腎淀粉樣變性尿毒癥患者合并自發(fā)性脾破裂1例報(bào)告

辛光大1，李娜1，柳林2，劉鋒1，王茜1*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.腎內(nèi)科;2.放射線科，吉林 長(zhǎng)春130033)

淀粉樣變性病為全身性疾病，可累及腎臟、心臟、消化道等多個(gè)系統(tǒng)，導(dǎo)致多器官組織結(jié)構(gòu)與功能損害。我科曾于2011年收治1例腎淀粉樣變性尿毒癥期合并自發(fā)性脾破裂的患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，男，48歲。因“全身水腫3年，加重伴腹痛3天”入院。該患3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)全身水腫，呈可凹陷性，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“腎病綜合征”，應(yīng)用激素、環(huán)磷酰胺等治療(具體用藥劑量不詳)，水腫無(wú)明顯減輕。1年前在我科住院行腎臟病理檢查診斷為腎淀粉樣變性，給予降尿蛋白等對(duì)癥治療，病情好轉(zhuǎn)出院。此后患者定期復(fù)查提示血肌酐逐漸升高，于入院前3個(gè)月血肌酐851 μmol/L,診斷為慢性腎衰竭(尿毒癥期)，開始維持性血液透析治療。入院前3天患者出現(xiàn)腹痛伴腹瀉、腹脹，為水樣便，偶有發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.0℃，為進(jìn)一步診治再次入院。既往高血壓病史22年，血壓最高時(shí)150/100 mmHg，未規(guī)律服用降壓藥。入院查體：體溫正常，血壓150/100 mmHg。貧血貌，全身中度可凹性水腫，雙肺呼吸音粗，右下肺可聞及散在濕啰音。腹部膨隆，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。入院后血尿素氮16.5 mmol/L，血清肌酐710 μmol/L，血鉀5.9 mmol/L，白蛋白27 g/L。血常規(guī)白細(xì)胞13.62×109/L,紅細(xì)胞2.33×1012/L，血紅蛋白61 g/L。凝血常規(guī)正常。肺CT提示右肺炎癥。腹部超聲提示肝大，脾大。入院后第3天腹痛、腹脹加重，次日行腹腔穿刺引流，引流出血性腹水約200 ml，化驗(yàn)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)5030×106/L，單核白細(xì)胞35%，多核白細(xì)胞65%，李凡他氏試驗(yàn)陽(yáng)性，糖8.8 mmol/L,蛋白49 g/L，氯化物105 mmol/L，提示滲出液改變。復(fù)查腹部彩超提示脾大，回聲欠均勻，脾周可見積液，內(nèi)透聲差。腹部CT提示脾臟增大、增厚，實(shí)質(zhì)密度不均勻，腹水。

綜上所述，臨床診斷為腎淀粉樣變性、慢性腎衰竭(尿毒癥期)、右肺肺炎，并高度疑診脾破裂、自發(fā)性腹膜炎，繼續(xù)維持性血液透析、抗感染、糾正貧血、糾正低蛋白血癥等對(duì)癥治療。2天后行脾動(dòng)脈造影證實(shí)為脾破裂，遂行脾動(dòng)脈栓塞治療。將覆毛鋼圈2枚(直徑5毫米，長(zhǎng)度5厘米)釋放于脾動(dòng)脈開口處，復(fù)查造影，未見脾動(dòng)脈顯影，術(shù)中患者無(wú)不適。

術(shù)后患者仍有腹痛、腹脹，并發(fā)熱，體溫達(dá)37.6℃。腹部

查體：腹部膨隆，左側(cè)腹部壓痛陽(yáng)性，反跳痛陽(yáng)性，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。復(fù)查腹部彩超：脾動(dòng)脈起始部顯示不清，僅顯示脾門處脾動(dòng)脈內(nèi)徑0.56 cm，流速54 cm/s，肝脾大，脾周膈下少量積液。腹腔積液，內(nèi)透聲差。復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞較前明顯升高(23.03×109/L)；復(fù)查腹水仍提示滲出液改變。明確診斷為自發(fā)性腹膜炎，換用美羅培南靜脈滴注治療1周?；颊吒雇矗姑浵?，此時(shí)查體腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性，腹腔引流液量逐漸減少，顏色變淡。復(fù)查血白細(xì)胞數(shù)較前明顯降低，復(fù)查腹部彩超提示脾大、脾周可見不均勻低回聲，考慮積液機(jī)化，腹腔積液，病情好轉(zhuǎn)出院。院外多次隨訪患者未再出現(xiàn)腹脹、腹痛癥狀。

2討論

淀粉樣變性(amyloidosis，AL)是由多種原因造成的淀粉樣物(amyloid)在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。本病可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性淀粉樣變性，其中原發(fā)性淀粉樣變性是最常見系統(tǒng)性淀粉樣變性類型[1]，可以累及多個(gè)系統(tǒng)，以腎臟和心臟受累最常見[2]。腎淀粉樣變性臨床上常表現(xiàn)為腎病綜合征，晚期可導(dǎo)致腎衰竭和臨床死亡。淀粉樣變性亦可累及脾臟(約5%-10%)[3，4]，出現(xiàn)脾淀粉樣變性。其通常無(wú)癥狀[5]，部分患者可發(fā)生自發(fā)性脾破裂，但較少見[6]，國(guó)內(nèi)僅2例個(gè)案報(bào)道[6，7]，國(guó)外有30余例報(bào)道[4，8-10]。而腎淀粉樣變性合并自發(fā)脾破裂的就更少見，僅國(guó)外有1例個(gè)案報(bào)道[10]。本患者腎病理診斷腎臟淀粉樣變性，且出現(xiàn)自發(fā)性脾臟破裂，雖未行脾臟病理檢查，但推測(cè)存在脾淀粉樣變性，因?yàn)樽园l(fā)性脾破裂主要發(fā)生在病理性脾臟。國(guó)內(nèi)外尚未見原發(fā)性腎淀粉樣變性尿毒癥患者合并自發(fā)性脾破裂報(bào)道，屬于罕見病例。

脾破裂起病急，病情兇險(xiǎn)，臨床上以外傷性脾破裂多見，自發(fā)性脾破裂少見，且多發(fā)生于病理性脾臟。目前外科手術(shù)仍是主要的治療方法，并發(fā)癥多；而脾動(dòng)脈栓塞術(shù)的并發(fā)癥少，止血效果好、損傷少，且保留了脾臟功能。本病例患者為尿毒癥，需行規(guī)律血液透析，且存在自發(fā)性腹膜炎、肺炎等多種合并癥，機(jī)體狀態(tài)差，不能耐受手術(shù)治療，遂選擇了行脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。為其他不能耐受外科手術(shù)的脾破裂患者提供了有效的治療方法。

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收稿日期：(2014-05-27)

文章編號(hào)：1007-4287(2015)04-0680-02

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