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兒童型囊性腎瘤在形態(tài)學(xué)、免疫表型和基因遺傳學(xué)方面與成人型囊性腎瘤不同

傳統(tǒng)意義上的囊性腎瘤包括兩種腫瘤，一種是成人型囊性腎瘤，屬于混合性上皮間質(zhì)腫瘤(MEST)譜系的一部分；另一種是兒童型囊性腎瘤，與DICER1基因突變相關(guān)。目前，尚無(wú)有關(guān)該腫瘤兩種病變?cè)谛螒B(tài)學(xué)、免疫表型和基因遺傳學(xué)方面詳細(xì)的對(duì)比性分析。作者對(duì)比性分析12例成人型囊性腎瘤/ MEST(均為女性患者，中位年齡50.5歲)和7例兒童型囊性腎瘤(男 ∶女為1 ∶6，中位年齡1.3歲)的形態(tài)學(xué)特征、免疫組化(雌激素受體和抑制素)及DICER1基因狀態(tài)。兩種病變(11/12成人型病變，6/7兒童型病變)上皮下常出現(xiàn)富于細(xì)胞的間質(zhì)，而兒童型病變中富于細(xì)胞的間質(zhì)中常出現(xiàn)炎癥細(xì)胞。免疫表型：所有成人型和兒童型囊性腎瘤均表達(dá)雌激素受體，83%的成人型囊性腎瘤至少局灶表達(dá)抑制素，而兒童型囊性腎瘤均不表達(dá)抑制素。58%的成人型囊性腎瘤富于細(xì)胞的間質(zhì)中會(huì)出現(xiàn)波浪狀/繩索狀膠原，而兒童型囊性腎瘤無(wú)這種現(xiàn)象。86%的兒童型囊性腎瘤存在DICER1突變，10例成人型囊性腎瘤中僅1例存在DICER1突變。

總之，無(wú)論成人型還是兒童型囊性腎瘤，通?？梢?jiàn)富于細(xì)胞的間質(zhì)且免疫組化標(biāo)記表達(dá)雌激素受體，繩索狀膠原和抑制素免疫反應(yīng)在成人型囊性腎瘤/ MEST中更常見(jiàn)，而兒童型囊性腎瘤中普遍存在DICER1突變。以上研究結(jié)果支持目前世界衛(wèi)生組織分類將成人型和兒童型囊性腎瘤分開(kāi)，將其分別獨(dú)立為不同的腫瘤實(shí)體。

(魏建國(guó)1摘譯，許春偉2審校/1浙江省紹興市人民醫(yī)院病理科，紹興 312000；2福建省腫瘤醫(yī)院病理科，福州 350014)

Li Y, Pawel B R, Hill D A,etal. Pediatric cystic nephroma is morphologically, immunohistochemically, and genetically distinct from adult cystic nephroma. Am J Surg Pathol, 2017, 41(4):472-481.