苗旺，黃壯士

肺隔離癥的外科診治分析

苗旺，黃壯士

目的探討肺隔離癥(PS)的臨床特點(diǎn)、診斷、分類及外科治療方法。方法回顧收治的5例PS患者并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的515例PS患者，對其臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果本組520例PS患者中，男女發(fā)病比為1.3∶1；20～40歲高發(fā)占76.0%(395/520)；臨床表現(xiàn)無特異癥狀，以咳嗽、咯痰、發(fā)熱為主，實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊，X線、多層螺旋CT、MR、動(dòng)脈血管造影有助確診；病灶左肺多于右肺，葉內(nèi)型多于葉外型，肺內(nèi)、后基底段發(fā)病率高，病灶分為實(shí)性、囊性、囊實(shí)性。治療首選手術(shù)，可常規(guī)開胸或胸腔鏡手術(shù)，預(yù)后良好。結(jié)論肺隔離癥臨床少見，及時(shí)確診并行手術(shù)治療預(yù)后良好。

肺隔離癥；診斷；分類；治療

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形疾病，僅占肺先天性畸形的0.15%～6.40%[1]，指發(fā)育異常的一段或一葉肺和正常肺組織隔離開來，形成相對隔離的肺。近5年筆者收治5例并結(jié)合國內(nèi)醫(yī)學(xué)期刊報(bào)道的515例患者，探討其臨床診斷、分類及外科治療方法。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2009年1月—2014年1月，我科收治 PS 5例，檢索國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道515例，共520例，男296例，女224例。<10歲47例，10～20歲39例，>20～30歲 255例，>30～40歲140例，>40～50歲25例，>50～60歲10例，>60歲4例。病程1個(gè)月～8年，中位數(shù)4.3個(gè)月。其中合并膈疝12例，膈膨升1例，漏斗胸1例，心臟發(fā)育畸形(包括房、室間隔缺損，心包異位)5例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例，左肺先天二裂1例，右肺裂缺如1例。葉內(nèi)型447例，葉外型73例。左上肺尖段2例、舌段3例，左下肺背段4例，左下肺內(nèi)、后基底段350例；右上肺尖段1例、后段2例，右下肺內(nèi)、后基底段143例；左右下肺同時(shí)均有病變2例；膈下腹腔13例。所有患者均無家族史。

1.2 臨床表現(xiàn) 咳嗽、咯痰、發(fā)熱127例(24.4%)，咯血或痰帶血23例(4.4%)，輕咳5例(1.0%)，胸痛或背痛10例(1.9%)，前述綜合癥狀245例(47.1%)，吞咽困難2例(0.4%)，突發(fā)上腹痛1例(0.2%)，無臨床癥狀52例(10.0%)。55例文獻(xiàn)中未描述臨床癥狀。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 血白細(xì)胞(4～10)×109/L，中性粒細(xì)胞 0.45～0.65 ，血紅蛋白110～163 g/L；凝血功能正常；紅細(xì)胞沉降率正常。均行痰抗酸檢查等排除結(jié)核。

1.4 影像學(xué)檢查 X線檢查：葉內(nèi)型常表現(xiàn)為肺下葉內(nèi)、后基底段密度均勻、邊緣清楚、有分葉的團(tuán)塊狀陰影，部分呈含氣囊腔陰影，幾乎均臨近膈??；葉外型主要表現(xiàn)于膈肌上下的胸部或腹部孤立腫塊或三角影。CT檢查：可呈含有氣液的囊腫，軟組織腫塊，腫塊周圍肺氣腫改變，局限性肺多血管征。實(shí)性病灶200例(38.5%)，平掃CT值為32～35 HU，增強(qiáng)可達(dá)58～90 HU；囊性病灶180例(34.6%)，增強(qiáng)后僅邊緣強(qiáng)化；囊實(shí)性病灶140例(26.9%)，因其密度不均，囊變區(qū)CT值常為8～20 HU，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)區(qū)強(qiáng)化值可達(dá)88 HU。經(jīng)三維重建，多可見異常供血?jiǎng)用}及引流靜脈。MR檢查：病變呈囊性或?qū)嵭愿淖?，囊?nèi)可見分隔，邊界清晰，光滑，T1 加權(quán)像呈中等或高信號，T2 加權(quán)像則呈高信號，信號常不均勻。動(dòng)脈造影：明確有自主動(dòng)脈系統(tǒng)的動(dòng)脈分支供應(yīng)病變區(qū)。

1.5 治療及預(yù)后 葉內(nèi)型多采取肺葉切除，葉外型采取隔離肺切除。520例病例中手術(shù)476例：肺葉切除473例，肺楔形切除3例；常規(guī)開胸443例，胸腔鏡術(shù)式33例。治愈474例，并發(fā)呼吸性衰竭死亡1例，術(shù)后1年內(nèi)因合并食管癌而死亡1例。余44例未接受手術(shù)，給予對癥用藥治療好轉(zhuǎn)8例，5例癥狀反復(fù)，其中1例再發(fā)咯血窒息死亡；介入治療異常供血?jiǎng)用}栓塞15例，癥狀再發(fā)3例；未治15例，均有癥狀反復(fù)；胎兒PS引產(chǎn)3例；胎兒期確診出生后自行消失1例；失訪2例。

2 討 論

肺隔離癥是胚胎異常發(fā)育過程中形成的無功能肺。隔開的肺組織生長于正常的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，為同一臟層胸膜所包被，通過Kohn孔和/或細(xì)支氣管與正常支氣管樹存在異常交通或不通者，稱為葉內(nèi)型肺隔離癥；隔開的肺組織生長在正常的肺外，有獨(dú)立、完整的胸膜包裹，與正常支氣管樹不通者為葉外型肺隔離癥。

肺隔離癥高發(fā)年齡段為20～40歲，中位數(shù)28.16歲。男女發(fā)病比5∶4。葉內(nèi)型/葉外型為6∶1。左肺/右肺為2.46∶1。下葉后、內(nèi)基底段者占發(fā)病總數(shù)的94.8%(493/520)；左肺下葉后基底段67.3%(350/520)。臨床表現(xiàn)特異性不強(qiáng)，以間斷咳嗽、咯痰、發(fā)熱、咯血、痰中帶血等單一癥狀或綜合癥狀占比例較高。而有10%的病例無任何癥狀，以不易合并感染的與支氣管不相通的葉外型居多[2]。臨床如見到無誘因反復(fù)發(fā)作局灶性肺部感染、間斷咯血者，在排除肺膿腫、肺囊腫、支氣管擴(kuò)張、肺炎、肺結(jié)核球、肺腫瘤、膈疝等疾病后，應(yīng)高度考慮肺隔離癥的進(jìn)一步診斷[3]。X線檢查可做初步篩查，進(jìn)一步確診則在于影像學(xué)發(fā)現(xiàn)來自體循環(huán)的異常血供。隔離肺血供均來自體循環(huán)，降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈居多，并可有膈動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腹腔干、支氣管動(dòng)脈等多支血供可能。動(dòng)脈造影為確診的“黃金標(biāo)準(zhǔn)”，但其操作的復(fù)雜性、有創(chuàng)性，使目前更傾向于使用16排以上多排螺旋CT增強(qiáng)掃描或MR檢查。如能顯示出自病灶與體循環(huán)有條索狀、圓柱狀或形似“逗號” 的血管陰影相連，或三維成像見到異常供血?jiǎng)用}的起源、走行者，即可確診，甚至優(yōu)于傳統(tǒng)血管造影，顯示率可接近100%[4，5]。

肺隔離癥采取保守治療有反復(fù)繼發(fā)感染可能，少數(shù)病變則可能癌變[6]。一旦確診，應(yīng)首選手術(shù)切除。早期手術(shù)可使殘余肺組織良好代償生長，以減少相關(guān)并發(fā)癥。葉內(nèi)型無自身胸膜，與正常肺組織無明顯界限，如未合并感染，可行肺段切除；合并反復(fù)感染的，多造成周圍肺組織炎性反應(yīng)、充血、與胸膜粘連等，應(yīng)行肺葉切除，一般在感染控制期手術(shù)。葉外型隔離肺有自己的完整胸膜，不與支氣管相通，除非與消化道相通，一般感染機(jī)會(huì)很少，故采取隔離肺切除。識別隔離肺部位、查找并妥善處理隔離肺異常血管為術(shù)中關(guān)鍵。隔離肺組織無呼吸功能，術(shù)中可查見其呈無碳末沉著或有極少量碳末沉著不張狀、或充血紅潤狀[7]；完全包被于肺組織內(nèi)的隔離肺無法識別者，可結(jié)合術(shù)前檢查或術(shù)前長細(xì)針穿刺定位查找。隔離肺的供血?jiǎng)用}直徑5～51 mm，一般在10 mm以下，多于患側(cè)下肺韌帶內(nèi)走行[8]。由于體循環(huán)動(dòng)脈壓力高于肺動(dòng)脈6倍，故血管壁彈力纖維比肌纖維多，早期即可有粥樣硬化或伴有假性動(dòng)脈瘤改變[9]，容易破裂，且畸形變異性大，部分迂曲冗長?？紤]隔離肺供血?jiǎng)用}內(nèi)壓大、壁脆、撕裂后易回縮等特點(diǎn)，應(yīng)先結(jié)扎處理異常供血?jiǎng)用}，后處理肺動(dòng)脈和肺靜脈，術(shù)中處理時(shí)不必將其解剖過凈，殘留周圍部分組織更利于血管結(jié)扎，避免滑脫。處理所有肺周粘連帶及增厚的胸膜時(shí)均應(yīng)妥善，避免遺漏處理其他多支供血血管。同時(shí)注意靜脈引流畸形，以防不必要的損傷。

隨著胸腔鏡技術(shù)在國內(nèi)各級醫(yī)院的普及、提高，適應(yīng)證的擴(kuò)大，胸腔鏡手術(shù)對PS的診斷、治療，尤其針對無合并癥的PS，逐漸表現(xiàn)出了其獨(dú)特優(yōu)勢，可使視野擴(kuò)大,手術(shù)盲區(qū)減小,有利于下肺韌帶及膈面的顯露與探查，異常的體循環(huán)動(dòng)脈多能被安全地游離及切除，且開胸手術(shù)的轉(zhuǎn)換率很低，可達(dá)到簡單、快捷、微創(chuàng)的手術(shù)治療效果。

總之，合理掌握PS診斷、分類、外科手術(shù)時(shí)機(jī)及切除方法，做好相應(yīng)的處理預(yù)案，手術(shù)治療預(yù)后良好。

1 Lu G, Shen K,Hu Y,et al.Diagnosis and treatment of 19 children with pulmonary sequestration[J]. J Appl Clin Padiatr, 2010, 25(10): 748-750.

2 鄭浩勝，傅俊惠．肺隔離癥的診治進(jìn)展[J]．實(shí)用醫(yī)藥雜志，2013，30(1)：86-88．

3 肖靜，劉立恒，吳玉芬．葉內(nèi)型肺隔離癥診治分析[J]．臨床肺科雜志，2013，18(9)：1645-1647．

4 潘琴梅．肺隔離癥臨床診治方法的相關(guān)性研究[J]．浙江中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào)，2012，36(2)：167-169．

5 李棟，張志泰，區(qū)頌雷，等．肺隔離癥的外科診治分析[J]．中華胸心血管外科雜志，2012，28(3)：135-137．

6 Yucel O, Gurkok S, Gozubuyuk A, et al. Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration[J]. Thoracic and Cardiovascular Surgeon, 2008, 56(3): 154-157.

7 孫玉鶚．胸外科手術(shù)學(xué)[M]．北京：人民軍醫(yī)出版社，2007：222-224．

8 李澤堅(jiān)．實(shí)用臨床胸外科學(xué)[M]．北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2007：275-278．

9 顧愷時(shí)．顧愷時(shí)胸心外科手術(shù)學(xué)[M]．上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2003：772-774．

450000 鄭州市第三人民醫(yī)院(鄭州市腫瘤醫(yī)院)腫瘤外科(苗旺)； 鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院普胸外科(黃壯士)

黃壯士，E-mail:chest@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.028

2014-04-10)