蘇學寧 李晨 趙春俠 尹延英 膽迎 劉洋

·病例報告·

表現(xiàn)為舞蹈癥的橋本腦病1例

蘇學寧 李晨 趙春俠 尹延英 膽迎 劉洋

橋本腦?。晃璧赴Y

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6 Zhao W,Li J,Wang J,et al.A case of Hashimoto encephalopathy:clinical manifestation,imaging,pathology,treatment,and prognosis.Neurologist，2011,17:141-143.

10.3969/j.issn.1002-7386.2014.13.072

300450 天津市第五中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

R 742.2

A

1002-7386(2014)13-2080-01

患者女,66歲,因面部及四肢不自主運動2年,加重10天于2013年2月16日入院。既往有甲狀腺功能減退史6年余,服用左甲狀腺素鈉75 μg，1次/d。有高血壓、2型糖尿病史。查體:神清,欣快,言語尚清晰,應答切題,不自主轉頸、聳肩、擠眉弄眼、伸舌、縮唇,四肢舞蹈樣動作,四肢肌力V-級,四肢肌張力低,腱反射減低,雙病理征陽性,共濟檢查不能完成。實驗室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能正常；甲狀腺功能:T3、T4、FT3、FT4、超敏TSH均正常。血清甲狀腺抗體:甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb):46.15 U/ml(正常<34 U/ml),甲狀腺球蛋白抗體(TGAb):>4 000 U/ml(正常<115 U/ml)。入院時腦MRI示雙側額葉皮質(zhì)下點狀稍長T1、稍長T2信號。因患者不同意未行腦脊液檢查。因頭部多動未行腦電圖檢查。診斷:橋本腦病。入院后予甲潑尼龍500 mg靜脈滴注,每3天減半,至口服強的松60 mg，1次/d；予氯硝西泮1 mg，2次/d，舒必利1 mg，2次/d，控制舞蹈癥狀；另予控制血壓、胰島素控制血糖等治療。住院5 d后不自主運動逐漸減少,住院11 d后出院。出院時四肢及面部不自主運動明顯減少,四肢肌力V級,肌張力略低,右側病理征陽性,左側病理征可疑陽性,共濟檢查稍欠穩(wěn)準。出院后繼續(xù)予強的松60 mg，1次/d,每周減5 mg,減至10 mg，1次/d,時維持治療。隨訪病情穩(wěn)定。

討論橋本腦病由Brain等1966年首次報道,是一種與自身免疫性甲狀腺疾病相關的腦病,大多數(shù)學者認為該病由自身免疫反應累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)導致。橋本腦病非常少見,文獻報道其發(fā)病率約為2.1/10萬[1],男女發(fā)病比例約為1∶4。有研究發(fā)現(xiàn)橋本腦病存在2個發(fā)病高峰:20～30歲,50～70歲。橋本腦病可表現(xiàn)為意識障礙、精神異常、癲癇發(fā)作、卒中樣發(fā)作、小腦性共濟失調(diào)及錐體外系癥狀等多種癥狀。錐體外系癥狀以不自主運動多見,如肌陣攣、震顫；少數(shù)出現(xiàn)舞蹈樣運動[2]、斜視眼陣攣[3]和軟腭震顫；還可出現(xiàn)肌強直[4]、書寫過小癥[5]等帕金森樣癥狀。同一患者可出現(xiàn)多種癥狀。橋本腦病患者甲狀腺功能多正常,也可表現(xiàn)為甲狀腺功能減退,少數(shù)為甲狀腺功能亢進。血清抗甲狀腺抗體TPOAb、TGAb升高。腦脊液多表現(xiàn)為蛋白輕度升高,細胞數(shù)多數(shù)正常。腦電圖多為非特異性改變,表現(xiàn)為輕度至重度、彌漫性或局灶性慢波。橋本腦病的MRI表現(xiàn)多為皮質(zhì)和(或)皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性或局灶性改變[6],激素治療后橋本腦病的影像異?？呻S臨床癥狀的緩解而消失；也可僅表現(xiàn)為腦萎縮或無異常發(fā)現(xiàn)。治療首選激素,可口服或靜脈沖擊治療。部分患者對激素治療無反應或效果差,可用其它免疫抑制劑、血漿置換或大劑量免疫球蛋白治療。絕大多數(shù)橋本腦病患者治療后病情好轉。

本例患者女性,66歲,既往有甲狀腺功能減退史,屬橋本腦病的好發(fā)人群；以舞蹈癥為主要表現(xiàn),血甲狀腺抗體明顯升高,激素治療效果明顯,符合橋本腦病。本例患者還出現(xiàn)欣快、病理征陽性,與橋本腦病臨床表現(xiàn)多樣相符。表現(xiàn)為舞蹈癥的橋本腦病在文獻報道中罕見,可能為自身免疫反應累及基底節(jié)所致,需與Huntington病、老年舞蹈病等鑒別。需注意本例住院時甲狀腺功能正常,如未查甲狀腺抗體,則可能導致漏診和治療延遲。在工作中應提高對橋本腦病的認識,注意甲狀腺抗體的檢查。

2014-01-18)