高曉玉 邢 偉

作者單位：常州市第一醫(yī)院醫(yī)院放射科

【病例報告】患兒，男，13歲。無明確誘因發(fā)現(xiàn)右季肋部腫塊1月余，后腫塊進(jìn)行性增大，局部陣發(fā)性鈍痛，外院X線檢查，發(fā)現(xiàn)“肋骨腫瘤”，來我院進(jìn)一步檢查：右側(cè)季肋部明顯腫塊，表面光滑，質(zhì)硬，輕微壓痛，不活動，皮膚不紅，皮溫不高，未見淺靜脈怒張。實驗室檢查未見明顯異常。CT平掃、增強(qiáng)及多平面重建示右側(cè)第9肋骨骨皮質(zhì)中斷，膨脹性生長，形成軟組織腫塊，境界尚清，最大層面大小約7.8cm×9.4cm，增強(qiáng)后腫塊輕度不均勻強(qiáng)化。右側(cè)膈肌受累，肝右緣受壓形態(tài)失常，肝實質(zhì)未見明顯侵犯。受累肋骨附近肺野內(nèi)見一枚小結(jié)節(jié)。右側(cè)胸腔少量積液?？v隔及雙側(cè)腋下未見明顯腫大淋巴結(jié)。診斷為：右側(cè)第9肋骨腫瘤，考慮轉(zhuǎn)移性可能大。

術(shù)中所見：病灶位于右側(cè)第9肋，主體位于胸內(nèi)。胸膜及膈肌表面多發(fā)散在結(jié)節(jié)，肝臟未受累。胸膜腔無粘連，少量淡黃色胸腔積液。

病理表現(xiàn)：肉眼觀腫瘤切面灰白灰黃色，局部出血壞死，腫塊與肋骨粘連。鏡下觀：腫瘤細(xì)胞體積較大，彌漫性分布生長，細(xì)胞粘附性較差，異型性明顯，胞質(zhì)豐富，核呈圓形或卵圓形，核分裂象多見。免疫組化：CD30+，ALK1+，Ki-67 90%，CD3-/+，MPO-，CD20-，CK-，組織細(xì)胞KP1+，NSE-，經(jīng)上海腫瘤醫(yī)院會診確定為ALK1+間變性大細(xì)胞淋巴瘤。

【討論】骨淋巴瘤是一種淋巴結(jié)外的惡性淋巴瘤。可發(fā)生于任何年齡，但以中老年人多見，平均51歲，男性多見于女性[1-3]。全身骨骼均可受累，以中軸骨多見。本例以肋骨首發(fā)且發(fā)病年齡較小，實屬罕見。臨床主要表現(xiàn)為骨骼疼痛及其伴隨癥狀，如局部骨痛、肢體活動受限、肌力下降和局部腫塊等，很少伴全身癥狀[4]。影像學(xué)檢查可顯示骨皮質(zhì)破壞、軟組織侵犯及髓腔的早期改變，對臨床診斷及治療有指導(dǎo)意義。影像學(xué)表現(xiàn)為骨皮質(zhì)破壞程度較輕，而周圍形成較大軟組織腫塊并繞骨生長。分析原因可能是由于腫瘤細(xì)胞分泌可溶性細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素-1，6等，這些因子激活破骨細(xì)胞穿透骨皮質(zhì)，淋巴瘤細(xì)胞通過此通道浸潤軟組織產(chǎn)生包塊而無大面積的骨質(zhì)破壞[5]。本病例影像表現(xiàn)基本符合，但該病灶明顯壓迫肝臟，肝實質(zhì)卻未累及，可能是由于肝包膜的保護(hù)。惡性骨淋巴瘤影像學(xué)上需與Ewing肉瘤、骨肉瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。①Ewing肉瘤：患者常有明顯的全身癥狀，如發(fā)熱、白細(xì)胞增多，多呈蔥皮樣骨膜反應(yīng)，而骨惡性淋巴瘤全身癥狀輕或無，骨膜反應(yīng)輕。②骨肉瘤：好發(fā)于長骨干骺端，骨膜反應(yīng)明顯，而骨惡性淋巴瘤好發(fā)于中軸骨。③轉(zhuǎn)移瘤：常有明確原發(fā)腫瘤，軟組織腫塊較局限，而骨惡性淋巴瘤無此特點(diǎn)。

以骨質(zhì)破壞為首發(fā)癥狀的兒童惡性骨淋巴瘤臨床罕見，其起病形式不同于其他常見的惡性淋巴瘤，在臨床上極易誤診，最后診斷依靠病理及免疫組化，但熟悉其影像學(xué)特征，有助于早期診斷、早期治療。