張 瓊 四川省資陽市婦幼保健院 641300

煙霧病是一種罕見的腦血管病，煙霧病患者妊娠系極高危妊娠。我院在行剖宮產術后發(fā)現(xiàn)1例煙霧病患者，該患者是育齡期婦女，平素體健，孕期無高血壓病史，剖宮產術后第3天，不明原因出現(xiàn)抽搐1次，經行頭MRI＋頭MRA檢查診斷為煙霧病。

1 病例報告

患者孫××，女，31歲，因“停經40＋2個月，咳嗽10＋d”于2013年9月19日入院，患者為已婚育齡婦女，月經規(guī)律，G4P0，既往體健，無特殊病史，孕8＋個月出現(xiàn)雙下肢水腫，程度輕，休息后可緩解，產前檢查10＋次，自訴無特殊。入院前10＋d患者無誘因開始出現(xiàn)咳嗽、咳痰，無畏寒、發(fā)熱，無頭暈、乏力，無胸悶、氣促及呼吸困難等不適，未重視，入院當天患者無腹痛、腹脹，無陰道流血、流液，于我院產檢，做彩超提示無羊水暗區(qū)故入院。入院查體：T 36.8℃，P 72次／min，R 20次／min，BP 96／64mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心肺陰性，下肢Ⅰ度水腫。血常規(guī)：WBC 7.9×109／L，W－LCR 0.734，RBC 3.66×1012／L，HGB 111g／L，PLT 160×109／L，PT 10.8s，TT 13.8s，APTT 24.4s，血型 AB型、RH 陽性，隨機血糖7.1mmol／L，乙肝表面抗原陽性，HIV、梅毒均陰性。尿生化：U－WBC（－）、U－PRO（＋＋）、U－GLU（－）、U－BLD（－），肝功、腎功、血糖、丙肝未見異常，血脂示TG 3.83mmol／L，TC 6.17mmol／L。彩超：BDP 9.0cm、PL 7.1cm、PIII級、無羊水暗區(qū)，提示晚孕單活胎，臍帶繞頸1周，無羊水；心電圖示正常心電圖。入院診斷：（1）G4P040＋2周宮內孕單活胎頭位待產；（2）臍帶纏繞；（3）羊水過少；（4）上呼吸道感染。入院后因“無羊水”積極術前準備后急診行剖宮產術順利娩出一女嬰，重2 950g，手術順利，術中生命體征平穩(wěn)，術后予以頭孢硫脒抗感染，鹽酸氨溴索止咳祛痰，縮宮素促子宮收縮，一般情況好，子宮收縮好，陰道流血少，腹部切口敷料干燥，切口無滲血、滲液。患者剖宮產術后第2天，出現(xiàn)輕微頭痛，未予重視，考慮上呼吸道感染加重，給予對乙酰氨基酚口服，傍晚時因家庭瑣事與丈夫、母親及婆婆發(fā)生較為激烈爭吵，頭痛有所加重，未予重視，于夜間1：30時出現(xiàn)全身抽搐、牙關緊閉、口吐白沫、角弓反張持續(xù)1min好轉，于1：40查看患者生命體征平穩(wěn)，神志清楚，對答不切題（患者自訴僅5歲），給予地西泮10mg鎮(zhèn)靜，于2：15出現(xiàn)煩躁不安，伴嘔吐1次，給予硫酸鎂首劑5.0g解痙治療后，給予硫酸鎂20g靜脈滴注，患者逐漸平穩(wěn)，神清，對答切題，安靜休息，患者自述無頭痛，眼花等不適，查體：T 37℃，P 90次／min，R 20次／min，BP 124／84mmHg，氧飽和度98%，雙側瞳孔等大，對光反射靈敏，頸軟，腦膜刺激征陰性，心肺陰性，神經系統(tǒng)檢查：左足巴氏征可疑陽性，四肢肌力正常，急查血常規(guī)：WBC 12.3×109／L ，W－LCR 0.898，RBC 3.49×1012／L，HGB 106g／L，PLT 211×109／L，PT 12s，TT 14s，APTT 30.1s，肝腎功未見明顯異常，電解質Ca稍降低，鎂稍增高，D2聚體3.16mg／L，考慮抽搐待診：（1）產后抑郁癥？（2）癲癇？（3）栓塞性疾?。浚?）腦出血？并請神經內科醫(yī)生會診，建議：（1）行頭 MRI＋頭 MRA、腦電圖，必要時行腦脊液檢查；（2）密切監(jiān)測血壓，必要時心內科會診；（3）暫不抗癲癇治療，避免誘因，保持情緒穩(wěn)定，適當鎮(zhèn)靜改善睡眠。于術后第3天下午行頭MRI示：左側額、頂葉、右側頂葉、雙側腦室旁、雙側胼胝體壓部，雙側小腦半球多發(fā)異常信號，性質待定，考慮顱內多發(fā)性病灶。術后第4天轉入神經內科治療，患者出現(xiàn)血壓升高，陣發(fā)性頭痛，給予硝苯地平口服降壓及苯巴比妥鈉口服鎮(zhèn)靜。于術后第5天轉入華西附一院神經內科治療，行頭MRA，診斷為：煙霧病。給予降壓及血管擴張劑藥物治療，患者血壓降至正常，頭痛緩解，建議可行手術治療，患者因經濟原因拒絕手術治療出院?；颊哂诋a后20d因陰道少量血性惡露來我院就診，查看患者BP 130／80mmHg，一般情況好，精神好，對答切題，行走自如，自訴偶有頭痛以雙側顳部為主。

2 討論

煙霧病是以雙側頸內動脈末端慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網形成的一種少見的腦血管疾病。這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管”。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側支循環(huán)的代償作用。病變可累及大腦中動脈和大腦前動脈的近端，少數亦可累及椎基底動脈系統(tǒng)。流行病學調查顯示煙霧病的發(fā)病有一定的家族聚集性，約占全部煙霧病患者的15%，且有著獨特的流行病學特征：女性明顯高發(fā)，且平均發(fā)病年齡明顯低于散發(fā)病例，煙霧病的病因不明。

2.1 臨床表現(xiàn) （1）短暫性腦缺血發(fā)作及缺血性卒中：煙霧病患者通?？沙霈F(xiàn)頸內動脈供血區(qū)（尤其是額葉）缺血。因此，大多數患者表現(xiàn)為局灶神經功能缺損，如構音苦難、失語、偏癱。此外，少部分患者可出現(xiàn)缺血所致的不典型臨床表現(xiàn)，如暈厥、輕度截癱、視覺癥狀或出現(xiàn)不隨意運動，以兒童患者多見。（2）顱內出血：近半數成年患者可出現(xiàn)顱內出血，出血往往可以給患者帶來嚴重的神經功能損害，而且患者還面臨著反復出血的威脅。煙霧病患者發(fā)生顱內出血主要有兩個原因：擴張的、脆弱的煙霧狀血管破裂出血或基底動脈環(huán)微動脈瘤破裂出血。另外一種導致煙霧病患者發(fā)生顱內出血的少見原因是腦表面的擴張的動脈側支破裂所致。（3）其他神經系統(tǒng)癥狀：頭痛是較為常見的臨床癥狀。此外，癲癇及出現(xiàn)不隨意運動也是煙霧病患者的重要臨床表現(xiàn)，不隨意運動主要見于兒童患者。（4）無癥狀性煙霧?。耗X血管DSA造影提示煙霧病，但患者無上述臨床表現(xiàn)者通常被認為是“無癥狀性煙霧病”。其與癥狀性煙霧病患者相似，好發(fā)于女性，女性患者與男性患者之比約為2∶1。

2.2 疾病預后 煙霧病的自然史因研究較少，目前尚未完全明確，因此較難判斷煙霧病患者的臨床進展。妊娠時缺血性或出血性卒中的風險均增高，且這些患者往往預后很差。煙霧病病死率約為7.5%，其中成年患者為10%，兒童患者約為4.3%，導致死亡的主要原因為顱內出血。

2.3 診斷 腦血管造影是診斷煙霧病的金標準。典型的表現(xiàn)為雙側頸內動脈床突上段狹窄或閉塞；基底部位纖細的異常血管網，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦后動脈與胼周動脈吻合?？珊喜CAs和 MCAs近端狹窄或閉塞，約25%患者椎基底動脈系統(tǒng)亦存在狹窄或閉塞。腦血管造影還可用于評價煙霧病的進展變化，用于血管重建手術后評價。

2.4 疾病治療 藥物治療：用于煙霧病治療的藥物有血管擴張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等，這些藥物有一定的臨床療效，但有效性均無臨床試驗證實。對于有缺血癥狀的患者可考慮使用阿司匹林、噻氯匹定等藥物，癲癇患者可予使用抗癲癇藥物。目前尚無有效的藥物能夠降低煙霧病患者出血率。外科治療：煙霧病手術治療療效明顯優(yōu)于藥物治療，目前絕大多數的煙霧病患者是采用外科手術治療。煙霧病有進展性，因此診斷明確后即應手術。手術可分為直接和間接的血管重建手術。外科治療方法包括三類：間接血管重建手術、直接血管重建手術以及組合手術。

該患者可能既往已患煙霧病，可能為“無癥狀性煙霧病”，因無癥狀未行腦血管DSA造影，因手術打擊及情緒改變而誘發(fā)癲癇，從而發(fā)現(xiàn)該病?；颊邽楫a后第3天發(fā)病，并出現(xiàn)抽搐、嘔吐等癥狀，易與產科子癇、栓塞性疾病鑒別，但患者孕期產檢無妊娠期高血壓病史，入院后監(jiān)測血壓均正常，入院后血常規(guī)及凝血功能均正常，故排除產科子癇及栓塞性疾病，該患者經對癥治療后癥狀緩解，但可能隨時出現(xiàn)煙霧病相應臨床表現(xiàn)，且發(fā)病后出現(xiàn)漸進性血壓升高，如再次妊娠可能出現(xiàn)妊娠期高血壓疾病，出現(xiàn)慢性高血壓并發(fā)子癇前期，甚至出現(xiàn)缺血性卒中和顱內出血等臨床表現(xiàn)，嚴重者危及生命。故診斷明確建議可考慮行手術治療。

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