余化平 徐燕梅 羅遠(yuǎn)林

彌漫性肺淋巴管瘤病一例

余化平 徐燕梅 羅遠(yuǎn)林

彌漫性肺淋巴管瘤；胸腔積液；病例報告

1 臨床資料

患者女性，29歲，因咳嗽、呼吸困難1個月入院。院外多次胸部B超及CT示左側(cè)胸腔積液。入院查體：氧飽和度96%(自然狀態(tài))，無杵狀指，左側(cè)胸廓飽滿，左下肺叩診呈濁音，呼吸音減低，右肺呼吸音正常，雙肺均未聞及干濕音。心臟、腹部(－)，雙下肢無水腫?？紤]患者胸腔積液原因不明，入院后行血常規(guī)、肝腎功、動脈血?dú)?、抗核抗體譜、降鈣素原、癌胚抗原、輸血前檢查、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體均無明顯異常。胸部CT示：縱膈淋巴結(jié)腫大，左側(cè)胸腔積液。心電圖、心臟彩超未見異常。腹部B超示：脾多發(fā)囊腫，肝、膽、胰、雙腎未見異常。胸水：外觀呈乳糜樣，李凡它試驗(yàn)陽性，白細(xì)胞4.16×109/L，單核80%，蛋白質(zhì)69.30 g/L，三酰甘油14.58 mmol/L，乳酸脫氫酶93 IU/L，腺苷脫氨酶7 U/L。胸水脫落細(xì)胞：查見較多淋巴細(xì)胞。胸腔鏡胸膜活檢示：血管增生伴淋巴細(xì)胞彌漫浸潤。免疫組化：D2-40(＋)。結(jié)合患者病情及輔助檢查，診斷符合：彌漫性肺淋巴管瘤。治療上針對胸腔積液，初始予高糖多次胸腔注射，效果不佳，遂改用聚維酮碘胸腔注射，患者胸腔積液控制，好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

彌漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis，DPL)是一種罕見的先天性疾病，以肺淋巴管異常增殖為特征，兒童和青少年多見，無性別差異[1]。DLP的臨床表現(xiàn)通常不典型，以呼吸困難、乳糜胸、不明原因咳嗽、咯血多見[1-2]，主要依靠組織病理學(xué)確診，需與肺淋巴管平滑肌瘤病、淋巴管瘤、結(jié)節(jié)病、淋巴管發(fā)育異常綜合征等相鑒別[3-5]。該病無特異性治療策略，多以對癥治療為主。手術(shù)切除可用于局部縱膈或肺臟病變，有些患者采用了免疫抑制治療[6]，但效果不太顯著。本例患者以咳嗽、呼吸困難、乳糜胸為主要表現(xiàn)。針對乳糜胸的治療，主要以胸腔引流及注入胸膜粘連劑為主。粘連劑主要包括滑石粉、高糖等[7-8]，因滑石粉副作用較大，臨床已較少使用。本例患者治療過程中多次胸腔注入高糖，但胸水控制不佳。我們查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，一項(xiàng)報道顯示，聚維酮碘替代滑石粉用于惡性胸腔積液的控制，取得了很好的療效[9]。另一項(xiàng)薈萃分析也顯示，聚維酮碘對于復(fù)發(fā)性氣胸、胸腔積液患者是安全有效的胸膜粘連劑[10]。征求患者及家屬同意后，我們予聚維酮碘胸腔注入，取得了良好效果。本例病例表明，聚維酮碘亦可用于DPL患者胸腔積液的控制，為DPL患者的治療帶來了新的選擇。

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2015-08-17)

1005-619X(2015)011-1222-02

10.13517/j.cnki.ccm.2015.11.053

614205 成都軍區(qū)峨眉療養(yǎng)院(余化平)；614000 樂山市人民醫(yī)院(徐燕梅，羅遠(yuǎn)林)