朱加進(jìn) 黃暉 陳云龍

兒童白塞病并發(fā)脾膿腫1例報(bào)道

朱加進(jìn) 黃暉 陳云龍

患者女，2歲。因“發(fā)熱半月”于2014年5月8日入院?；純喊朐虑盁o明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)在38.4～40℃，以下午、夜間體溫高。曾在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，予青霉素類、紅霉素類抗生素治療后仍高熱不退。10d前不慎從椅子上摔下，上唇有破潰，伴有唇黏膜紅腫，5d前至外院住院治療3d，診斷為“川崎病”，予丙種球蛋白靜脈滴注2d仍有高熱，后轉(zhuǎn)至外醫(yī)院，擬診“發(fā)熱待查”，予頭孢呋辛鈉治療2d癥狀仍未見好轉(zhuǎn)，后轉(zhuǎn)至本院住院治療。入院體檢：神志清，精神軟，全身無皮疹，雙眼結(jié)膜無充血，口唇無干裂，上唇可見1.0cm×1.5cm大小潰瘍，舌尖部可見數(shù)個(gè)米粒樣大小潰瘍，未見楊梅舌，咽部略紅，頸軟，雙側(cè)頸部可捫及數(shù)枚綠豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)中，無壓痛，心肺正常；腹平軟，肝肋下2cm，脾肋下2cm，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，四肢關(guān)節(jié)無腫脹，指趾末端未見脫皮，無硬腫。輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞（WBC）21.5×109/L，中性粒細(xì)胞百分比75%，Hb 92g/L，C反應(yīng)蛋白（CRP）109mg/L；降鈣素原0.259ng/mL；風(fēng)濕三項(xiàng)未見異常；X線胸片及心超未見異常。入院后完善相關(guān)輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC（17.2～21.9）×109/L，中性粒細(xì)胞（14.1～18.1）×109/L，中性粒細(xì)胞百分比82%，Hb89～91g/L，CRP＞160mg/L；ESR 71mm/h；血生化基本正常；鐵蛋白正常；肥達(dá)氏反應(yīng)陰性；血結(jié)核抗體陰性；結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性；血肺炎支原體IgM抗體陽性；血EB病毒DNA陰性；血單純皰疹病毒Ⅰ、Ⅱ抗體陰性。血自身抗體檢測(cè)：抗核抗體1∶100、SS-A陽性，余陰性；咽拭子手足口病病毒檢測(cè)陰性；咽拭子肺炎支原體、EB病毒DNA陰性；腦脊液常規(guī)正常；腦脊液生化示蛋白5.0mg/dl，余正常；腦脊液腺苷酸脫氨酶1U/L；TBNK淋巴細(xì)胞亞群中總B淋巴細(xì)胞CD19占33.5%，余正常；咽拭子培養(yǎng)、2次血培養(yǎng)、腦脊液培養(yǎng)均陰性；骨穿結(jié)果正常。腹部B超示：脾體積增大，厚約3.4cm，內(nèi)可見多個(gè)無回聲暗區(qū)，大約4.6cm×3.7cm×3.6cm，邊緣欠清。脾臟超聲造影檢查示：脾臟內(nèi)多個(gè)腫塊，未見增強(qiáng)，提示脾膿腫首先考慮；CT平掃+增強(qiáng)掃描示脾臟腫大，上極內(nèi)見一大小約4.6cm×3.9cm×3.6cm的低密度區(qū)，邊緣欠清晰，后腹膜未見明顯腫大淋巴造影；泌尿系B超檢查正常；皮膚針刺反應(yīng)試驗(yàn)陽性。診斷：白塞病，脾膿腫?；純喝朐汉蠼o予：頭孢他啶、阿莫西林克拉維酸鉀、甲硝唑磷酸二鈉針、頭孢曲松鈉、哌拉西林他唑巴坦靜脈滴注抗感染，體溫仍波動(dòng)在36.2～39.8℃，呈弛張熱，后改用美羅培南針繼續(xù)靜滴抗感染，甲潑尼龍針6mg/kg、4mg/kg靜脈滴注各3d治療，患兒體溫開始逐漸降至正常并穩(wěn)定；后又加用甲氨蝶呤片1.6mg/d，共12d，口服治療。

討論本病例系1例“發(fā)熱待查”入院的患兒，入院時(shí)的主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，查體時(shí)舌部見數(shù)個(gè)米粒樣大小的潰瘍，肝、脾肋下2cm，血常規(guī)示W(wǎng)BC 21.5×109/L，中性粒細(xì)胞百分比75%，Hb 92g/L，CRP 109mg/L；對(duì)于發(fā)熱待查的患兒，我們主要從三方面進(jìn)行診斷與鑒別診斷：（1）首選考慮感染。通過各項(xiàng)檢查排除各個(gè)系統(tǒng)感染、全身性感染及局限性感染，以及真菌、寄生蟲、原蟲等感染；（2）自身免疫性疾病。包括瑞特氏綜合征、白塞病等；（3）腫瘤。以白血病、淋巴瘤多見。根據(jù)患兒口腔潰瘍、皮膚針刺反應(yīng)試驗(yàn)陽性及抗核抗體1∶100、SS-A陽性、脾臟超聲造影檢查及腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描等結(jié)果，綜合考慮診斷：（1）白塞??；（2）脾膿腫。

白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種反復(fù)發(fā)作、慢性的系統(tǒng)性血管炎疾病，臨床表現(xiàn)主要包括復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（又稱阿弗他潰瘍）、生殖器潰瘍、皮膚損害和眼部病變，病變進(jìn)展也可累及心臟大血管、神經(jīng)系統(tǒng)以及消化、呼吸系統(tǒng)、關(guān)節(jié)等，為系統(tǒng)性疾病[1]。本病在兒童中罕見，病因尚未明確，可能與感染（特別是病毒感染）有關(guān)，也有報(bào)道稱細(xì)胞因子作為免疫反應(yīng)的調(diào)節(jié)因子和炎性介質(zhì)參與了白塞病[2-3]，認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。本病無特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，主要依靠臨床癥狀進(jìn)行診斷，有多種診斷標(biāo)準(zhǔn)。主要依據(jù)白塞病國際診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，國外文獻(xiàn)報(bào)道，口腔阿弗他潰瘍是白塞病最常見的首發(fā)表現(xiàn)，典型阿弗他潰瘍有小潰瘍、大潰瘍及皰疹樣潰瘍3種類型，其中小潰瘍最多見，好發(fā)于舌緣、頰黏膜和唇黏膜，但缺乏特異性[5]；對(duì)于口腔不典型潰瘍伴有發(fā)熱、皮膚和生殖器病變，同時(shí)有血清炎性指標(biāo)升高者，臨床需提高警惕，爭取組織活檢以排除惡性腫瘤等其他疾病[6]。本病患者大部分對(duì)激素敏感，但減量或停藥易復(fù)發(fā)，對(duì)激素?zé)o效者可改用或加用免疫抑制劑。

脾膿腫在臨床上極為罕見[7]，因脾臟是一個(gè)微生物高效濾過器，含有大量吞噬細(xì)胞，可以清除外來細(xì)菌及異物，具有抗感染的免疫力，少數(shù)細(xì)菌感染不易形成膿腫。慢性病、免疫功能低下和全身系統(tǒng)性疾病是脾膿腫的易感因素[8-9]，其病因多為細(xì)菌感染引起，其中以鏈球菌、葡萄球菌、大腸桿菌感染最多見。感染途徑以血源性感染常見，腹部超聲及CT檢查對(duì)確定診斷有重要價(jià)值。脾膿腫可單發(fā)，亦可多發(fā)，治療采用全身用藥和局部病變處理相結(jié)合的方法，通常應(yīng)用頭孢類抗生素或與甲硝唑等聯(lián)合用藥，同時(shí)注意營養(yǎng)支持療法，如膿腫較大又是單發(fā)可行穿刺排膿或手術(shù)切開引流，在嚴(yán)格技術(shù)操作下，對(duì)單發(fā)、脾膿腫直徑＞4cm的患者施行穿刺抽吸，是可行、安全、有效的[10]。多發(fā)性膿腫可直接給予脾臟切除術(shù)治療[11]，但2歲以內(nèi)患兒一般不宜行脾切除，因嬰幼兒切脾后嚴(yán)重感染發(fā)生率高。本例患兒2歲，在前期多種抗生素聯(lián)合治療未果的情況下，后期確診為白塞病并發(fā)脾膿腫，經(jīng)美羅培南針聯(lián)合甲潑尼龍針靜脈滴注、甲氨蝶呤片口服等綜合治療，患兒體溫逐漸降至正常并穩(wěn)定，臨床癥狀也逐漸好轉(zhuǎn)，未見復(fù)發(fā)。對(duì)于脾膿腫的發(fā)生，本例患兒可能系長期免疫功能低下及全身系統(tǒng)疾病等易感因素，再繼發(fā)細(xì)菌感染引起，在治療上我們沒有采取經(jīng)皮穿刺抽吸、手術(shù)切開引流或者脾切除等有創(chuàng)方式，由此可見對(duì)于多發(fā)脾膿腫，少數(shù)經(jīng)內(nèi)科保守治療也同樣可以取得比較滿意的療效。

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2014-10-29）

（本文編輯：馬雯娜）

310003 杭州市中醫(yī)院兒科（朱加進(jìn)）；杭州市第一人民醫(yī)院兒科（陳云龍、黃暉）

陳云龍，E-mail：chenyl2007@ 163.com