王 春，何 薇，李平東

（廣州醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣東 廣州 510120）

脂質(zhì)沉積性肌病(lipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積且為主要的病理改變。本病為多病因引起的脂肪酸氧化代謝障礙導(dǎo)致脂肪酸在肌肉沉積的代謝性疾病[1]。大多起病緩慢，主要累及骨骼肌。四肢呈對稱性肌無力，以肢帶肌受累嚴(yán)重，少數(shù)可有程度較輕的肌萎縮，此外，頸肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉運(yùn)動稍久，無力現(xiàn)象明顯加重并伴肌肉脹痛，隨病情進(jìn)展肌無力逐漸加重，逐步影響到呼吸肌的正常功能，最終導(dǎo)致呼吸衰竭。我科于2012年12月收治1例原發(fā)性脂質(zhì)沉積性肌病合并重癥肺炎患者，經(jīng)抗感染、氣管切開、加強(qiáng)氣道護(hù)理、連續(xù)腎臟替代治療（continuous renal replacement therapy,CRRT）、康復(fù)治療及原發(fā)病治療等措施干預(yù)后，患者病情恢復(fù)，并順利出院，現(xiàn)將其護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者，女，17歲，2012年4月受涼感冒后開始出現(xiàn)雙下肢凹陷性浮腫，伴乏力，下肢肌肉酸痛，間伴心悸，曾多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，予對癥治療后，患者癥狀改善出院。1周前上述癥狀再發(fā)于2012年12月4日收入我院。體查示雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率125次/min，律齊，未聞雜音。雙下肢非凹陷性浮腫，雙手背輕度浮腫，左側(cè)下肢病理反射可疑陽性，雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅲ級。查血乳酸:高于12.0 mmol/L；血?dú)夥治鰌H值波動在7.235～7.405，送檢橫紋肌（股四頭?。┙M織鏡下見少數(shù)肌纖維萎縮，少數(shù)肌纖維變性，間質(zhì)未見明顯炎癥細(xì)胞浸潤。入院后予甲基強(qiáng)的松龍、羥氯喹抗風(fēng)濕（鑒別診斷前）、營養(yǎng)心肌、護(hù)肝等治療；期間患者血乳酸含量一直高于12.0 mmol/L，予多次腎臟連續(xù)替代治療；2012年12月30日患者精神疲倦，神志嗜睡，心率增快至 140～150次/min， 呼吸 36～43次/min， 血壓140～150/104～110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），復(fù)查血?dú)夥治鎏崾径趸间罅糨^前加重 （PaCO272.7 mmHg），咳痰無力,立即予行經(jīng)口氣管插管,接呼吸機(jī)輔助呼吸；2013年1月5日患者呼吸肌無力，咳痰能力差予行氣管切開,期間多次予纖維支氣管鏡下吸痰；予輔酶Q10、肉毒堿、維生素B2、激素、丙種球蛋白等治療原發(fā)病。2013年2月18日患者肌力較前好轉(zhuǎn)，自主咳痰能力一定程度恢復(fù)：在吸痰時(shí)及喉反射刺激誘導(dǎo)情況下出現(xiàn)咳嗽反射和自主咳痰，胸片示肺部炎癥局限，拔除氣管套管改鼻導(dǎo)管吸氧，繼續(xù)予抗感染、功能鍛煉等治療措施，患者病情好轉(zhuǎn)于2013年3月4日出院，出院后予延續(xù)性護(hù)理進(jìn)行隨訪觀察。

2 護(hù)理

2.1 CRRT的護(hù)理 患者由于原發(fā)病致脂肪有氧代謝障礙，大量脂肪酸沉積于肌肉中，無法通過正常代謝得以清除，兼之患者由于重癥肺炎，存在低氧血癥，使細(xì)胞內(nèi)有氧代謝障礙，乳酸濃度增高，進(jìn)而患者血乳酸濃度升高，患者入院后第9天查血示血乳酸大于12 mmol/L，超過自我代謝范圍，予靜脈補(bǔ)堿治療乳酸性酸中毒無明顯改善，患者病情持續(xù)加重，予CRRT，治療中輸入大量含生理濃度電解質(zhì)及堿基的置換液，有效糾正乳酸性酸中毒。經(jīng)治療患者內(nèi)環(huán)境紊亂得到改善，但仍見代謝性酸中毒，予繼續(xù)補(bǔ)堿及加大碳酸氫鈉輸液速度由130 mL/h增至150 mL/h，治療過程中發(fā)現(xiàn)靜脈壺內(nèi)血液顏色變深，予調(diào)整低分子肝素鈣劑量由1.5 mL/h增至2.0 mL/h以增加抗凝，在代謝性酸中毒得到糾正后，嚴(yán)密觀察生命體征，考慮患者存在心功能不全，予適當(dāng)負(fù)平衡，嚴(yán)格做好液體管理[2]。持續(xù)CRRT第7天患者出現(xiàn)尿量增多予縮短CRRT時(shí)間至12 h/d以期向脫機(jī)過度，當(dāng)日患者出現(xiàn)血尿，予減少低分子肝素鈣使用劑量，第2天仍出現(xiàn)血尿，及出現(xiàn)血性痰，予CRRT前皮下注射0.1 mL低分子肝素鈣抗凝，過程中不使用抗凝劑，注意觀察患者出血傾向?；颊哐樗崴街鸩较陆?，尿量明顯增多，暫停CRRT。先補(bǔ)充膠體溶液后再予小劑量速尿，患者內(nèi)環(huán)境趨于穩(wěn)定，血乳酸水平穩(wěn)定，尿量較前增多，予停用CRRT。由于患者伴隨原發(fā)病的治療，乳酸代謝能力有所回升，故合理監(jiān)測血乳酸濃度，以便及時(shí)調(diào)整置換液，另外透析過程電解質(zhì)有不同比例的丟失和補(bǔ)充，合理監(jiān)測電解質(zhì)濃度以及時(shí)補(bǔ)充丟失電解質(zhì)，如患者在透析過程出現(xiàn)低鉀血癥，根據(jù)抽血結(jié)果，2次向置換液中加入不同劑量的鉀水。另外患者留置氣管切開套管，并有大量痰液，需及時(shí)負(fù)壓吸痰，注意區(qū)別吸痰損傷導(dǎo)致血痰與透析過程肝素劑量過大而致出血傾向，并以鑒別結(jié)果指導(dǎo)透析過程肝素劑量的調(diào)整[3]。

2.2 氣道護(hù)理

2.2.1 非插管期間的護(hù)理 由于原發(fā)病累及呼吸肌，患者出現(xiàn)呼吸困難及咳嗽無力等表現(xiàn)，導(dǎo)致氣道內(nèi)分泌物增多難以咳出，進(jìn)一步加重肺部感染及呼吸困難癥狀。指導(dǎo)患者深呼吸以減少呼吸肌做功，從而緩解呼吸肌乏力；指導(dǎo)患者有效咳嗽，以排出氣管深處分泌物，配合予生理鹽水2.5 mL加可必特2.5 mL霧化吸入、通絡(luò)寶中藥包治療促進(jìn)痰液稀釋，以振動排痰儀配合體位引流清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，減輕呼吸肌負(fù)擔(dān)；必要時(shí)予負(fù)壓吸痰清理呼吸道分泌物，因患者下呼吸道痰液難以有效引流，予纖維支氣管鏡清理氣管深處痰液，在每次行纖支鏡治療前予生理鹽水5 mL霧化吸入，雙側(cè)肺部進(jìn)行物理振動治療，以促進(jìn)痰液的有效引流。

2.2.2 插管期間的護(hù)理 患者在插管期間口鼻腔分泌物較多，為減少墜積性肺炎的發(fā)生率，常規(guī)將床頭搖高至30°～45°；及時(shí)清理氣道內(nèi)分泌物，加強(qiáng)氣道濕化[4]促進(jìn)痰液引流，必要時(shí)予纖維支氣管鏡清理下呼吸道痰液；在CRRT期間，本例患者曾出現(xiàn)血性痰液，將患者頭偏向一側(cè)并及時(shí)吸出氣道分泌物，避免窒息和墜積性肺炎的發(fā)生；患者在CRRT期間氣管切口出現(xiàn)滲血，切口周圍皮膚出現(xiàn)無紅腫、皮疹等，為減少對皮膚的刺激，用生理鹽水對傷口進(jìn)行清洗并更換紗塊，保證氣管切開口干潔及套管固定良好。此外，因患者存在原發(fā)疾病導(dǎo)致呼吸機(jī)無力，在患者拔出呼吸機(jī)后及時(shí)給予無創(chuàng)正壓通氣支持，能有效減少患者呼吸肌做功，有利于患者呼吸肌功能的恢復(fù)。

2.3 吞咽功能鍛煉 本例患者由于病程較長，且治療過程有氣管插管，均配合腸內(nèi)營養(yǎng)進(jìn)食，無法經(jīng)口攝食，在拔出氣管套管和胃管后，予患者進(jìn)食流質(zhì)飲食，患者出現(xiàn)嗆咳，予心理護(hù)理及吞咽動作指導(dǎo)[5]，患者仍進(jìn)食困難，考慮患者原發(fā)病累及咀嚼肌、吞咽肌及舌肌，致吞咽功能下降，為患者進(jìn)行吞咽功能鍛煉，具體實(shí)施如下：（1）發(fā)音訓(xùn)練。由于吞咽障礙時(shí)咽喉反射是不隨意的，而體內(nèi)器官很難接近，從發(fā)音和語言器官考慮皆和咽下有關(guān)，可用言語進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。囑患者張口發(fā)“a”音，并向兩側(cè)運(yùn)動發(fā)“yi”音，然后再發(fā)“wu”音。或囑患者縮唇然后發(fā)“f”音，像吹蠟燭、吹哨動作。發(fā)音訓(xùn)練一般在晨間護(hù)理后及午睡起床后進(jìn)行，每次每音發(fā)3次，連續(xù)5～10次。通過張閉口動作促進(jìn)口唇肌肉運(yùn)動。（2）舌部運(yùn)動[6]。囑患者開口，將舌頭向前伸出，然后作左右運(yùn)動擺向口角，再用舌尖舔下唇后轉(zhuǎn)舔上唇,按壓硬腭部,每隔5 min作1次以上運(yùn)動，每天3次，分別于早、中、午進(jìn)行。（3）臉、下頜及喉部運(yùn)動[6]。囑患者作微笑或皺眉，張口后閉上，然后鼓腮，使雙頰部充滿氣體后輕輕吐氣，如此反復(fù)進(jìn)行，每天3次。也可幫患者洗凈手后作吮手指動作以收縮頰部、口輪匝肌肉運(yùn)動。通過主動或被動地活動患者下頜，囑患者作咀嚼動作，每天反復(fù)練習(xí)3次。喉部吞咽訓(xùn)練時(shí)，護(hù)士可將拇指和食指輕置于患者喉部適當(dāng)位置，囑患者反復(fù)作吞咽動作練習(xí)。（4）檢驗(yàn)。床旁吞水試驗(yàn)：請?？谱o(hù)士會診，指導(dǎo)患者在床旁做吞水試驗(yàn)，本例患者并無嗆咳，但患者害怕吞咽，經(jīng)責(zé)任護(hù)士解釋清楚后，患者能夠通過試驗(yàn)?；颊唢嬍持鸩接闪髻|(zhì)飲食過渡到半流質(zhì)飲食。

2.4 肢體功能鍛煉 患者由于原發(fā)病累及四肢骨骼肌尤其是四肢肢帶肌，故四肢近端肌力較遠(yuǎn)端差，并且患者長期臥床，四肢功能逐步下降。隨著患者病情好轉(zhuǎn)，需逐步下床活動及參與日常生活，以迎接疾病康復(fù)后的生活。為患者制定四肢功能鍛煉計(jì)劃，指導(dǎo)患者肩關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)多做活動，以鍛煉四肢肢帶肌，并注意休息時(shí)上述肌肉的按摩：第1步，四肢抬起做對抗阻力運(yùn)動，按由左向右，由上至下四肢分別訓(xùn)練，以達(dá)到四肢肌力整體上的恢復(fù)，每側(cè)肢體輪流2 min，每天3次；第2步，上肢肢帶肌鍛煉，雙手于胸前交叉伸向?qū)?cè)，每次2 min，每天3次訓(xùn)練以期兩側(cè)及近遠(yuǎn)端協(xié)調(diào)恢復(fù)；第3步，下肢肢帶肌功能鍛煉，雙腿垂于床邊，同時(shí)盡量抬起，每次2 min，每天3次；經(jīng)過1周時(shí)間的上述鍛煉本例患者四肢肌力較前有一定恢復(fù)且四肢近端肌力恢復(fù)明顯，患者雙上肢近端肌力4-級，遠(yuǎn)端肌力4級，雙下肢近端肌力4-級，遠(yuǎn)端肌力5-級，囑患者出院后繼續(xù)鍛煉。

2.5 出院指導(dǎo)及隨訪 鑒于患者常存在呼吸肌無力、肢體活動能力下降等問題，出院后指導(dǎo)患者積極加強(qiáng)咳嗽功能鍛煉，減少肺部感染發(fā)生率，并進(jìn)行肌肉功能鍛煉，促進(jìn)患者康復(fù)?；颊叱鲈汉筮M(jìn)行電話隨訪，指導(dǎo)患者及家屬做好自我觀察及護(hù)理，告知患者易出現(xiàn)呼吸困難、肌肉僵硬、咀嚼、吞咽困難等癥狀，囑患者出現(xiàn)呼吸困難時(shí)及時(shí)做深呼吸并及時(shí)吸入氧氣，另外持久運(yùn)動和長時(shí)間空腹可引起肌肉僵硬及發(fā)作性肌紅蛋白尿，囑患者勿長時(shí)間運(yùn)動，并注意進(jìn)食時(shí)機(jī)，指導(dǎo)進(jìn)食高蛋白低脂肪食物，避免肌肉脂肪酸代謝障礙加重肌肉負(fù)擔(dān)，進(jìn)食時(shí)應(yīng)細(xì)嚼慢咽，避免因咀嚼、吞咽困難而引起嗆咳，甚至食物殘?jiān)鼔嬋霘獾蓝饓嫹e性肺炎。

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