葛明珠 崔濤 王霞

囊性腎癌（cystic renal cell carcinoma，CRCC）是指以囊性為主伴或不伴實(shí)性成分的腎癌，是腎癌中一種特殊且少見的類型，約占腎細(xì)胞癌的5%［1］。病理學(xué)角度是囊壁或間隔覆蓋腫瘤細(xì)胞，或是囊壁細(xì)胞癌變，又稱囊腺癌，囊腫是腺癌的腺腔呈囊性擴(kuò)張而成。CRCC可發(fā)生于任何年齡段，中老年較多見，男性多于女性，是預(yù)后較好的一種腎臟惡性腫瘤［2］。患者因臨床癥狀不明顯多在超聲體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，或是臨床表現(xiàn)近似于腎癌，出現(xiàn)鏡下或肉眼血尿，腎區(qū)叩痛或患側(cè)腰區(qū)包塊，體重減輕等癥狀及體征，部分可有單純性腎囊腫病史，以致于術(shù)前診斷相對(duì)困難，易被誤診而延誤治療。其診斷主要依靠醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查，目前最常用的影像學(xué)診斷方法是超聲。近些年來隨著多普勒超聲顯像技術(shù)的發(fā)展和SonoVue等超聲對(duì)比劑的使用，腎臟囊性病變的診斷率逐年提高。

一、CRCC的特點(diǎn)及分型

1.CRCC的特點(diǎn)：①呈囊性生長(zhǎng)的腫瘤：腎細(xì)胞癌起源于近曲小管上皮細(xì)胞，一部分上皮細(xì)胞以囊性形式生長(zhǎng)，逐漸形成互不相通、大小不等的多房性囊性包塊，囊內(nèi)常含有不等量的血液或血性液體，腫瘤常有假包膜。②由囊腫壁上或囊內(nèi)間隔的上皮細(xì)胞惡變形成的CRCC，其結(jié)節(jié)常位于囊腫的基底部。③腎癌因生長(zhǎng)速度較快，腫塊中心血供差，易出現(xiàn)出血和壞死，形成假性囊腫。這種“囊腫”多壁厚、內(nèi)壁不規(guī)則，單房多見。④腎癌在生長(zhǎng)過程中可引起腎小管或腎小動(dòng)脈阻塞而形成囊腫，腫瘤細(xì)胞蔓延到囊腫內(nèi)而形成囊性腎癌，此型少見。⑤由于CRCC通常有一個(gè)完整的囊壁，出現(xiàn)肉眼血尿的機(jī)會(huì)較少。

2.CRCC的分型：1986年 Hartman等學(xué)者根據(jù)CRCC的病理學(xué)特點(diǎn)將其分為4種亞型：?jiǎn)畏緾RCC型，多房CRCC型，單純性囊腫癌變型，腎癌囊性壞死型。其中多房CRCC為腎癌的一種獨(dú)立類型，較多見，特征為數(shù)個(gè)大小不等、互不相通的囊腔被不規(guī)則、壁厚的纖維間隔所分割，發(fā)病率占CRCC的15%～40%［3］。有報(bào)道提出［4］，腎癌囊變壞死與CRCC是兩個(gè)不同的概念，CRCC是指以囊性方式生長(zhǎng)的腎惡性腫瘤，囊腫壁襯以透明細(xì)胞癌成分，而腎癌囊變壞死是指腎實(shí)體性癌發(fā)生廣泛的出血和壞死，壞死組織液化脫落或被吸收，局部形成囊狀空腔，其壁無完整上皮覆蓋，腎癌囊性變不應(yīng)屬于CRCC的范疇。也有學(xué)者提出不同的分類方法，Bielsa等［5］僅將CRCC分為2類，即多CRCC、單CRCC。Koga等［6］將囊液占瘤體75%的腎癌稱為CRCC。

二、CRCC的超聲表現(xiàn)

CRCC發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，其復(fù)雜的發(fā)病機(jī)制決定了其超聲聲像圖的多變性。現(xiàn)將其多種超聲表現(xiàn)總結(jié)如下。

1.CRCC二維超聲表現(xiàn)：①囊壁：多數(shù)CRCC囊壁厚薄不均，僅少數(shù)囊壁薄而規(guī)整，如表現(xiàn)為囊壁薄而規(guī)整時(shí)，易誤診為單純性腎囊腫，此時(shí)應(yīng)結(jié)合囊腫的其它超聲特點(diǎn)來綜合分析判斷。②囊液：大部分囊內(nèi)可見片絮狀物、細(xì)密點(diǎn)狀弱回聲或不均質(zhì)略高回聲，常為囊內(nèi)壞死性碎屑、新鮮或陳舊的出血、蛋白沉積所致［7］，而部分囊腔內(nèi)透聲良好；其中高回聲的血凝塊應(yīng)與壁結(jié)節(jié)、附壁結(jié)節(jié)相鑒別。③分隔：分隔的形態(tài)結(jié)構(gòu)多樣，分隔少且較薄時(shí)，易誤診為多房性腎囊腫；有些囊腫內(nèi)的分隔則較多、厚薄不一，且邊緣毛糙、不整齊［8］。④囊壁結(jié)：節(jié)和／或附壁結(jié)節(jié)。囊壁和／或分隔上可見類圓形或不規(guī)則形略高回聲結(jié)節(jié)，為腫瘤結(jié)節(jié)源于囊壁或分隔上生長(zhǎng)，組成細(xì)胞多數(shù)為分化良好的透明細(xì)胞。另外在囊壁結(jié)節(jié)和／或附壁結(jié)節(jié)內(nèi)發(fā)現(xiàn)小囊腫［9］。⑤鈣化：囊壁及分隔可見鈣化，呈斑點(diǎn)狀、線條狀及殼狀。良性囊壁鈣化多呈線形，量少，薄而細(xì)。鈣化量及形態(tài)對(duì)良、惡性病變的鑒別很重要。

2.CRCC的彩色多普勒（CDFI）及脈沖多普勒（PW）超聲表現(xiàn)：在CRCC增厚的囊壁、分隔、壁結(jié)節(jié)、附壁結(jié)節(jié)或腎癌壞死囊變的實(shí)性成分中可探及點(diǎn)狀、短條狀血流信號(hào)，PW檢查多為動(dòng)脈血流頻譜，但對(duì)血管速度、阻力指數(shù)（RI）、搏動(dòng)指數(shù)（PI）等參數(shù)的研究還需進(jìn)一步加強(qiáng)。CRCC特異性CDFI的表現(xiàn)為：可見半環(huán)狀或環(huán)狀血流信號(hào)出現(xiàn)在囊腫實(shí)性成分周邊。但傳統(tǒng)的CDFI技術(shù)對(duì)低速末梢血流顯示不理想，隨著成像參數(shù)的改變，容易出現(xiàn)血流信號(hào)外溢或顯示不全等缺陷，CRCC實(shí)質(zhì)部分或分隔上較細(xì)小血流信號(hào)不易檢出，因此不能把有無血流信號(hào)作為唯一診斷標(biāo)準(zhǔn)。

3.CRCC能量多普勒超聲表現(xiàn)：能量多普勒對(duì)聲速和血流的夾角沒有依賴，不出現(xiàn)混疊現(xiàn)象，能顯示CRCC中低速、低流量的血流，對(duì)血流顯示的靈敏度是CDFI的3～5倍。在二維超聲圖像清晰的基礎(chǔ)上啟動(dòng)彩色血管能量成像，能清晰地檢測(cè)出腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)粗細(xì)不一、不同方向彎曲繞行的低速血流信號(hào)。三維彩色血管能量成像技術(shù)（3D-CPA）是在能量多普勒的基礎(chǔ)上，應(yīng)用超聲三維重建技術(shù)對(duì)器官及腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)的血流進(jìn)行空間立體成像，能夠更直觀、立體地顯示腫瘤血流信號(hào)，能連續(xù)動(dòng)態(tài)地觀察腫瘤內(nèi)部及周邊的血供情況，是目前唯一能重復(fù)、無創(chuàng)、立體顯示腫瘤血管的技術(shù)［10］。在此基礎(chǔ)上可以計(jì)測(cè)腫瘤單位體積內(nèi)的血管條數(shù)即血管指數(shù)（VI），腫瘤的血管條數(shù)包括腫瘤內(nèi)部及周邊的血管，以末梢血管的分支數(shù)計(jì)算血管數(shù)。VI是定量評(píng)價(jià)腎癌新生血管的新參數(shù)，可用于腎癌的術(shù)前定性診斷和判斷預(yù)后。

4.CRCC的超聲造影表現(xiàn)：SonoVue是一種微血管顯示劑，其克服了傳統(tǒng)彩色或能量多普勒的局限性，經(jīng)外周靜脈使用后可以增強(qiáng)血液的回聲強(qiáng)度和多普勒信號(hào)強(qiáng)度，提高CDFI對(duì)低速血流的檢查率，常規(guī)超聲中只有45.8%實(shí)性部分的血流信號(hào)可顯示，超聲造影100%的血流信號(hào)顯示［11］。而且可以實(shí)時(shí)觀察腫瘤內(nèi)微血管的血流灌注全過程，動(dòng)態(tài)觀察腎臟血流的實(shí)相變化。在CRCC的囊壁、囊隔或?qū)嵭越Y(jié)節(jié)處注入對(duì)比劑后均可見灌注增強(qiáng)［12］，多表現(xiàn)為早于自身腎皮質(zhì)快速增強(qiáng)，符合惡性病變的高血供特點(diǎn)，有助于CRCC的鑒別診斷。Park等［13］對(duì)CRCC診斷研究發(fā)現(xiàn)，使用超聲造影技術(shù)后顯示分隔數(shù)目、厚度、囊壁及分隔上的實(shí)性部分等復(fù)雜結(jié)構(gòu)更加清晰，診斷準(zhǔn)確率為90%，而CT僅為74%。國(guó)內(nèi)報(bào)道［14］，與常規(guī)超聲相比，使用超聲影像腎束性病灶的血流顯示率由44.4%提高至77.8%，超聲造影結(jié)合Bosniak分級(jí)系統(tǒng)在鑒別診斷CRCC方面具有高度的敏感性、特異性和準(zhǔn)確性，而漏診率和誤診率很低。由此可見，超聲影像可檢出傳統(tǒng)CDFI無法顯示的血流信號(hào)和內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)，是一種理想的鑒別腎束性占位良惡性的檢查方法。

三、CRCC的鑒別診斷

當(dāng)CRCC囊壁結(jié)節(jié)及發(fā)生于分隔的瘤組織較小時(shí)，極易誤診為腎臟良性囊性病變。病灶因液化、壞死、囊性變時(shí)內(nèi)部回聲復(fù)雜，導(dǎo)致診斷困難［15］，需與以下幾種腎臟良惡性囊性病變相鑒別。

1.腎囊腫合并出血、感染時(shí)，需與CRCC相鑒別。單純性腎囊腫出血、感染時(shí)，5%～6%的囊液為血性液體，其中1／3～1／2的患者有囊壁惡變可能［16］。因此，當(dāng)囊腔透聲差，懷疑合并出血時(shí)，應(yīng)結(jié)合CT掃描，按照Bosniak分級(jí)歸為Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)的腎囊腫，應(yīng)高度警惕CRCC的可能。對(duì)腎囊性病變的鑒別，CT有著不可替代的作用，Bosniak基于CT對(duì)腎囊性病變提出的分類標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)診斷、治療有著很高的參考價(jià)值。

2.多房性腎囊腫：多房性腎囊腫較大的囊腔內(nèi)含有多個(gè)分隔，將其分成多個(gè)大小不等的無回聲區(qū)，典型者超聲表現(xiàn)為多房蜂窩狀改變，易與CRCC混淆。多房性腎囊腫多個(gè)囊腔相對(duì)較大，囊腫的總體輪廓表面凹凸不平，其中較多囊腔呈圓形或橢圓形，分隔帶纖細(xì)、光滑、囊壁分隔帶內(nèi)無血流信號(hào)。CRCC輪廓多呈圓形或橢圓形，被分隔成的多個(gè)小囊呈不規(guī)則形，并可見無數(shù)個(gè)毫米大小的囊腔，分隔厚薄不均，囊塊邊緣或內(nèi)部顯示有血流信號(hào)。

3.結(jié)核性腎空洞：腎內(nèi)可見單個(gè)或多個(gè)無回聲區(qū)，內(nèi)壁不光滑，無回聲區(qū)內(nèi)透聲較差，相互間有較明確的分界，而單個(gè)無回聲區(qū)無分隔，同時(shí)其周圍多伴有斑點(diǎn)或斑片狀強(qiáng)回聲，囊壁一般較薄且無血流信號(hào)。臨床上可有午后低熱、盜汗、尿路刺激癥狀以及膿血尿。

4.腎膿腫：腎膿腫在臨床上多有高熱、寒顫、腰痛等臨床表現(xiàn)，腎膿腫的活動(dòng)度明顯受限，而CRCC腎的活動(dòng)正常，聲像圖上腎膿腫多表現(xiàn)為邊界不清、壁厚、內(nèi)部透聲差，雖然其內(nèi)可檢測(cè)到血流信號(hào)，但較CRCC少，必要時(shí)可抗炎后復(fù)查或進(jìn)行腎囊性病變穿刺活檢后加以鑒別。

四、結(jié)語

應(yīng)用二維超聲、CDFI、三維彩色血管能量成像或超聲造影技術(shù)，熟悉CRCC的各種超聲表現(xiàn)，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)及病史，可提高CRCC的診斷正確率，為臨床早發(fā)現(xiàn)、早治療提供重要的參考依據(jù)。隨著超聲技術(shù)的不斷提高和完善，在不久的將來，超聲將成為腎囊性良惡性病變的首選檢查方法。

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