曲同慶

遼寧省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科 沈陽 110016

多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）屬于慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾?。?］。該病發(fā)病率低，原因不明，臨床表現(xiàn)為自主神經(jīng)、錐體外系和小腦的神經(jīng)癥狀［2］。慢性病毒感染、脂質(zhì)過氧化損傷、酶代謝異常以及神經(jīng)元凋亡可能是該病主要的病理機制［3］。本病的早期多出現(xiàn)某一個系統(tǒng)的癥狀，然后逐漸蔓延到多個系統(tǒng)。大量研究表明，自主神經(jīng)功能障礙是絕大多數(shù)多系統(tǒng)萎縮患者早期表現(xiàn)。盡管這些癥狀，如體位性低血壓、排尿障礙嚴重影響患者的生活質(zhì)量，但癥狀表現(xiàn)不典型［4］。因此，早期診斷較為困難。

若從病理診斷出發(fā)，大多學(xué)者認為本病的代表性病理征為少突膠質(zhì)細胞包涵體，但不具有臨床可操作性。磁共振頭部成像、肌電圖作為重要的輔助檢查手段，前者能較好反映萎縮的部位及程度［5］，后者主要反映尿便障礙。而對于早期表現(xiàn)的重要征象體位性低血壓尚缺乏足夠的研究。臨床流行病學(xué)調(diào)差研究顯示，直立性低血壓是多系統(tǒng)萎縮高發(fā)癥狀，具有早期顯現(xiàn)、致殘性高的特點。本研究采用病例對照研究，觀察不同體位腦血流變化對多系統(tǒng)萎縮患者的診斷作用，以期為多系統(tǒng)萎縮的早期診斷提供一個有效的客觀化指標。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入2008－06—2013－05在我院臨床診斷為多系統(tǒng)萎縮患者25例。診斷依據(jù)采用Gilman提出的最新標準。男18例，女7例；年齡39～65歲，平均（48±5.8）歲。另選取健康對照組25例，男19例，女6例；年齡36～67歲，平均（47±4.6）歲。焦慮組25例，均符合CMCC焦慮癥的診斷標準，漢密頓焦慮量表＞14分，男17例，女8例；年齡35～66歲，平均（46±4.1）歲。

1.2 觀察指標 多系統(tǒng)萎縮評估量表（UMSARS）分為四部分［6］，包括既往病史、運動系統(tǒng)積分、自主神經(jīng)功能、整體失能等級。分數(shù)越高，癥狀越嚴重。

臥立位腦血流變化采用TCD EME 8080顱腦超聲儀測量大腦中動脈腦血流。檢查深度50～60mm。采用2MHz探頭測量一側(cè)大腦中動脈。讓受檢者安靜狀態(tài)下平躺2～3 min，然后在8s內(nèi)迅速站起，并站立2min，完成后再讓受檢者平躺觀察2～3min。整個測量過程需要15min。觀察臥位和立位腦血流速度及差值、HR、PI、RI值。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 13.0進行統(tǒng)計學(xué)分析。計數(shù)資料采用率（%）表示，計量資料采用均數(shù)±標準差（±s）表示。2組間比較，計數(shù)資料用卡方或秩和檢驗，計量資料采用t或u檢驗，非正態(tài)分布數(shù)據(jù)用非參數(shù)檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 多系統(tǒng)萎縮臨床表現(xiàn)分析 受檢者病程1～12a，發(fā)病5～8a患者比例最高，占60.00%（15／25）。首發(fā)癥狀大多為直立性低血壓、共濟失調(diào)。直立性低血壓為首發(fā)占64.00%（16／25）?；颊咧髟V為頭暈，當臥位或坐位變?yōu)榱⑽粫r尤為明顯。行走能加重該癥狀，甚至?xí)炟?。共濟失調(diào)為首發(fā)占24.00%（6／25），帕金森為首發(fā)占12.00%（3／25）。主要臨床癥狀：直立性低血壓19例，語言障礙20例，共濟失調(diào)18例，尿便障礙17例，吞咽困難、飲水嗆咳9例，無汗征3例，出汗增多4例，帕金森癥狀11例，性欲減退6例，睡眠障礙2例。神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征：水平眼震7例，肌力減弱2例，肌張力增高7例，腱反射亢進5例，病理征陽性8例，靜止性震顫5例，動作性震顫6例。

2.2 臥位和立位腦血流變化 2組臥立位腦血流速度差、臥位PI立位PI、臥位RI、立位RI差異均有統(tǒng)計學(xué)意義。且試驗組19例W波消失，健康對照組W波均存在。部分焦慮癥患者由臥位轉(zhuǎn)為立位后 W波未反彈至基線水平，且1～2 min血流曲線平穩(wěn)段均流速較臥位時明顯下降。見表1。

表1 試驗組與健康對照組腦血流變化情況

2.3 臥位和立位血壓變化 試驗組內(nèi)的臥位收縮壓和立位收縮壓比較，臥位舒張壓和立位舒張壓比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義。但焦慮組沒有。見表2。

表2 試驗組與焦慮組血壓變化情況 （mmHg）

3 討論

多系統(tǒng)萎縮具有散發(fā)性，發(fā)病率較低，且容易漏診［7］。本次觀察的人群大多為50歲以上的中老年人，男性多于女性，這與以往的研究較為符合。從病程上看，發(fā)病5～8a患者比例最高，占60.00%（15／25）。盡管本病的主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)、錐體外系和小腦的癥狀及體征［8］，但早期診斷需要細致的觀察。本研究顯示，直立性低血壓首發(fā)比例達64.00%。自主神經(jīng)的功能紊亂是可行的診斷切入點。

腦血流變化是直立性低血壓的重要表現(xiàn)。從病因?qū)W上看，患者年齡、既往用藥史、自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病、心臟心肌疾病均能引發(fā)自主神經(jīng)功能紊亂的低血壓。研究表明，多系統(tǒng)萎縮的直立性低血壓可能的主要發(fā)病機制為中樞性壓力感受器受損［9］。

臥立和立位腦血流的客觀檢測是反映一側(cè)大腦中動脈血流速度情況［10］。整個腦血流曲線表述為CBFV曲線，有3種波形，包括臥位轉(zhuǎn)為站位時快速上升又下降的X波、站立維穩(wěn)的 W波、立位轉(zhuǎn)為臥位的H波［11］。該曲線表明人體在站立時心腦血管經(jīng)歷了較為復(fù)雜的調(diào)節(jié)過程［12］。最初是外周血壓增高，隨著肌肉收縮，血管阻力加大，引起短時間的血壓升高；當人體處于站立姿勢，在重力的牽引下，機體的血液重新分配，回到心臟的血量變少，心臟的搏出量也隨之下降，從而動脈壓減低。反射性激活位于頸動脈竇和主動脈體上的壓力感受器。機體的心率加快、加大外周血管阻力，以升高血壓。另外，腦血管也有自身的調(diào)節(jié)機制，保障血液的充足供應(yīng)。機體在站立位和臥位時，CBFV曲線的平臺期不等同，這可能與血壓以及腦血管自動調(diào)節(jié)功能有關(guān)。當站立位轉(zhuǎn)變成臥位，H波說明機體血液的再分配以及神經(jīng)反射調(diào)節(jié)可能是內(nèi)在的生物學(xué)機制。

本研究發(fā)現(xiàn)19例出現(xiàn)直立性低血壓。這些患者的臥立位腦血流速度變化均顯示W(wǎng)波消失，但健康人群的W波依然存在。另外6例未出現(xiàn)W波消失的多系統(tǒng)萎縮患者可能是因為自身的腦血管自我調(diào)節(jié)機制尚可，所以W波出現(xiàn)。但隨著疾病的進程，腦血管自我調(diào)節(jié)作用能力減弱，中樞性壓力感受器進一步受到損害或加重，W波很可能就會消失。研究表明，焦慮癥自主神經(jīng)和腦血管的調(diào)節(jié)能力較差，體位的改變很容易影響腦血流的正常水平。本次研究也發(fā)現(xiàn)，當臥位轉(zhuǎn)為立位時候，焦慮患者的 W波沒有恢復(fù)到原有的水平，且在2min內(nèi)的腦血流曲線平穩(wěn)段的流速較臥位時顯著下降。多系統(tǒng)萎縮患者則W波消失，且與焦慮癥患者比較，試驗組內(nèi)的臥位收縮壓和立位收縮壓比較，臥位舒張壓和立位舒張壓比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義。

綜上所述，多系統(tǒng)萎縮患者的臥立位腦血流變化W波消失較臥立位血壓下降能有效反映腦血流速度的變化特點，對診斷本病具有重要的臨床價值。

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