顱骨板障表皮樣囊腫的影像診斷

廣東省第二人民醫(yī)院影像科(廣東 廣州 510317)

文 華 李黎明 李武銘 顏劍豪 黃海玲

顱骨板障表皮樣囊腫(Intradiploic epidermoid cysts)來源于胚胎發(fā)育過程中殘留于顱骨的靜止的外胚層細胞。大多數(shù)骨內的表皮樣囊腫為先天性的，很少一部分由于外傷等原因造成表皮組織進入骨組織形成。骨來源的表皮樣囊腫顱骨最常見，其他一些部位例如末節(jié)指骨、上頜骨、脛骨及股骨也可見到[1-4]。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例患者中，男4例，女2例，年齡21～55歲，平均40.32歲。病程15天～10年，6例均以頭部腫塊就診，3例伴有不同程度的頭痛、頭暈癥狀。3例行頭顱平片,湯氏位或切線位；4例行常規(guī)頭顱CT平掃；6例患者均行MRI頭顱常規(guī)及增強檢查。6例患者入院兩周內均行手術切除，手術病理證實為顱骨板障來源表皮樣囊腫。

1.2 設備與參數(shù) X線片攝影應用GE Revolution TM XQ/I，XR/d直接數(shù)字化攝影機。CT掃描采用GE Lightspeed Plus 16螺旋CT機，掃描范圍為全頭顱，掃描參數(shù)：120kV，200～300mA，層厚、層距5mm。MR檢查采用Siemens 1.5 T(Magnetom VP；Siemens，Erlangen，Germany)掃描儀，使用頭線圈，SE序列，T1WI：TR 450 ms，TE 14 ms,信號采集2次，T2W I：TR 5000ms，TE 128ms，信號采集4次，F(xiàn)LAIR：TR：8000，TE：120，層厚6.0～8.0mm，層間距0.2mm，矩陣為184×256。常規(guī)掃描包括橫斷面、矢狀面T1W I及橫斷面T2W I，部分加掃冠狀面，6例均行增強掃描，對比劑為釓噴酸葡胺注射液(廣州康臣制藥)，對比劑劑量為0.1ml/kg體重。

1.3 病理學檢查 本組6例經(jīng)手術切除后，大體標本取材并用10%甲醛固定，常規(guī)脫水、浸蠟、包埋，連續(xù)切片，后行HE染色。

2 結 果

圖1-4 S枕部顱骨板障表皮樣囊腫。圖1：T2WI病變呈不均勻高信號；圖2：T1WI呈等低信號；圖3-4：增強掃描病變主體部分未見強化，囊壁可見少許強化，矢狀位示內側硬腦膜完整呈均勻強化。圖5-8 左側顳部顱骨表皮樣囊腫。圖5：頭顱CT示顱骨板障病變，內板呈膨脹性改變，外板骨質輕度不連續(xù)，囊內可見明顯低密度。圖6：T2WI示病變呈明顯高信號，內可見散在低信號；圖7：T1WI病變以低信號為主，內見混雜絮狀高信號；圖8：增強病變未見強化，可見完整硬腦膜強化。圖9-14 枕部板障表皮樣囊腫。圖9：T1WI病變呈稍低信號，內可見混雜高信號；圖10：T2WI呈明顯高信號；圖11-12：增強掃描病變未見強化，可見完整硬腦膜強化。圖13-14：大體病理囊內物質灰白色層狀結節(jié)，質較易碎，切片內可見多量角化物（HE×20）。

2.1 影像表現(xiàn) 腫瘤發(fā)生部位及大?。?例顱骨板障表皮樣囊腫中，枕骨發(fā)病者3例，顳骨2例(左右各1例)，額骨1例。最大病變直徑約為6.3cm，最小病變直徑約為2cm。

X線表現(xiàn)：3例患者頭顱平片示病變呈類圓形骨質缺損，邊界清楚，3例邊緣均可見硬化邊。腫塊切線位顯示顱骨呈膨脹性骨質改變。2例顱骨外板骨皮質不連續(xù)。

CT表現(xiàn)：6例板障表皮樣囊腫中4例行頭顱CT平掃，均顯示病變位于板障，內外板呈膨脹性骨質改變，3例以內板膨脹為主，1例內外板同時呈膨脹性改變。膨脹的內外板可見部分區(qū)域骨質不連續(xù)。囊腫密度不均勻，呈混雜密度，CT值-15Hu～20Hu不等(圖5)。

MRI表現(xiàn)：6例患者均行常規(guī)MR及增強掃描，T2WI呈明顯高信號(圖1,6,10)，內可見不均勻片狀等低信號；T1WI病變呈不均勻稍低信號(圖2,7,9)，內部伴有絮狀不均勻高信號(圖7)。增強后病變主體均未見強化，部分患者囊壁可見強化(圖3,4；7,8；11,12)。4例顱骨內板一側均可見到完整的硬腦膜強化(圖4,8,12)。

2.2 手術與病理 腫瘤大體多呈灰白色。囊內物質多呈灰白色層狀結節(jié)，質較易碎，內可見多量角化物。局部見泡沫細胞聚集，伴散在慢性炎細胞浸潤。囊壁可見纖維組織增生、纖維化、透明變、鈣化及炎細胞浸潤伴陳舊性出血，并可見膽固醇結晶裂隙、異物巨細胞反應及肉芽腫形成，部分巨噬細胞漿內可見角質樣物質(圖13,14)。

3 討 論

板障表皮樣囊腫可發(fā)生于任何年齡，無性別差異，常見于顱骨近中線部位的額、顳枕骨。板障表皮樣囊腫的發(fā)病機制分為先天性和獲得性兩種。在胚胎第3～5周神經(jīng)管閉合時，中、外胚層殘余組織異位于顱骨板障，成為日后發(fā)生先天性表皮樣囊腫的病理來源[1]。獲得性表皮樣囊腫主要因外傷后表皮細胞種植于板障并不斷角化而形成，在板障表皮樣囊腫中所占比例約為24%[2-4]；本組1例有明確的枕部外傷史，疑腫瘤源于外傷。

板障表皮樣囊腫發(fā)展緩慢，病程較長。主要表現(xiàn)為頭疼或者逐漸增大的無痛性頭部腫塊，個別患者無明顯的臨床癥狀和局灶性體征。臨床上常表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表面隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛[5]。當囊腫巨大且向顱內延伸時便可能產(chǎn)生顱內高壓、局部神經(jīng)壓迫癥狀[6-7]；本組6例均以無痛性頭部腫塊就診，3例伴有不同程度的頭痛、頭暈癥狀。

頭顱平片病變多表現(xiàn)為圓形或類圓形骨質缺損，邊界清晰，有或無邊緣硬化，文獻報道約有78%患者可見硬化邊，硬化邊的出現(xiàn)是板障表皮樣囊腫的特征性的表現(xiàn)，但并不具有特異性。在一些兒童患者由于腫瘤生長迅速，可無硬化邊的出現(xiàn)[4]。

CT不但可以評價顱骨受累，還可以觀察顱內侵犯情況。CT表現(xiàn)為顱骨局限性膨脹性骨質破壞，可呈火山口樣骨質缺損。多同時累及類外板，內外板變薄、中斷，部分患者僅表現(xiàn)為累及內板或者外板[8-9]。囊腫多呈低密度，內可見散在脂肪密度。當囊壁和囊內容物中蛋白、脂類物質、膽固醇結晶含量較多時，CT表現(xiàn)為稍高密度。增強掃描示囊腫內部不強化，囊壁或囊內分隔有時可見強化。

MRI T2WI多表現(xiàn)為明顯高信號，T1WI囊腫以低信號為主，有時因囊內容物成分不同，如瘤內有陳舊性出血或蛋白質含量增高時T1WI可呈不均質高信號。增強后通常不強化(病灶發(fā)生感染時除外)，在本組還發(fā)現(xiàn)增強后硬腦膜明顯均勻強化，以往國內外文獻少見報道，說明病變對硬腦膜是壓迫的表現(xiàn)，并未破壞腦膜。

枕骨表皮樣囊腫典型者診斷不難，但是不典型者有時需與一些疾病進行鑒別。1：表皮樣囊腫無硬化邊緣者需與轉移瘤和骨髓瘤進行鑒別，前者膨脹較明顯,后兩者常為多發(fā)，其他骨也可有破壞，且MRI信號也有區(qū)別。2：顱骨血管瘤，血管瘤多為海綿型，骨質缺損區(qū)內有數(shù)量不等鈣質樣高密度斑片影，自病灶中心向四周有特征性的放射狀骨針，切線位可看到典型的太陽光芒樣新生骨，具有診斷意義。3：皮樣囊腫常含有皮膚各種成分，如皮脂腺、毛發(fā)、骨及軟骨組織等，二者鑒別困難時仍需組織學檢查。4：黃脂瘤病常多發(fā)，臨床有尿崩、突眼及肝脾腫大，顱骨地圖樣破壞及缺損區(qū)鈕扣樣死骨與板障表皮樣囊狀不同。

表皮樣囊腫治療以手術切除為首選。術中應小心剝離并完整切除囊壁，使囊腫得以全切。如果囊壁與硬腦膜黏連緊密，可將兩者一并切除并行硬腦膜修補，但應注意避免損傷腦組織。本病術后一般預后良好，其復發(fā)率約8.3%～25%，偶有發(fā)生惡性變的報道[10]。

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5.魏梁鋒,王如密, 王守森等.板障表皮樣囊腫的診斷與治療.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志, 2006, 11(9).418-420.

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