張 燁，陶敏麗，劉 芳

(臺州醫(yī)院，浙江臨海 317000)

郎格罕斯細胞組織細胞增多癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是由單核細胞系統(tǒng)發(fā)育而來的郎格罕斯細胞異常增生和堆積所形成的一種免疫失調(diào)性疾病[1]，臨床以骨骼、皮膚、軟組織病變多見，其次為肝、脾、淋巴結(jié)及肺，再次為下丘腦-垂體-中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位。本病包括勒-雪氏病、韓-薛-柯氏病以及嗜酸性肉芽腫等疾病，前兩種多發(fā)生于兒童，后者多發(fā)生于成人，發(fā)病率為0.02～0.04/萬，男女比例2∶1[2]。目前主要的治療方法為藥物化療[3,4]，及時有效的護理是提高治療效果的關(guān)鍵。2012年本院血液腫瘤科收治2例成人LCH患者，經(jīng)依托泊甙+潑尼松方案治療，效果較好，現(xiàn)將護理報告如下。

1 病例簡介

病例1，女，38歲。因頭暈、乏力1年余，加重伴發(fā)熱2月，于2012年9月5日入院。入院時頭暈乏力，胃納差，無咳嗽。查體：體溫38.0℃，脈搏116次/min，呼吸20次/min,血壓94/60 mmHg，消瘦貌，頸部、雙側(cè)腋窩、右側(cè)滑車上、雙側(cè)腹股溝可觸及多枚淋巴結(jié)，較大者約2 cm×1.5 cm，質(zhì)地韌，活動度可，無壓痛，與周圍組織分界尚清，無明顯黏連，表面皮無破潰，全身皮膚瘙癢，無皮疹。血常規(guī)檢查：白細胞計數(shù)(WBC)13.4×109/L，血紅蛋白(Hb)76 g/L,血小板(PLT)24×109/L。骨髓報告：粒系增生明顯，提示感染；紅系增生尚可，細胞外鐵弱陽性；巨核細胞功能較差。CT檢查：兩肺感染，兩側(cè)胸腔積液，右肺小結(jié)節(jié)。右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢病理診斷：考慮朗格罕斯細胞組織細胞增多癥。住院期間PLT最低降至12×109/L，皮膚散在出血點，共輸PLT 20 U，輸入過程無不良反應(yīng)?；颊叻磸?fù)發(fā)熱，最高體溫達39.3℃，醫(yī)囑予抗炎治療后體溫恢復(fù)正常，經(jīng)依托泊甙+潑尼松方案化療，腫大淋巴結(jié)明顯縮小，病情好轉(zhuǎn)，9月28日出院。

病例2，男，54歲。反復(fù)肛周潰瘍1年余，皮疹4月，于2012年10月13日入院。1年前無明顯誘因下出現(xiàn)肛周潰瘍，疼痛不明顯，有時解鮮血便，量不多，潰瘍遷延不愈，無瘙癢，在本院作肛周皮膚活檢，病理檢查顯示郎格罕斯細胞組織細胞腫瘤。入院時無咳嗽，無頭暈乏力，胃納好。查體：體溫36.5℃，脈搏76次/min，呼吸18次/min,血壓125/84 mmHg，肛周見7 cm×4 cm面積的紅色皮疹，皮膚糜爛，疼痛不明顯，無瘙癢，兩側(cè)額顳部見多發(fā)小皮疹，有脫屑，壓之不退色，無瘙癢，兩側(cè)頜下、腋下淋巴結(jié)腫大，約蠶豆大小，質(zhì)軟，活動度可，無壓痛。血常規(guī)檢查：WBC 5.6×109/L，Hb 120 g/L, PLT 108×109/L。CT檢查未見明顯異常。顳部皮疹病理檢查顯示郎格罕斯細胞組織細胞腫瘤，骨髓病理檢查顯示組織細胞嗜酸粒細胞增多。予依托泊甙+潑尼松方案化療后，皮疹明顯消退，肛周見2 cm×3 cm面積的紅色皮疹，無糜爛，病情好轉(zhuǎn)，10月25日出院。

2 護 理

2.1 心理護理 由于LCH較為罕見，患者缺乏對疾病知識的了解，加上病情遷延、久治難愈，存在緊張、恐懼心理，對治療失去信心。護士充分理解和關(guān)注患者，主動與其交流，了解患者心理，鼓勵患者表達自己的感受，家庭成員多關(guān)心體貼患者，讓患者感受家庭的溫暖，正確對待疾病。2例患者經(jīng)心理護理情緒穩(wěn)定。

2.2 發(fā)熱護理 給予保護性隔離，限制探視人員及陪護，保持病室溫度、濕度適宜，室溫維持在20～24℃、濕度55%～60%，定時空氣消毒，嚴格執(zhí)行無菌操作，防止交叉感染；監(jiān)測體溫，并遵醫(yī)囑予頭孢他啶2.0 g每 8 h靜脈滴注，體溫超過38.5℃以上，予布洛芬懸液口服，指導(dǎo)患者攝取足夠的水分，每天至少2 000 ml，必要時遵醫(yī)囑予平衡液靜脈滴注，維持水、電解質(zhì)平衡；口腔和肛周是人體整個消化道的入口和出口，直接與外界環(huán)境接觸，又由于口腔本身的特殊解剖結(jié)構(gòu)，極易藏污納垢，成為細菌繁殖和侵入機體的主要門戶[5]，因此，與患者做好有效溝通，并同患者一同制訂有效的防治方案，嚴密觀察口腔黏膜的變化，口腔護理每天2次，進餐前后、晨起、睡前用復(fù)方氯己定漱口液漱口，保持口腔清潔，注意飲食衛(wèi)生，加強肛周護理，便后清洗，保持肛周皮膚清潔。病例1經(jīng)上述治療及護理，1周后體溫恢復(fù)正常，無口腔、肛周感染發(fā)生。

2.3 出血的觀察和護理 密切觀察有無全身皮膚出血點、淤斑、血腫、鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等，注意有無頭痛、嗜睡、嘔吐、抽搐等顱內(nèi)出血癥狀。囑患者絕對臥床休息，采用軟毛牙刷，避免用力刷牙，忌挖鼻子；盡量減少穿刺次數(shù)，盡可能選用小針頭，穿刺后局部用力壓迫止血至少5 min。病例1 PLT最低下降至12×109/L，經(jīng)對癥治療后PLT計數(shù)恢復(fù)正常，無嚴重出血現(xiàn)象發(fā)生。

2.4 皮膚護理 LCH患者部分存在皮膚損害，可局限于皮膚，也可是彌漫性病變的一部分，皮疹多變，雖可自行緩解，但復(fù)發(fā)和病變范圍變化較常見。病例1曾出現(xiàn)皮疹，已自行消退，但一直存在皮膚瘙癢；病例2存在肛周皮疹及潰瘍，額顳部見皮疹。指導(dǎo)患者穿寬松、柔軟、低領(lǐng)、棉質(zhì)的衣服，被褥保持清潔、平整，經(jīng)常更換；幫助患者修剪指甲，告知不可搔抓皮膚；每日給予涼開水清洗皮膚，避免使用堿性肥皂或刺激性洗滌劑及粗糙毛巾擦洗；皮疹處用金霉素軟膏外涂，保持皮膚潤滑；肛周潰瘍用等滲鹽水清洗，碘伏消毒潰瘍面，再予復(fù)方新霉素軟膏外用；保持大便通暢，便后用1∶5 000高錳酸鉀液坐浴30 min，保持肛周皮膚清潔。出院前病例1皮膚瘙癢已止，病例2皮疹明顯消退，肛周見2 cm×3 cm面積的紅色皮疹，無糜爛。

2.5 飲食護理 合理調(diào)配膳食，予適當(dāng)熱量、高維生素、高蛋白飲食，補充含鈣、鉀豐富的食物，如乳類、蛋類、瘦肉、豆制品及新鮮的蔬菜、水果，少量多餐，多飲水[6]。

3 小 結(jié)

LCH臨床癥狀缺乏特異性，好發(fā)于兒童及青少年，成人較罕見。藥物化療及個性化的護理是疾病治愈的關(guān)鍵。護理重點為及時疏導(dǎo)患者的緊張、恐懼心理，高熱患者做好降溫及預(yù)防感染護理，密切觀察患者出血情況并做好護理，針對性做好皮膚的清潔與保護，同時做好飲食護理，加強營養(yǎng)支持，以促進患者康復(fù)。

參考文獻：

[1] Weitzman S,Egeler RM.Langerhans cell histiocytosis:update for the pediatrician[J].Curr Opin Pediatr,2008,20(1):23-29.

[2] Minkov M.Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children:current treatment and future directions[J].Paediatr Drugs,2011,13(2):75-86.

[3] Morimoto A,Ikushima S,Ishii E,et al.Impoved outcome in the treatment of pediatric multifocal Langerhans cell histiocytosis [J].Cancer,2006,107:613-619.

[4] 劉秋玲,孫巖峰,王軍,等.改良DAL-HX 83/90方案治療兒童郎格罕斯細胞組織細胞增多癥療效分析[J].中國實用兒科雜志,2010,25(11):56-57.

[5] 胡曉玲.預(yù)防急性白血病患者化療期感染95例強化護理[J].齊魯護理雜志,2009,15(21):61-63.

[6] 林海玉,周欣華.成人朗格罕斯細胞性組織細胞增多癥1例的護理[J].護理與康復(fù),2009,8(11):986-987.