葛安巖 李秋平 丁晶 毛悅時

(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，*神經(jīng)外科，上海 200032)

頸動脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula，CCF)是頸動脈或其分支與海綿竇之間形成的異常通道，血液經(jīng)此通道由動脈直接流入海綿竇內(nèi)［1］。CCF的最常見癥狀有頭痛、搏動性突眼、顱內(nèi)雜音、球結(jié)膜充血、水腫、眼球運動障礙、蛛網(wǎng)膜下腔出血、耳鳴、鼻出血等，而眼外癥狀較少見。本研究報告1例CCF致顳葉出血及腦干淤血患者，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其臨床表現(xiàn)及形成機制，旨在為臨床診治該病提供經(jīng)驗。

1 一般資料

1.1 病史 患者，女性，55歲，因“左側(cè)耳鳴4個月，視物成雙3個月，右側(cè)耳鳴2周”于2013年9月9日入院。2013年4月22日患者感勞累，失眠，隨后出現(xiàn)咳嗽、氣喘;某次劇烈咳嗽后，左耳開始持續(xù)聞及類似流水的“刷刷”聲，伴有頭部發(fā)脹、耳后疼痛;無發(fā)熱、頭痛、惡心嘔吐，無視物成雙、肢體乏力及麻木、外傷。經(jīng)過對癥治療后，咳嗽逐漸好轉(zhuǎn)，但耳鳴持續(xù)存在，至外院五官科就診，考慮神經(jīng)性耳聾，治療(具體不詳)后無明顯好轉(zhuǎn)。3個月前，患者左眼出現(xiàn)視物模糊，伴有明顯頭部發(fā)脹;1周后發(fā)覺左視時視物成雙，實像與虛像水平排列，伴左側(cè)結(jié)膜充血。2013年6月至我院眼科，查眼底、頭顱MRI未見明顯異常，行紅玻璃試驗后診斷為“左外展神經(jīng)麻痹待查”，首次收入我院神經(jīng)內(nèi)科，考慮“左側(cè)海綿竇綜合征”可能，行顱內(nèi)血管CTA(圖1)檢查，未見明顯異常;行腰椎穿刺檢查，測得腦脊液壓力170 mmH2O，腦脊液常規(guī)生化指標(biāo)均正常，診斷為“多顱神經(jīng)炎”;給予甲鈷胺片、維生素B1、激素(甲潑尼龍濾波酸鈉500 mg×3 d、240 mg×3 d、120 mg×3 d治療后改為口服潑尼松40 mg/d)。經(jīng)治療，患者復(fù)視較前好轉(zhuǎn)，出院，潑尼松逐漸減量(40 mg×14 d、30 mg×7 d、15 mg×7 d)。3周前患者左側(cè)耳鳴及視物成雙再次加重，左眼完全不能外向活動，伴左眼紅腫;2周前右耳出現(xiàn)類似的耳鳴，并逐漸出現(xiàn)右眼單眼視物模糊，伴全身乏力及頭部發(fā)脹，于9月9日第2次入我院神經(jīng)內(nèi)科治療。自發(fā)病后，患者神志清楚，精神納食尚可，睡眠欠佳，大小便正常;無高血壓病、遺傳病病史，偶測血糖升高。

圖1 頭顱血管CTA

1.2 本次診療經(jīng)過 入院后患者神志清楚，視力粗測可，雙側(cè)瞳孔等大等圓、對光反射靈敏;左眼球結(jié)膜充血、水腫，內(nèi)收位、外展露白5 mm，不能上、下視;左側(cè)眼瞼略下垂，左側(cè)面部呈洋蔥皮樣、感覺減退(口周減退最明顯);左側(cè)角膜反射消失;雙側(cè)聽力粗測可，weber試驗偏右，四肢肌力V度，肌張力正常，雙上肢腱反射(+++);雙下肢腱反射(++)，左側(cè)掌頜反射(+)，雙側(cè) Babinsiki征(+)。因此，考慮左側(cè)外展神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)核及雙側(cè)錐體束受累。復(fù)查頭顱MRI:左側(cè)腦干、顳葉異常信號(性質(zhì)待查)、大腦半球小血管增多(2013年9月，圖2)。復(fù)查腰穿:腦脊液壓力185 mmH2O，常規(guī)生化指標(biāo)均正常。結(jié)合上述癥狀、體征、各項檢查結(jié)果，診斷為“腦干腦炎”。給予患者甲潑尼龍琥珀酸鈉(1000 mg×3 d，500 mg×5 d，240 mg×3 d)治療。因患者頭顱MRI見左側(cè)大腦半球小血管增多，行頭顱血管MRA(圖3)，提示左側(cè)CCF，遂于9月22日轉(zhuǎn)入我院神經(jīng)外科。術(shù)前復(fù)查頭顱MRA(2013年9月，圖4)，左額顳葉病灶較前增大，合并少量出血，腦干病灶較前相仿;術(shù)中依次行雙側(cè)頸內(nèi)動脈及左側(cè)椎動脈造影(圖5)，仍示左側(cè)CCF;早期眼靜脈、巖上竇、巖下竇、蝶頂竇及顱內(nèi)皮層靜脈顯影，見盜血現(xiàn)象嚴(yán)重;使用彈簧圈栓塞后可見引流靜脈竇早期顯影消失，盜血現(xiàn)象改善。術(shù)后患者左眼外展，外上、外下運動仍不能到位，但球結(jié)膜水腫明顯好轉(zhuǎn)，耳聞流水聲(顱內(nèi)雜音)消失。

圖2 腦干及顳葉MRI檢查結(jié)果

圖3 頭顱血管MRA檢查結(jié)果

圖4 顳葉MRA檢查結(jié)果

圖5 左側(cè)頸動脈顯影

2 討 論

根據(jù)病因，CCF分為創(chuàng)傷性 CCF及自發(fā)性CCF。自發(fā)性CCF主要見于年老女性，占所有CCF患者的30%。頸內(nèi)動脈海綿竇區(qū)的動脈瘤破裂是最常見的自發(fā)性CCF的病因。此外，肌纖維發(fā)育不良、Ehlers-Danlos綜合征或彈性假黃瘤病等遺傳病患者的血管壁易受損，患者咳嗽等輕微刺激即能促使CCF的形成;研究［1］顯示，部分患者可能是由于微靜脈血栓形成或靜脈竇壓力增高導(dǎo)致硬腦膜動脈破向海綿竇，出現(xiàn)硬腦膜動靜脈瘺;高血壓、血管動脈硬化性疾病、妊娠、糖尿病血管病變以及血管膠原病均為硬腦膜動脈破裂的危險因素。本例為55歲女性患者，僅有可疑糖尿病病史，否認(rèn)外傷史，以勞累、劇烈咳嗽后急性起病，故首先考慮自發(fā)性CCF。

CCF患者的表現(xiàn)除顱神經(jīng)麻痹外，主要表現(xiàn)為因眼內(nèi)壓力改變、視網(wǎng)膜缺血引起的眼部癥狀，如:搏動性突眼、視物模糊、球結(jié)膜充血水腫;50%的CCF患者會出現(xiàn)眼外肌麻痹，其中第6對外展神經(jīng)最易受累，第3、4對顱神經(jīng)也可以單獨或者聯(lián)合受累;此外，CCF患者還可以出現(xiàn)單側(cè)眶區(qū)疼痛、顱內(nèi)血管雜音等。嚴(yán)重的CCF患者可以出現(xiàn)顱內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)壓增高、腦缺血、鼻出血等，甚至?xí)＜吧X干異常信號較少出現(xiàn)。

Murata等［2］報告了1例41歲女性患者，其以左側(cè)頭痛、耳鳴、復(fù)視起病，數(shù)天后進(jìn)展為右側(cè)偏癱、構(gòu)音障礙、雙眼右側(cè)凝視和嗜睡;頭顱MRI示左側(cè)橋腦出血和水腫;血管造影示左側(cè)CCF，且患者巖上竇閉塞、腦干周圍靜脈增粗;行彈簧圈阻塞CCF后，患者病情好轉(zhuǎn)。

CCF的臨床表現(xiàn)取決于流入海綿竇的血量及血流的引流方式。海綿竇的血流可以通過眼上靜脈、眼下靜脈、蝶頂竇、皮層靜脈前向引流，引起搏動性突眼、球結(jié)膜充血水腫、皮層靜脈充血水腫;或經(jīng)過巖上竇、巖下竇后向引流，引起腦干癥狀。通過CCF入靜脈的血流量較大［2-3］，巖上竇、巖下竇、硬腦膜靜脈竇、顱后窩靜脈血栓形成［4］，手術(shù)栓塞不完全等導(dǎo)致CCF引流方式改變等均可能促發(fā)腦干靜脈淤血，甚至出血或梗死。

本例患者發(fā)病初期僅表現(xiàn)為耳鳴、顱神經(jīng)麻痹及左眼球結(jié)膜輕度充血水腫等，無錐體束受累表現(xiàn)，頭顱MRI(2013年6月)未見明顯異常;2013年9月查體見雙側(cè)病理征陽性，復(fù)查頭顱MRI，左側(cè)腦干及顳葉顯示T1高、T2低異常信號，伴有左側(cè)大腦半球小血管增多。術(shù)前頭顱MRI示，上述顳葉病灶加重，合并少量出血。由于壓力傳遞，CCF的引流靜脈竇，如巖上竇、巖下竇、蝶頂竇的壓力隨之增高，見圖6。與巖上竇、巖下竇貫通的基底靜脈叢主要收集橋腦、中腦的回流血，而蝶頂竇收集顳葉血流;三者壓力升高會導(dǎo)致腦干及顳葉淤血、水腫。因此，頭顱MRI表現(xiàn)為左側(cè)腦干及顳葉異常信號影。而左側(cè)大腦半球小血管增多是由皮層靜脈淤血造成的。隨著病情的發(fā)展，如不及時手術(shù)，若淤血病灶繼續(xù)發(fā)展，則可引起出血，嚴(yán)重時可危及生命。本研究中的自發(fā)性CCF患者同時出現(xiàn)腦干及皮層出血病灶，為首例報道。

3 經(jīng)驗及教訓(xùn)

患者首次入院考慮“海綿竇綜合征”，但行頭顱血管CTA后未見明顯異常，可能由于當(dāng)時患者的CCF瘺口較小，而使頭顱血管CTA出現(xiàn)假陰性。重新評估患者出血前頭顱MRI(圖4B)，可見眼靜脈有明顯擴張，這是CCF經(jīng)眼靜脈引流的證據(jù)。故對于頭顱血管CTA陰性的可疑CCF患者應(yīng)行DSA檢查，以進(jìn)一步輔助診斷，早期治療，改善患者預(yù)后。

［1］Ellis JA，Goldstein H，Connolly EJ，et al.Carotid-cavernous fistulas［J］.Neurosurg Focus，2012，32(5):E9.

［2］Murata H，Kubota T，Murai M，et al.Brainstem congestion caused by direct carotid-cavernous fistula-case report［J］.Neurol Med Chir(Tokyo)，2003，43(5):255-258.

［3］Shintani S，Tsuruoka S，Shiigai T.Carotid-cavernous fistula with brainstem congestion mimicking tumor on MRI［J］.Neurology，2000，55(12):1929-1931.

［4］Bussiere M，Lownie SP，Pelz DM，et al.Direct carotid-cavernous fistula causing brainstem venous congestion［J］.J Neuroophthalmol，2009，29(1):21-25.