徐建偉 王克善

(泰安市腫瘤防治院，山 東 泰安 27100)

竇組織細胞增生(Rosai-Dorfman disease,RDD),是一種原因不明的非常少見的良性組織細胞增生性疾病，國內(nèi)外報道不多，且多為個案報道，中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD更為罕見， 筆者遇見一例腦膜和脊摸膜相繼發(fā)生RDD并且為多發(fā)病灶，并經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實?，F(xiàn)將本例資料結(jié)合文獻復(fù)習(xí)討論，以提高對本病的認識。

臨床及影像資料：患者，女，52歲。2010年6月因頭痛伴右側(cè)視力減退，頭痛起初為間歇性，逐漸加重，呈持續(xù)性。體檢：T：36.6 ℃ P：76次/分 R：16次/分 BP：150/100 mmHg：皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，頸軟，對稱，雙肺呼吸音清，心臟各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹軟，肝脾不大，脊柱四肢無異常。CT及MR影像檢查提示多發(fā)性腦膜瘤，給予適形放射治療，癥狀好轉(zhuǎn)。2012年3月患者出現(xiàn)胸背痛伴右側(cè)腹部及右下肢感覺減退，行走無力，無外傷，無發(fā)熱及盜汗，無大小便失禁?；颊咧T關(guān)節(jié)活動正常，臍以下右側(cè)腹部及右下肢痛溫覺減退，右踝以下痛溫覺喪失。右側(cè)膝反射、跟腱反射(-)，左側(cè)膝反射、跟腱反射正常，右側(cè)巴氏征(+)右側(cè)巴氏征(-)右下肢肌力Ⅳ-Ⅴ級，左下肢肌力正常。CT及MR影像檢查胸腰椎椎管內(nèi)占位伴椎間孔占位，提示脊膜瘤或神經(jīng)鞘瘤。并對胸椎管病變進行手術(shù)切除，標本行病理學(xué)檢查及免疫組化檢查。影象像學(xué)表現(xiàn)：CT平掃示：鞍區(qū)及雙側(cè)小腦幕區(qū)見多發(fā)結(jié)節(jié)影，密度較高，均勻，邊緣呈分葉狀，可見尖角，鞍區(qū)病灶向右累及右前床突及右視神經(jīng)管，小腦幕右側(cè)病灶位于幕上，病灶以廣基底與腦幕相貼，小腦幕左側(cè)病灶跨越腦幕上下，包繞左巖骨尖。增強掃描：病灶明顯均勻強化，可見腦膜尾征，病灶相鄰腦幕增厚強化。MR示：T1增強明顯強化，腦膜強化，病灶邊緣呈尖角狀，鄰近腦組織受壓無強化。(圖1，2)。胸椎CT 示：胸3/4左側(cè)椎間孔擴大其內(nèi)見軟組織影，軟組織影向下呈柱狀延伸達胸6水平，同時沿胸膜向外呈偽足樣延伸。硬膜囊無明顯受壓；MR：胸3/4、胸8/9節(jié)段椎管內(nèi)T2WI示：稍長T2信號結(jié)節(jié)，信號欠均勻，其內(nèi)見斑點狀更長T2信號，邊緣見多發(fā)偽足樣影(圖3，4)。腰椎CT示 ：腰3/4右側(cè)椎間孔擴大，椎間孔內(nèi)及外側(cè)見與肌肉等密度軟組織影，右側(cè)腰大肌受壓外移，病灶邊緣不規(guī)整，可見偽足樣影。臨床以脊膜瘤對椎管病變進行手術(shù)，術(shù)后病理：鏡下：大量組織細胞及淋巴細胞，組織細胞內(nèi)見吞噬淋巴細胞。免疫組化：S-100(+)，CD68(+)，淋巴細胞LCA(+)，CD3部分細胞(+)，CD20部分細胞(+)。病理診斷：Rosai-Dorfman病。

圖1

圖2

圖1、2 示鞍區(qū)可見團塊狀不規(guī)則異常信號，信號較均勻，邊緣呈分葉狀，可見尖角，雙側(cè)海綿竇被包繞，雙側(cè)顳葉受壓移位，相鄰腦池部分受壓變形，增強掃描：病灶明顯均勻強化，可見腦膜尾征，病灶相鄰腦幕增厚強化。

圖3

圖4

圖3、4 示胸3/4、胸8/9節(jié)段椎管內(nèi)見結(jié)節(jié)狀稍長T2異常信號影，CT示胸3/4、胸8/9左側(cè)椎間孔擴大，病灶經(jīng)椎間孔向外生長沿椎旁下行，呈條形軟組織密度。

討論：竇組織細胞增生伴巨大淋巴結(jié)病(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy SHML)是一種具有特殊臨床和病理特征的特發(fā)性組織細胞增生性疾病。1969年Rosai和Dorfman首先對該病做了詳細研究，該病主要為淋巴結(jié)腫大，且多為雙側(cè)頸部淋巴結(jié)無痛性腫大，其他部位如腋窩、腹股溝、淋巴結(jié)也可累及，不到半數(shù)病例可累及結(jié)外[1]。當(dāng)病變發(fā)生在結(jié)外部位如皮膚、上呼吸道、骨及眶部等而不伴有明顯淋巴結(jié)腫大時，常稱為Rosai和Dorfman disease(RDD)。本病好發(fā)于兒童及20歲以下青少年，男性稍多于女性，多表現(xiàn)為雙側(cè)頸部淋巴結(jié)無痛性腫大，可伴發(fā)熱、貧血、血沉增快和高γ球蛋白血癥。結(jié)外部位常累及皮膚、上呼吸道、骨及眶部等，偶可累及軟骨組織、口腔、肺、、腎、肝、乳腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等處[2-5]?，F(xiàn)已知本病和病毒感染有關(guān)，50%的患者發(fā)現(xiàn)EB病毒感染，另有文獻報道，SHML患者可與單純皰疹病毒、泌尿道奇異變形桿菌、大腸桿菌、細小病毒B19等感染有關(guān)，本病另一病因可能與患者自身免疫障礙有關(guān)。有學(xué)者認為，本病與患者自身免疫淋巴細胞增多綜合癥(ALPS)有關(guān)，ALPS 和SHML都有fas信號途徑的改變。且ALPSLa型有SHML的形態(tài)特點，認為SHML可能是ALPS的頓挫型。另有學(xué)者認為Rosai-Dorfman病是炎性假瘤的早期病變過程，兩者都是纖維母細胞/肌纖維母細胞病變的不同階段，并且Rosai和Dorfman病中異常的細胞因子表達可能是組織細胞發(fā)生轉(zhuǎn)變的病理基礎(chǔ)。[6-7]

發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的RDD多位于顱內(nèi)少數(shù)位于椎管內(nèi)，大多數(shù)為孤立病灶，少數(shù)為多發(fā)，可發(fā)生于任何年齡，常見為20～40歲，男女比例約為1.4∶1，男性略高于女性，常累及腦脊膜。在組織學(xué)上中樞神經(jīng)系統(tǒng)的RDD組織學(xué)特征與發(fā)生與淋巴結(jié)的RDD相似，光鏡下，增生的組織細胞及大量成熟的淋巴細胞、漿細胞形成“明暗”相間排列的組織學(xué)特征，在體積大、胞漿豐富的多邊形組織細胞內(nèi)可見數(shù)量不一，形態(tài)完整的淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞現(xiàn)象，稱為伸入運動或吞噬淋巴細胞征象，對該病具有診斷學(xué)意義。免疫組化顯示，胞質(zhì)豐富透亮空泡狀核的大組織細胞S100和CD68陽性而CD1a 陰性。臨床上約90%的該病患者是通過影像檢查發(fā)現(xiàn)的，但目前對該病的影像研究極少，缺乏對該病相關(guān)特征的認識，故常被診斷為腦脊膜瘤。本例表現(xiàn)為顱內(nèi)椎管內(nèi)相繼發(fā)病，鞍區(qū)及腦幕區(qū)病灶多發(fā)與腦膜關(guān)系密切，且明顯均勻強化邊緣清晰并見尖角，放射治療后病灶縮小，臨床癥狀好轉(zhuǎn)。19個月出現(xiàn)椎管內(nèi)占位的癥狀，胸腰節(jié)段出現(xiàn)硬膜外占位并椎間孔擴大并見腫塊沿椎間孔向周圍結(jié)構(gòu)延伸，部分呈啞鈴狀。臨床以脊膜瘤對胸椎管病變進行手術(shù)，術(shù)后病理及免疫組花證實為RDD?？偨Y(jié)本例患者影像特點：病灶多發(fā)，邊緣不規(guī)整，可見多發(fā)偽足樣影；病灶與腦脊膜關(guān)系密切，相鄰腦膜增后強化，對腦、脊髓壓迫但無明顯浸潤。病灶密度均勻，增強明顯強化，臨近骨質(zhì)無明顯硬化或破壞。近來zhu[8]等報道T2加權(quán)出現(xiàn)的無鈣化的低信號影有助于RDD與腦脊膜瘤的鑒別。對于治療方法目前無確切有效的方法，以手術(shù)切除為主，目前已知放療有效，另外，抗病毒、抗感染及激素治療科作為輔助治療手段，療效不確定。本病屬淋巴結(jié)增生性疾病，一般能完全自發(fā)消退，少數(shù)可復(fù)發(fā)或持續(xù)性進展，引起淋巴結(jié)外擴散，全身多器官(如肝、肺、腎)受累，提示預(yù)后不良[9]。

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