王仲月，連亞軍

腦干結(jié)核瘤誤診為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤1例

王仲月，連亞軍

腦干結(jié)核瘤；血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤；誤診

患者，男，51歲，以頭暈、行走不穩(wěn)20余天為主訴入院?；颊哂?0余天前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為為胃內(nèi)容物，量不大，無咖啡色胃內(nèi)容物，非噴射性，伴行走不穩(wěn)、醉酒樣步態(tài)，無視物不清、視物旋轉(zhuǎn)、發(fā)熱、頭痛，無言語不清、四肢麻木，與體位改變關(guān)系不明顯，持續(xù)數(shù)小時可緩解，每天均有發(fā)作，發(fā)作頻率不等。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸部X線片、腹部彩超、泌尿系彩色超聲、頭MR平掃未見明顯異常；頸椎MR平掃示C5/6椎間盤膨出，C5/6黃韌帶增厚或小關(guān)節(jié)增生；頸動脈彩色超聲示雙側(cè)頸動脈竇部斑塊形成；按“腦供血不足”住院治療無好轉(zhuǎn)。既往體健。查體：神志清，精神可，言語流利，高級智能活動正常。顱神經(jīng)、感覺系統(tǒng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯陽性體征。四肢肌張力、肌力均正常。雙側(cè)指鼻試驗、快復(fù)輪替試驗、跟膝脛試驗正常，Romberg征陰性，走“一”字不穩(wěn)。四肢腱反射正常，雙側(cè)病理征陰性，頸軟，無抵抗，Kernig征、Brudzinski征、Lasegue征均陰性。實驗室檢查：血WBC 7.90×109/L，RBC 5.07×1012/L，PLT 398×109/L，N 5.40×109/L，L 1.80×109/L，血小板壓積 0.333%。肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能均正常。腰穿腦脊液壓力120 mm H2O，常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)檢查均正常。入院后行頭MR平掃示延髓左側(cè)、左側(cè)橋小腦結(jié)合臂內(nèi)可見類圓形長T1稍長T2信號，DWI高b值輕度擴散受限呈稍高信號，頭MR增強示延髓左側(cè)、左側(cè)橋小腦結(jié)合臂處可見明顯異常強化結(jié)節(jié)，直徑約4 mm(圖1)，頭MRS示延髓左側(cè)、左側(cè)橋小腦結(jié)合臂病變，病變側(cè)N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰、NAA/ Cr比值較對側(cè)升高，病變側(cè)膽堿(Cho)峰、肌酸(Cr)峰、Cho/Cr比值較對側(cè)降低(圖2)?？紤]腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤可能性大。顱內(nèi)占位影響患者正常行走，且位于第四腦室延髓處，體積增大可能導(dǎo)致腦積水甚至危及生命，術(shù)前檢查無禁忌證，遂決定行腦干占位切除術(shù)，顯微鏡下切開枕大池蛛網(wǎng)膜探查延髓及第四腦室出口，可見延髓左側(cè)表面灰褐色腫瘤，整體位于延髓內(nèi)，部分突出于表面，與延髓似有一邊界，分離周圍組織后切除，腫瘤質(zhì)韌，血供一般，大小約0.5 cm。術(shù)后病理報告示：四腦室肉芽腫性炎，符合結(jié)核，組織化學(xué)染色示六胺銀染色(-)，PAS(-)，抗酸染色(+)，TB基因檢測結(jié)果(+)。術(shù)后給予抗結(jié)核、營養(yǎng)神經(jīng)藥物應(yīng)用及對癥支持治療，術(shù)后1周患者頭暈、行走不穩(wěn)緩解。

討論血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤(hemangioblastomas ，HBLs)是中胚層的血管內(nèi)皮細(xì)胞在原始血管形成過程中發(fā)育障礙，殘余胚胎間質(zhì)細(xì)胞形成的腫瘤，僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的不到3%[1]。散發(fā)型的HBLs多表現(xiàn)為小腦、腦干的瘤結(jié)節(jié)伴囊腔，而在合并希佩爾·林道綜合征(von Hippel-Lindau disease，VHLD)的患者中，大腦半球、脊髓的多發(fā)實性占位較多見[2]。臨床表現(xiàn)主要為壓迫癥狀，且與部位相關(guān)。MR主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)可明顯強化的瘤結(jié)節(jié)伴或不伴瘤周或瘤內(nèi)囊腔[3]。

注:MR增強示延髓左側(cè)、左側(cè)橋小腦結(jié)合臂處均勻異常強化結(jié)節(jié) 注:病變側(cè)NAA、Cr、Cho、Cr2峰下面積分別為56.14、17.53、18.04、5.52,NAA/Cr、Cho/Cr、Cr2/Cr比值分別為3.20、1.03、0.31

圖1 顱內(nèi)結(jié)核瘤MR增強表現(xiàn) 圖2 顱內(nèi)結(jié)核瘤MRS表現(xiàn)

結(jié)核瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核腦實質(zhì)型的一種，是結(jié)核桿菌和宿主免疫反應(yīng)相互作用的結(jié)果。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、偏癱、癇性發(fā)作等。肉芽腫的形成使血清及腦脊液中結(jié)核桿菌的檢出率降低，因此不伴結(jié)核性腦膜炎的結(jié)核瘤患者實驗室檢查結(jié)果敏感性差。MR表現(xiàn)因病理改變而不同，典型的干酪樣壞死病灶MR或CT增強可見“靶環(huán)征”。

病理檢查是鑒別2類疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，但是非創(chuàng)傷性檢查對于早期診斷、及時治療、減少并發(fā)癥是必要的，因此在診斷顱內(nèi)占位時，腦脊液及血液等實驗室檢查仍是不可缺少的。頭MR

顯示的血管流空現(xiàn)象以及CTA、DSA中豐富的血供提示診斷為HBLs，而DWI、MRS檢查可輔助診斷。腦結(jié)核瘤液化壞死區(qū)DWI彌散受限呈高信號是有力的診斷依據(jù)，而MRS在兩者中的表現(xiàn)亦不相同。HBLs的MRS表現(xiàn)為不伴乳酸(Lac)峰、NAA峰的脂質(zhì)(Lip)峰，且MR中無壞死區(qū)[3]；腦結(jié)核瘤典型的MRS改變?yōu)椋?1)NAA、Cr峰值下降；(2)Lip峰升高；(3)Cho峰值輕度升高；(4)Cho/Cr、Cho/NAA值較惡性腦腫瘤低[4～6]。

誤診原因分析：(1)無明顯結(jié)核感染癥狀：本例患者既往無結(jié)核感染病史，無發(fā)熱、頭痛等結(jié)核性腦膜炎表現(xiàn)，胸片無肺結(jié)核感染征象；(2)腦脊液檢查正常；(3)頭MR表現(xiàn)不典型：占位呈長T1長T2信號，增強可見均勻強化，難以與實性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤鑒別。

1 Bamps S, Calenbergh FV,Vleeschouwer SD,et al. What the neurosurgeon should know about hemangioblastoma, both sporadic and in Von Hippel-Lindau disease: A literature review[J]. Surg Neurol Int,2013,4:145-146.

2 Lee GJ,Jung TY,Kim IY,et al.The clinical experience of recurrent central nervous system hemangioblastomas[J].Clin Neurol Neurosurg,2014,123:90-95.

3 Isobe T,Yamamoto T,Akutsu H,et al.Proton magnetic resonance spectroscopy findings of hemangioblastoma[J].Jpn J Radiol,2010,28(4):318-321.

4 彭娟,羅天友,呂發(fā)金,等.質(zhì)子MR波譜脂質(zhì)峰升高在顱內(nèi)疾病鑒別診斷的價值[J].磁共振成像,2011,2(1):50-54.

5 Santy K,Nan P,Chantana Y,et al.The diagnosis of brain tuberculoma by 1H-magnetic resonance spectroscopy[J].Eur J Pediatr,2011,170(3):379-387.

6 陶勝忠,尹先印,張鵬遠(yuǎn),等.腦結(jié)核瘤的診斷及治療(附17例報告)[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2012,38(8):496-498.

藥物不良反應(yīng)

450000 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

連亞軍，E-mail:Lianyajun369@sina.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.032

2014-08-08)