胡燕燕 張家安 葛以信 周炳榮 湯意誠 駱丹 張偉民

手術切除加125I植入治療腹壁惡性纖維組織細胞瘤一例

胡燕燕 張家安 葛以信 周炳榮 湯意誠 駱丹 張偉民

作者單位:210029南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院皮膚性病科(胡燕燕、張家安、葛以信、周炳榮、湯意誠、駱丹),病理科(張偉民)

患者男,72歲。因臍左側結節(jié)3年,增大半年,于2013年6月來我科就診。3年前發(fā)現(xiàn)臍左側一蠶豆大皮色結節(jié),無痛癢,近半年迅速增大,高出皮面,呈暗紫色,表面呈分葉狀,無明顯自覺癥狀,無發(fā)熱、咳嗽、胸悶、乏力和消瘦等不適?；颊呒韧w健。體檢:各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查:臍左側一高出皮面8 cm×9 cm×11 cm分葉狀腫塊,最大一處拳頭大,表面為紅色糜爛面,有少許滲血和血痂附著,余為櫻桃至草莓大小,暗紫色(圖1),觸之有軟骨樣硬度,基底部可推動,未觸及明顯搏動感。實驗室檢查:血、尿、糞常規(guī)和肝腎功能無明顯異常;X線胸片和心電圖檢查無異常;全腹及盆腔CT平掃加增強:中腹部左側腹壁外一界限清楚的軟組織腫塊影,囊實性混雜,以囊性為主,實性成分稍強化,周圍結構呈受壓改變,腹腔及盆腔未見積液和腫大淋巴結。組織病理檢查:真皮中下層可見彌漫性腫瘤細胞浸潤,間質血管豐富,出血明顯,瘤細胞形態(tài)多樣,部分呈成纖維樣細胞交織排列成漩渦狀,部分呈多角形組織樣細胞,可見異常核分裂象和多核巨細胞;免疫組化檢查:CD34(+),CD68(+),Vimentin(+),FN(+),細胞角蛋白(-),Desmin(-),S100(-),SMA(-)。診斷:惡性纖維組織細胞瘤。

圖1 患者臍左側腫塊,表面有糜爛滲血,呈暗紫色

圖2 惡性纖維組織細胞瘤皮損及CT增強特征和術后2月腹部CT平掃 黃色箭頭所示高密度影為125I粒子,125I粒子種植在腹直肌肌間隙中

治療:術中探查腫瘤基底侵犯深筋膜層,距離腹直肌腱膜較近,未侵犯腹直肌腱膜和肌層,快速病理示腫瘤組織緊鄰基底切緣,四周及基底切緣未見腫瘤殘余,予以腫塊切除術+放射性粒子125I植入術。術后2個月復診傷口愈合良好,腹部CT平掃可見125I粒子種植在腹直肌肌間隙中(圖2)。隨訪半年,復查腹部MRI未見可疑腫塊。

討論:MFH是一種老年人常見的惡性軟組織肉瘤,好發(fā)于頭頸、四肢、軀干和腹膜后[1-2],臨床表現(xiàn)多為無痛性、快速增大的結節(jié)或腫塊,世界衛(wèi)生組織將其歸為多形性未分化肉瘤,診斷主要依靠組織病理和免疫組化[2]。本病例組織病理顯示瘤細胞形態(tài)多樣,有異常核分裂象和奇異多核巨細胞。結合免疫組化,顯示本例瘤細胞的未分化狀態(tài)和多形性特點。本病首先需與隆凸性皮膚纖維肉瘤鑒別。MFH為一種侵襲性的惡性肉瘤,腫瘤切除后局部容易復發(fā),且易出現(xiàn)遠處轉移,90%轉移至肺,余為骨和肝臟,患者5年生存率為65%～70%[3],而手術切除是MFH最主要的治療方法。若手術切緣陽性或緊鄰腫瘤細胞、腫塊＞5 cm、深達或侵犯淺筋膜、高度惡性、前次手術切除后局部復發(fā)和年齡＜50歲均需要考慮輔助放療。本例患者術前CT檢查提示無遠處轉移,術中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤基底侵犯深筋膜層,離腹直肌腱膜較近,快速病理示腫瘤組織緊鄰基底切緣。故切除腫瘤后,術中將放射性125I粒子按1.0～1.5 cm的間距平面種植在腹直肌肌間隙中,達到預防性清除腫瘤微殘留灶的目的。放射性125I粒子植入術屬于近距離放射治療的一種,125I粒子半衰期為59.6 d,組織穿透能力1.7 cm,有效殺傷半徑為1.0～1.5 cm,它能持續(xù)性釋放低能量γ射線,殺傷增殖期腫瘤細胞,消滅殘留病灶,而對周圍正常組織無損傷或損傷較小。由于目前尚缺乏軟組織腫瘤切除后術中放射性粒子植入術與外照射治療相比較的長期隨訪研究報道,故難以確定此輔助放療在患者預后的影響。本例患者需注意放療副作用,如傷口愈合延遲、感染、關節(jié)僵硬等,其中放療后軟組織肉瘤雖少見但最嚴重,其中放療后惡性纖維組織細胞瘤最多見。在長期隨訪觀察中,需密切注意患者有無局部復發(fā)和遠處轉移,若隨訪超過3年[4],放療部位出現(xiàn)可疑結節(jié)或腫塊,需警惕是否為放療后軟組織肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤的局部復發(fā)。

[1]KarkiB,XuYK,WuYK,etal.Primarymalignantfibroushistiocytoma of the abdominal cavity:CT findings and pathological correlation[J].World J Radiol,2012,4(4):151-158.

[2]Henderson MT,HollmigST.Malignantfibrous:changing histiocytoma perceptions and management challenges[J].J Am Acad Dermatol,2012,67(6):1335-1341.

[3]趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京:江蘇科學技術出版社,2010:1588-1591,1633-1634,1658-1659.

[4]Riad S,Biau D,Holt GE,et al.The clinical and functional outcome for patients with radiation-induced soft tissue sarcoma[J].Cancer,2012,118(10):2682-2692.

2013-08-26)

(本文編輯:吳曉初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.028

駱丹,Email:daniluo2013@njmu.edu.cn