侯終君

成人型多囊腎臨床表現(xiàn)與CT分析

侯終君

目的 探討成人型多囊腎的臨床表現(xiàn)以及CT分析對于診斷成人型多囊腎的臨床價值。方法 對11例懷疑可能為成人型多囊腎患者的臨床表現(xiàn)資料進行回顧性分析總結(jié), 且對上述11例患者進行CT平掃和增強掃描進行診斷。結(jié)果 在進行CT掃描的11例患者當中, 患者的CT表現(xiàn)均出現(xiàn)了腎臟呈現(xiàn)顯著增大, 整個腎實質(zhì)內(nèi)充滿多個大小不一的囊伏低密度區(qū), 雙側(cè)腎孟盞夾于眾多囊腫之間,多囊腎邊緣清楚, 囊腫間隔薄厚不一, 互不相通, 晚期病例腎實質(zhì)常顯影不良, 增強后囊腫間隔強化明顯, CT值為5~85 Hu之間。結(jié)論 CT檢查是判斷成人型多囊腎一種簡便、可靠的方法, 具有診斷明確快速, 無創(chuàng)性等多個優(yōu)點, 可以廣泛使用于臨床上。

成人型多囊腎；CT診斷；臨床表現(xiàn)；分析

成人型多囊腎是指顯性染色體導致的遺傳性多囊腎(ARPKD)［1］, 具有家族聚集性男女均可發(fā)病, 無明顯的性別特征, 且為常染色體顯性遺傳連續(xù)幾代均均可出現(xiàn)患者?；颊吲R床多出現(xiàn)雙側(cè)腎臟腫大, 皮質(zhì)、髓質(zhì)形成多個不斷增大的液性囊腫, 不僅可以造成繼發(fā)性的腎功能損害, 而且還可累及全身多個系統(tǒng)和器官, 造成消化系統(tǒng)、心腦血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等異常。此病常在30~50歲發(fā)病, 因此又稱“成人型多囊腎病”, 但最新的研究資料表明, 此病在包括胎兒在內(nèi)的任何時期均可發(fā)病。90%ADPKD患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂, 稱為ADPKD1基因, 基因產(chǎn)物尚不清楚。另有不到10%患者的異?；蛭挥?號染色體的短臂,稱為ADPKD2基因, 其編碼產(chǎn)物也不清楚, 所以具體病因不明。患者多由于腎臟方面的問題前來就診, 可通過CT進行診斷, 先就對本院使用CT掃描11例“成人型多囊腎病”患者的臨床資料進行如下簡要的回顧性分析報告。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院腎病科2010年4月~2013年12月期間收治的懷疑可能為成人型多囊腎的患者11例, 其中男6例, 女5例； 年齡30~65歲, 平均年齡(48.8±2.5)歲；患者的臨床癥狀表現(xiàn)主要為疼痛、尿血；患者收住院的途徑為：7例患者表現(xiàn)為腰痛同時伴有小便異常, 2例患者表現(xiàn)為腹痛, 1例患者腹部漸增包塊入院, 另1例患者正常體檢時發(fā)現(xiàn)。對以上患者均收住院進行治療, 對患者進行相關的實驗室生化檢查, 包括血常規(guī)、肝腎功能等, 以上所有患者均伴隨有不同程度的肝腎功能損害, 對于病情嚴重而本院無法處理的患者, 轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進行治療。

1.2 CT掃描 本院使用美國GE公司生產(chǎn)的Light Speed Plus 4層螺旋CT進行掃描［2］, 掃描參數(shù)設定為：電壓 120 kV,常規(guī)層間距為10 mm, 螺間距為12 mm, 電流控制200 mA做平掃, 掃描范圍從膈肌到恥骨聯(lián)合處。在患者進行檢查前半小時, 囑患者喝500 ml的水充盈膀胱腎臟。對11例患者進行平掃之后, 再做增強掃描, 以便與其他疾病更好的鑒別診斷。

2 結(jié)果

以上所有患者均出現(xiàn)了雙側(cè)腎臟腫大伴有不同程度的腎功能損害, 3例患者未見正常腎實質(zhì)殘留, 8例患者可見部分腎實質(zhì)殘留。在上述患者當中有2例患者出現(xiàn)肝臟多個液性囊腫, 1例患者出現(xiàn)心包多個液性囊腫。在CT掃描結(jié)果當中顯示液性囊腫的大小為5~200 mm不等, 且整個腎實質(zhì)內(nèi)充滿多個大小不一的囊伏低密度區(qū)［3］, 雙側(cè)腎孟盞夾于眾多囊腫之間, 多囊腎邊緣清楚, 囊腫間隔薄厚不一, 互不相通, 增強后囊腫間隔強化明顯。典型的囊腫內(nèi)密度分布均勻, CT值在5~45 Hu之間, 2例患者伴隨有囊內(nèi)出血, 囊腫內(nèi)密度分布不均勻CT值在45~65 Hu之間, 2例患者在增強掃描后發(fā)現(xiàn)有局部鈣化結(jié)石。對11例懷疑為“成人型多囊腎病”的患者經(jīng)過CT掃描之后均得到了確診, 診斷率為100%。后對患者進行手術治療, 手術視野下可見, 腎臟腫大明顯, 表面可見多個大小不等的凸起, 暗紅剖開后看見淡黃色液體流出［4］, 腎邊緣清楚, 囊腫間隔薄厚不一, 互不相通, 正常腎組織結(jié)構(gòu)消失。

3 討論

成人型多囊腎是臨床上比較罕見的一種家族遺傳型疾病, 是指顯性染色體導致的遺傳性多囊腎, 具有家族聚集性男女均可發(fā)病, 無明顯的性別特征, 且為常染色體顯性遺傳連續(xù)幾代均均可出現(xiàn)患者?；颊吲R床多出現(xiàn)雙側(cè)腎臟腫大,皮質(zhì)、髓質(zhì)形成多個不斷增大的液性囊腫, 不僅可以造成繼發(fā)性的腎功能損害, 而且還可累及全身多個系統(tǒng)和器官, 造成消化系統(tǒng)、心腦血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等異常。此病常在30~50歲發(fā)病, 因此又稱“成人型多囊腎病”, 但最新的研究資料表明, 此病在包括胎兒在內(nèi)的任何時期均可發(fā)病。90%ADPKD患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂, 稱為ADPKD1基因, 基因產(chǎn)物尚不清楚。另有不到10%患者的異常基因位于4號染色體的短臂, 稱為ADPKD2基因, 其編碼產(chǎn)物也不清楚, 所以具體病因不明。對于成人型多囊腎病的治療, 西醫(yī)多是以囊腫去頂減壓術對癥治療為主, 對于晚期病例造成腎臟器質(zhì)性病變, 導致腎功能不全、衰竭尿毒癥,減壓治療已無意義, 手術減壓反可加重病情, 則需進行透析或者是移植腎臟手術。雖然目前中醫(yī)也不能攻克基因問題,但是保守治療的效果是西醫(yī)無法比擬的, 并且基本無毒副作用, 不易復發(fā)。

患者主要的臨床癥狀表現(xiàn)為腎臟增大、結(jié)構(gòu)異常, 同時出現(xiàn)小便異常、腹部疼痛、出血等, 極少部分患者是由于腹部異常包塊前來就診。ADPKD最常見的并發(fā)癥有尿路感染、腎結(jié)石、囊腫鈣化等, 此外也存在著囊腫癌變的可能。其超聲聲像可表現(xiàn)為：腎體積增大、腎內(nèi)無數(shù)個大小不等的囊腫以及腎實質(zhì)回聲增強。腎內(nèi)囊腫大小不等且相互擠壓, 故中等以下囊腫往往不能顯示整齊的輪廓, 而代之以零亂的、邊界不齊的液性暗區(qū)。囊腫累及整個腎臟時聲像圖上找不到正常的腎實質(zhì)回聲, 表現(xiàn)為回聲增強或滿布囊腫。B超能夠?qū)Τ扇诵投嗄夷I進行一個簡單的診斷, 但是腎囊腫合并感染時或者囊腫出血時聲像顯影不清［5］, 且無法與單純性囊腫鑒別區(qū)分, 囊腫與實質(zhì)性腫塊也很難清晰鑒別區(qū)分, 因此B超檢查僅僅是作為一個參考, 主要的診斷檢查還是需要依靠CT掃描。在CT掃描的檢查結(jié)果中可見：成人型多囊腎病患者兩側(cè)腎臟多增大, 整個腎實質(zhì)充滿大小不等的囊腫, 多囊腎邊緣清楚, 囊腫間隔薄厚不一, 互不相通, 腎盂受壓變形。同時還可以伴隨有其他組織器官的囊腫病變。

上文的研究結(jié)果顯示, 11例疑為成人型多囊腎病的患者經(jīng)過CT掃描之后均得到了確診, 診斷率為100%。后通過對患者進行手術治療, 手術視野下見與CT結(jié)果相符, 正確率為100%。說明CT檢查是判斷成人型多囊腎一種簡便、可靠的方法, 具有診斷明確快速、無創(chuàng)性等多個優(yōu)點, 可以廣泛用于臨床。

［1］ 李松年.現(xiàn)代CT診斷學.第13版.北京：人民衛(wèi)生出版社, 2009: 863-871.

［2］ 唐光建.現(xiàn)代CT的臨床實用價值探討.實用醫(yī)學雜志, 2012, 11(3):78-83.

［3］ 鄒宇.成人型多囊腎9例臨床表現(xiàn)與CT分析.廣西醫(yī)學雜志, 2012, 24(15):36-41.

［4］ 張星.外科疾病診斷.第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社, 2008: 605-611.

［5］ 譚斌.成人型多囊腎的臨床表現(xiàn)和超聲顯示.江蘇醫(yī)學雜志, 2013, 9(1):112-115.

2014-08-19］

124000 遼寧省盤錦市中心醫(yī)院腎內(nèi)科