，尤其要包含主觀和客觀測試的交叉驗(yàn)證來進(jìn)行聽力診斷，必要時還需要根據(jù)病史、體檢和家長對小兒日常聽性行為的觀察報告進(jìn)行相互交叉驗(yàn)證作出的診斷才最具說服力。

1.6.3.4聽力的綜合診斷評估 嬰幼兒聽力問題常和全身情況相關(guān)，應(yīng)執(zhí)行多學(xué)科合作原則，因此要根據(jù)病史、體檢、聽力學(xué)檢查結(jié)果、必要的影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，以及包括行為智力發(fā)育在內(nèi)的全身情況，最終對患兒的聽力做出綜合評估(圖4)。產(chǎn)科可提供寶貴的圍產(chǎn)期資料，新生兒科及兒科可對新生兒狀況有全面的評估，兒保的跟蹤隨訪對貫徹聽力追蹤的連續(xù)性原則起關(guān)鍵作用，對每例確認(rèn)有聽力損失的嬰兒都應(yīng)由具有評估嬰兒經(jīng)驗(yàn)的眼科醫(yī)師至少評估1次視力，對確認(rèn)為聽力損失嬰兒的家庭應(yīng)提供遺傳咨詢，而衛(wèi)生統(tǒng)計對數(shù)據(jù)庫的建立、維護(hù)和管理，保持信息的系統(tǒng)性和完整性是必不可少的。

①聽覺發(fā)育遲緩 臨床常遇到有的嬰兒3月齡時ABR反應(yīng)閾為50～60 dB nHL，到6月齡復(fù)查時ABR反應(yīng)閾小于30 dB nHL，屬正常范圍，這種現(xiàn)象稱為聽覺發(fā)育遲緩。因此在臨床工作中遇到年齡在6個月以內(nèi)，且聽力損失程度為輕、中度者應(yīng)該考慮存在聽覺發(fā)育遲緩的可能，應(yīng)詢問患兒分娩時的情況(如是否足月、順產(chǎn)以及是否低體重等情況)，同時建議患兒于2～3個月后(大于6月齡)復(fù)查聽力，最終確定是否存在聽力損失，在復(fù)查聽力前最好不要急于驗(yàn)配助聽器，以避免對小于6個月嬰兒的過度干預(yù)。對于聽力損失超過60 dB nHL的嬰兒，則應(yīng)及時驗(yàn)配助聽器。

②聽神經(jīng)病和高頻聽力損失的鑒別診斷 當(dāng)嬰兒雙耳ABR均未引出時，應(yīng)該詢問家長其日常對哪些聲音有反應(yīng)(如關(guān)門聲或雷聲和鞭炮聲等能否驚醒)，如果家長反應(yīng)患兒對很多聲音有反應(yīng)，那首先應(yīng)考慮患兒是否為高頻極重度聽力損失而存在一定的低頻聽力(可以看tbABR的500 Hz反應(yīng)閾)，其次考慮是否存在聽神經(jīng)病，這時應(yīng)結(jié)合OAE的結(jié)果來排除之，有條件時應(yīng)做行為測聽和采用正負(fù)(反轉(zhuǎn))極性法測試的微音器電位(CM)檢查。

③分泌性中耳炎的診斷 當(dāng)1 000 Hz鼓室導(dǎo)抗圖為平坦型，不要急于下分泌性中耳炎的診斷(中耳功能正常情況下，1 000 Hz探測音的鼓室導(dǎo)抗圖也可以表現(xiàn)為平坦型，只能說1000 Hz探測音的鼓室導(dǎo)抗圖為山峰型時表明中耳功能正常)，而應(yīng)該通過耳鏡檢查了解外耳道和鼓膜情況，結(jié)合ABR反應(yīng)波形的潛伏期和OAE是否引出等結(jié)果綜合判斷，必要時可做骨導(dǎo)ABR(BC-ABR)以鑒別傳導(dǎo)性聽力損失。

總之，先天性聽力損失的早期診斷評估是一個連續(xù)性的、逐步精確的和綜合評估的過程，其結(jié)果需要定期復(fù)查和校核。

圖4 嬰幼兒聽力損失的早期診斷評估及干預(yù)流程圖

(待續(xù))