毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)

1.鄭州大橋醫(yī)院放射科(河南 鄭州 450053)

2.鄭州人民醫(yī)院CT、MRI室(河南 鄭州 450003)

楚建軍1 姜旭紅1 祁佩紅2 薛 鵬2 鄭紅偉2 皇甫幼田2

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見(jiàn)的腫瘤，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的1%～2%，占星形細(xì)胞腫瘤的5%～10%[1]。國(guó)內(nèi)外很多文獻(xiàn)已對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行了分析報(bào)道，但工作中誤診率仍很高。現(xiàn)回顧性分析29例毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的29例PA患者的臨床及MRI資料。男17例，女12例，年齡5～57歲,平均20.6歲，其中20歲以下21例。臨床癥狀因腫瘤的部位不同而異，主要表現(xiàn)為癲癇、反復(fù)頭痛、頭暈、嘔吐、走路不穩(wěn)以及復(fù)視或視力障礙等癥狀，病史在1周～6年不等。

1.2 檢查方法 29例患均行MRI平掃、增強(qiáng)。MRI采用GE Signa1.5T或3.0T超導(dǎo)MR掃描儀，行矢狀、冠狀、軸位掃描，序列包括FSE T2WI、SE T1WI、T2FLAIR及DWI，增強(qiáng)采用肘靜脈注射釓噴替酸葡甲胺溶液(Gd-DTPA)0.2 mL/kg。

2 結(jié) 果

2.1 病變分布 29例均為顱內(nèi)單發(fā)病灶，幕上18例：鞍區(qū)8例、丘腦3例、側(cè)腦室2例、額葉2例、基底節(jié)1例、松果體區(qū)1例、顳葉1例；幕下11例：小腦半球5例、小腦蚓部4例、橋腦1例、四腦室1例。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 29例病灶最大直徑2.4cm～6.9cm，平均3.5cm，病灶邊界均較清楚。

顱內(nèi)病灶MRI表現(xiàn)多樣，形態(tài)上呈類圓形腫塊或結(jié)節(jié)19例、分葉狀結(jié)節(jié)或腫塊8例、不規(guī)則斑片狀2例，其中5例伴出血信號(hào)、12例伴瘤周輕度水腫-且與體積及占位效應(yīng)不相符、7例伴梗阻性腦積水。結(jié)合文獻(xiàn)并依據(jù)MRI表現(xiàn)分型如下：

2.2.1 囊實(shí)性腫塊(以囊性病變?yōu)橹?，伴有壁結(jié)節(jié))：囊實(shí)性腫塊13例，幕上7例，幕下6例，囊性部分呈長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，且T2 FLAIR多呈稍高信號(hào)，高于腦脊液信號(hào)，實(shí)性部分呈等或稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)結(jié)節(jié)(圖1-3)，大小不等，且信號(hào)多不均，內(nèi)可見(jiàn)更長(zhǎng)T1、T2信號(hào)；13例結(jié)節(jié)均明顯強(qiáng)化，其中不均勻強(qiáng)化12例(圖4)、均勻強(qiáng)化1例，囊壁明顯強(qiáng)化5例、囊壁輕度強(qiáng)化4例(圖4)、囊壁不強(qiáng)化4例。

2.2.2 偏實(shí)性腫塊(病變以實(shí)性部分為主，伴有囊變、壞死)：偏實(shí)性腫塊16例，幕上11例，幕下5例，均伴囊變、壞死或微囊形成，實(shí)性均呈等或稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)或長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化(圖6-9)，囊變或壞死呈更長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，部分內(nèi)可見(jiàn)分隔樣結(jié)構(gòu)，且T2 FLAIR仍呈高信號(hào)，部分可伴含有低信號(hào)囊腔。

3 討 論

3.1 病理與臨床 PA是Penfield于1937年根據(jù)腫瘤細(xì)胞兩端突起為細(xì)長(zhǎng)的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維而命名，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類列為Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤[2]。根據(jù)Rubinstein標(biāo)準(zhǔn)[1,3]，只要鏡下見(jiàn)到毛發(fā)樣星形細(xì)胞與疏松成熟的膠質(zhì)纖維混雜排列,即可診斷為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(圖5)。該瘤是一種生長(zhǎng)緩慢、預(yù)后良好的星形細(xì)胞瘤，最常見(jiàn)兒童和青少年，可偶發(fā)于50歲以上的成年人，男性略多于女性[1,4,5]。本組男女比例1.4：1，平均20.6歲，其中20歲以下為72.4%(21/29)，與上述文獻(xiàn)報(bào)道一致。臨床癥狀因腫瘤的部位不同而異,臨床上多表現(xiàn)癲癇、反復(fù)頭痛、頭暈、嘔吐、走路不穩(wěn)以及復(fù)視或視力障礙等癥狀，病史長(zhǎng)短不等，可達(dá)數(shù)年或十幾年。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) PA多見(jiàn)于小腦和鞍區(qū)，也可見(jiàn)于其他中線結(jié)構(gòu)區(qū)(如腦干、基底節(jié)、丘腦和四腦室及側(cè)腦室壁附近)[1,4-6]。本組小腦及鞍區(qū)P A約55.9%(19/34)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。結(jié)合文獻(xiàn)及本組PA影像學(xué)表現(xiàn)，依據(jù)囊變、壞死程度不同,影像上分為3種類型：囊實(shí)性腫塊(以囊性病變?yōu)橹?伴有壁結(jié)節(jié))、實(shí)性(不伴有囊變壞死)、偏實(shí)性腫塊(病變以實(shí)性部分為主,伴有囊變壞死)[6-10]，具體影像表現(xiàn)如下：

圖1-5 男，15歲，右側(cè)小腦半球毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。圖1 T1WI示右側(cè)小腦半球囊實(shí)性病灶，囊性呈長(zhǎng)T1信號(hào)，壁結(jié)節(jié)呈稍長(zhǎng)T1信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)T1信號(hào)（箭頭）；圖2 T2WI示囊性呈長(zhǎng)T2信號(hào)，壁結(jié)節(jié)實(shí)性部分呈稍長(zhǎng)T2信號(hào)（箭頭），無(wú)瘤周水腫；圖3 T2 Flair呈稍高信號(hào)，壁結(jié)節(jié)內(nèi)壞死囊變呈稍低信號(hào)；圖4 T1WI+C示壁結(jié)節(jié)不規(guī)則環(huán)形明顯強(qiáng)化（箭頭），囊壁輕度強(qiáng)化。圖5 病理示（HEx100）：瘤細(xì)胞由單極或雙級(jí)的星形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)，胞核圓形或短梭形，胞漿稀少，細(xì)胞一端或兩端具有纖細(xì)的膠原纖維，少量呈螺旋狀或毛發(fā)樣。圖6-9 男，13歲，鞍區(qū)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。圖6 T1WI示鞍區(qū)結(jié)節(jié)狀病灶，呈稍長(zhǎng)T1信號(hào)，周見(jiàn)環(huán)形等T1信號(hào)（箭頭）；圖7 T2WI呈稍長(zhǎng)T2信號(hào)，周見(jiàn)環(huán)形等T2信號(hào)，無(wú)瘤周水腫（箭頭）；圖8 T2Flair呈稍高信號(hào)（箭頭）；圖9 T1WI+C示結(jié)節(jié)灶欠均勻明顯強(qiáng)化（箭頭）。

①M(fèi)RI平掃：MR上，實(shí)性或偏實(shí)性腫塊及囊實(shí)性腫塊的囊壁、壁結(jié)節(jié)等實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高或高信號(hào)，DWI呈等、略低信號(hào)[6-10]。本組6例顱內(nèi)(占18.8%，6/32)PA的實(shí)性部分在T2WI上與腦脊液信號(hào)相似，發(fā)生幕下時(shí)與髓母細(xì)胞瘤不同，筆者認(rèn)為此可作為其MRI表現(xiàn)的一個(gè)重要征象；且本組囊腫結(jié)節(jié)型的結(jié)節(jié)體積均較大并多伴壞死、囊變，而囊性部分T1WI呈明顯低信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)，且在FLAIR序列上仍多為稍高信號(hào)，高于腦脊液信號(hào)，此也可作為其MRI表現(xiàn)的一個(gè)重要征象。本組5例DWI示實(shí)性部分呈等及稍低信號(hào)、壞死囊變呈低信號(hào)，符合文獻(xiàn)報(bào)道。②增強(qiáng)表現(xiàn)：PA實(shí)性部分多明顯強(qiáng)化，囊變、壞死無(wú)強(qiáng)化[6-10]。這是與腫瘤血管的自身特點(diǎn)-有孔型毛細(xì)血管有關(guān)，腫瘤血管豐富且通透性高而產(chǎn)生明顯強(qiáng)化；而與大多數(shù)星形細(xì)胞瘤的強(qiáng)化程度與其惡性程度呈正相關(guān)不同[4,11]。本組33例增強(qiáng)后，31例PA實(shí)性部分均明顯強(qiáng)化，病理上均瘤內(nèi)毛細(xì)血管豐富，擴(kuò)張充血；2例脊髓實(shí)性病灶呈輕度強(qiáng)化，病理上毛細(xì)血管稀少。且囊實(shí)性腫塊的囊壁強(qiáng)化方式表現(xiàn)不一，可不同程度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化[6,7,10]。本組中囊壁明顯強(qiáng)化5例(5/13)、輕度強(qiáng)化(4/13)、無(wú)強(qiáng)化4例(4/13)，分析病理，壁結(jié)節(jié)和囊壁均強(qiáng)化者,壁結(jié)節(jié)和囊壁均由含活性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成；壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化而囊壁無(wú)強(qiáng)化者，僅壁結(jié)節(jié)由含活性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，而囊壁由反應(yīng)性增生的膠質(zhì)構(gòu)成，此點(diǎn)對(duì)臨床手術(shù)有指導(dǎo)意義。③瘤周水腫：PA多不伴瘤周水腫，部分可伴輕度瘤周水腫,且范圍一般小于腫瘤直徑，與病灶體積及占位效應(yīng)不成正比，此與其良性的生物學(xué)行為有關(guān)[6-10]。④出血與鈣化：PA瘤內(nèi)可有出血，約為10%，可能與瘤內(nèi)血管壁的纖維結(jié)構(gòu)不良有關(guān)[11]，本組中5例瘤內(nèi)出血，約14.7%，與文獻(xiàn)大致相符。文獻(xiàn)報(bào)道5%～11%的PA發(fā)生鈣化[6,7,9]，因未MRI顯示鈣化效果欠佳，未對(duì)MRI組的鈣化進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，無(wú)法與文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)比。⑤腫瘤形態(tài)與發(fā)病部位的關(guān)系：顱內(nèi)幕上PA以實(shí)性為主，以鞍區(qū)最多見(jiàn)，且好發(fā)于青少年[6,8,9]；而顱內(nèi)幕下PA以囊腫結(jié)節(jié)型多見(jiàn)，多位于在小腦，且好發(fā)于兒童和青少年[6,10,12]。

總之，PA好發(fā)于兒童和青少年，多位于幕上鞍區(qū)及幕下小腦，其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征，多表現(xiàn)為較大壁結(jié)節(jié)的囊實(shí)性腫塊或偏實(shí)性腫塊，且幕上PA以實(shí)性為主、幕下以囊實(shí)性為主，增強(qiáng)后實(shí)性部分多明顯強(qiáng)化，可伴鈣化和出血，當(dāng)出現(xiàn)上述征象時(shí)應(yīng)高度考慮到PA的可能性，最終診斷依靠病理。

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