曹端華，韓敬哲，郗紅艷

罕少見病例

獲得性肝腦變性1例

曹端華，韓敬哲，郗紅艷

肝腦變性，獲得性；精神障礙；乙型肝炎，慢性

患者，女，62歲。主因頭暈、反應遲鈍20 d于2013年4月18日入院。20 d前患者無誘因出現(xiàn)頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)、成雙，無耳鳴、耳聾，無惡心、嘔吐，無心慌、氣短，伴反應遲鈍，應答不完全正確，偶有小便失禁，行動遲緩，不能獨立行走，需他人攙扶，曾就診于當?shù)卦\所，給予苯妥英鈉等藥物口服(具體不詳)，癥狀無好轉(zhuǎn)，于當?shù)乜h醫(yī)院行頭顱CT未見異常，回當?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)輸液治療(具體不詳)，癥狀逐漸加重，為進一步治療而來我院。既往高血壓病史6個月，未正規(guī)服藥及監(jiān)測血壓變化。入院查體：面色晦暗，腹軟，無壓痛、反跳痛、肌緊張，肝脾未觸及腫大。神清，言語尚流利，反應遲鈍，理解力、計算力差，四肢肌力4級，肌張力高。雙側(cè)肌腱反射亢進，雙側(cè)巴氏征陽性，頸抵抗陰性。入院查頭顱MR示：左側(cè)額葉小缺血灶，雙側(cè)豆狀核顯示T1W1高信號，T2WI等信號，考慮為順磁性物質(zhì)沉積所致(見圖1，2)。血常規(guī)及凝血大致正常，纖維蛋白原1.313 g/L，血生化示：血糖、血脂正常，Mn2+及血清銅藍蛋白正常，AST 49 U/L，TBil 42.4 μmol/L，DBil 13.6 μmol/L，IBil 28.8 μmol/L，乙肝六項結(jié)果示：乙型肝炎表面抗原(+)，乙型肝炎核心抗體陽性，乙型肝炎前S1段抗原(+)，乙肝病毒復制定量<500 copies/ml。腹部超聲：肝臟形態(tài)大小未見明顯異常，肝表面不平，肝內(nèi)回聲增強、增粗欠均勻，肝靜脈欠清晰，門脈顯示欠滿意，膽囊大小63 cm×35 cm，形態(tài)正常，壁厚7 mm，內(nèi)壁毛糙，膽汁區(qū)透聲好，肝內(nèi)外膽管未見擴張；脾臟大小116 mm×38 mm，形態(tài)正常，包膜完整、光滑，內(nèi)部回聲均勻，脾靜脈內(nèi)徑小于6 mm。提示：慢性肝病。診斷：獲得性肝腦變性，慢性乙型病毒性肝炎。予以保肝、營養(yǎng)神經(jīng)、驅(qū)錳等治療后，患者應答自如、無肢體活動障礙，大小便正常。

圖1 T1WI示中腦對稱短信號 圖2 T1WI示雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性短信號

討論獲得性肝腦變性(acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)是一類少見的由慢性肝病引起的腦功能障礙的臨床病理綜合征[1]。其臨床表現(xiàn)主要為精神癥狀及錐體外系綜合征，精神癥狀主要表現(xiàn)為淡漠、反應遲鈍、嗜睡等；錐體外系綜合征主要為震顫、構(gòu)音障礙、肌張力障礙、共濟失調(diào)等。

該病發(fā)病機制尚不明確，可能是多因素聯(lián)合作用的結(jié)果，但目前最傾向于錳中毒學說[2]。因為正常情況下錳從膽汁代謝，但慢性肝病患者由于膽汁代謝障礙，導致錳在血液中濃度升高，由體循環(huán)進入大腦，沉積在基底節(jié)等部位。而錳為順磁性物質(zhì)，沉積后可干擾神經(jīng)遞質(zhì)的攝取，使細胞膜受體的表達發(fā)生障礙，并使多巴胺受體功能發(fā)生改變[3]。有研究表明，9例AHCD患者血清錳含量高于正常人，其中3人腦脊液含量亦升高[4]。

AHCD的核磁具有特征性表現(xiàn)，T1WI顯示雙側(cè)蒼白球、中腦等部位出現(xiàn)對稱性短信號影，這種異常信號也可見于垂體、尾狀核、丘腦底部、紅核等，但以蒼白球、中腦最典型。T1WI短信號的原因，考慮可能與慢性肝病患者發(fā)生門脈高壓，出現(xiàn)門—腔靜脈分流，門靜脈血未經(jīng)過肝臟的解毒而直接進入體循環(huán)，導致順磁性物質(zhì)錳在這些部位沉積有關(guān)。

AHCD的診斷主要根據(jù)患者有慢性肝病病史，出現(xiàn)精神或錐體外系癥狀，尤其是MR特征性的雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T1WI短信號影。該患者入院后臨床癥狀不典型，且無神經(jīng)功能缺損體征，頭顱核磁無缺血性病灶，根據(jù)患者頭顱核磁T1示雙側(cè)丘腦對稱性異常信號，進一步對患者化驗乙肝六項發(fā)現(xiàn)異常，進而明確診斷，經(jīng)限制錳攝入、驅(qū)錳、保肝治療后，癥狀完全緩解。該病應注意與肝豆狀核變性、肝性腦病、帕金森病、門—體分流性脊髓病相鑒別。但因為該病的影像學特點，頭顱核磁對幾種疾病的鑒別能夠提供很大的價值。

1 張在強,于學英,王桂紅，等.獲得性肝腦變性的臨床與影像學特點[J].中風與神經(jīng)疾病雜志，2007,24(1):61-63.

2 楊曉萍,馬強華,葉建軍.獲得性肝性腦病的MRI表現(xiàn)[J].實用放射學雜志，2007,23(10):1305-1307.

3 馬玲玲，李華.獲得性肝性腦部變性的臨床與影像學特點[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志，2011,14(16)：49-50.

4 宋勝斌，王瑋.獲得性肝腦變性的研究新進展[J].國際內(nèi)科學雜志，2008,35(12):727-729.

053000 衡水，哈勵遜國際和平醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.031

2013-12-18)