曾國勇，曾祥俊　(南昌大學(xué)附屬贛州醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江西 贛州 341000)

?

假肥大型肌營養(yǎng)不良的肌肉MRI研究

曾國勇，曾祥俊(南昌大學(xué)附屬贛州醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江西 贛州 341000)

[摘要]目的：探討假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者的股四頭肌MRI特點。方法：對表現(xiàn)為腓腸肌肥大的下肢近端肌無力的擬診為假肥大型肌營養(yǎng)不良癥33例患者行肌酶譜、肌電圖、肌肉病理活檢及股四頭肌MRI檢查，同時選取其他的神經(jīng)肌肉疾病患者(包括肢帶型肌營養(yǎng)不良5例、脂質(zhì)沉積性肌病2例、運動神經(jīng)元病2例)作為對照。結(jié)果：假肥大型肌營養(yǎng)不良癥33例患者的受累肌群均表現(xiàn)為短T1、長T2信號，在FSE T1WI上均呈等、高混雜信號，在壓脂F(xiàn)SE T2WI上呈高信號4例，呈等信號7例,雙側(cè)縫匠肌(19例)，股薄肌(13例)，半腱肌(15例)相對保存相對完好；5例肢帶型肌營養(yǎng)不良患者的受累肌群表現(xiàn)為2種信號：一種為長T1、長T2信號(3例)，另一種為短T1、長T2信號(2例)。脂質(zhì)沉積性肌病患者肌肉MRI異常形態(tài)改變可不明顯。2例運動神經(jīng)元病患者則表現(xiàn)為長T1、長T2信號，在FSE T1WI上均為高混雜信號，在壓脂F(xiàn)SET2WI上呈多為混雜高信號，大腿肌群全部受累，為均一性萎縮。結(jié)論：假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者的MRI主要表現(xiàn)為雙側(cè)大腿肌群脂肪增生明顯，大部分病例股薄肌、縫匠肌、半腱肌相對保存完好；MRI檢查能為假肥大型肌營養(yǎng)不良的診斷、臨床選取準(zhǔn)確的活檢部位提供定位。

[關(guān)鍵詞]Duchenne型肌營養(yǎng)不良；Becker型肌營養(yǎng)不良；MRI；病理活檢

假肥大型肌營養(yǎng)不良是主要發(fā)生在學(xué)齡前和學(xué)齡期的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥，包括Duchenne或BECKER肌營養(yǎng)不良(DMD/BMD)，是小兒時期男性中最常見的遺傳性肌病，屬性連鎖隱性遺傳性肌肉疾病。MRI檢查是一種非侵入性、不具人體損害性、可以重復(fù)的簡便檢查，軟組織分辨率和敏感性高，對于肌肉等軟組織病變易于檢出和區(qū)分。DMD的肌無力自四肢近端緩慢進(jìn)展，下肢較重，文獻(xiàn)報告其形態(tài)改變在肌四頭肌最明顯，故本研究僅行股四頭肌MRI檢查。

1對象與方法

1.1對象

收集本院2012年3月至2015年3月收治的臨床表現(xiàn)疑診為假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者33例，均為男性，其中DMD患者19例，年齡3～11歲，平均(7±3.9)歲；BMD患者14例，年齡7～16歲，平均(11.5±4.5)歲。同時選取已診斷的其他神經(jīng)肌肉疾病患者(包括肢帶型肌營養(yǎng)不良5例、脂質(zhì)沉積性肌病2例、運動神經(jīng)元病2例)作為對照。診斷標(biāo)準(zhǔn)參考2004年歐洲神經(jīng)肌肉疾病中心和美國肌肉研究協(xié)作組提出的分類標(biāo)準(zhǔn)[1]。所有患者主要以肢體乏力、肌肉萎縮、小腿肥大就診，均無肌肉疼痛。

1.2MRI檢查

以GE SingaExcite 3.0T MR對33例患者行雙側(cè)大腿橫斷和冠狀面掃描。掃描參數(shù)：T1WI：TR 450ms，TE 13ms；T2WI TR 30000ms，TE 125ms，STIR：TR 4000ms，TE 160ms，TI 160ms。層厚6mm、間距1mm，視野30mm×30mm。圖像分析由2位專業(yè)影像科醫(yī)師單獨閱片，分析假肥大型肌營養(yǎng)不良大腿肌肉在MRI掃描上的信號特點和脂肪增生的情況，意見不一致時共同討論統(tǒng)一意見[2,3]。

2結(jié)果

假肥大型肌營養(yǎng)不良癥33例患者的受累肌群均表現(xiàn)為短T1、長T2信號，在FSET1WI上均呈等、高混雜信號，在壓脂F(xiàn)SET2WI上呈高信號4例，呈等信號7例，11例皮膚信號均無異常改變。雙側(cè)縫匠肌(19例)，股薄肌(13例)，半腱肌(15例)相對保存相對完好；5例肢帶型肌營養(yǎng)不良患者的受累肌群表現(xiàn)為2種信號：一種為長Tl、長T2信號(3例)，另一種為短T1、長T2信號(2例)，其中雙側(cè)縫匠肌(2例)，股薄肌(1例)，半腱肌(1例)相對保存亦相對完好。1例脂質(zhì)沉積性肌病患者肌肉MRI 異常形態(tài)改變有二種類型：①皮下、肌束間脂肪增生；②T2WI及壓脂T2WI上肌肉未見異常信號。另1例患者雙側(cè)大腿肌肉MRI掃描未見明顯變化。2例運動神經(jīng)元病患者則表現(xiàn)為長T1、長T2信號，在FSET1WI上均為高混雜信號，在壓脂F(xiàn)SET2WI上呈多為混雜高信號，大腿肌群全部受累，為均一性萎縮。

3討論

MRI檢查是一種簡便非侵入性的檢查方法，目前應(yīng)用于骨骼肌肉系統(tǒng)的檢查和診斷越來越廣泛，其顯著優(yōu)點在于：無普通X線或CT檢查的人體損害性，可重復(fù)檢查；其次，MRI軟組織分辨率和敏感性高，通過改變各種序列的成像參數(shù)，易于檢出和區(qū)別肌肉病變的信號改變；另外，MRI掃描能同時多層多方向成像，能全方位確定病變的范圍和程度。DMD的肌無力自四肢近端緩慢進(jìn)展，下肢較重，文獻(xiàn)報告其形態(tài)改變在肌四頭肌最明顯[4]，所以選擇了進(jìn)行股四頭肌中段的MRI檢查來完成本研究。

假肥大型肌營養(yǎng)不良患者肌肉基本病理特征是肌纖維的變性壞死、再生、肌核內(nèi)移，出現(xiàn)肌細(xì)胞的萎縮和代償性增大相嵌分布，隨病情的逐漸進(jìn)展，細(xì)胞大小差異越來越明顯，壞死的肌細(xì)胞出現(xiàn)空泡增多、絮樣變性、顆粒變性和吞噬現(xiàn)象；肌細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見大量脂肪和結(jié)締組織增生；肌肉免疫組化可見Dys缺失或異常。由于肌肉活檢畢竟是創(chuàng)傷性檢查，在進(jìn)行取材前最好能明確取材部位肌肉病變的嚴(yán)重程度以提高活檢的準(zhǔn)確性，從本研究的結(jié)果可以看出MRI是有效手段，根據(jù)影像學(xué)特征，MRI檢查對病變肌肉的形態(tài)和范圍能較清楚地顯示，其對肌肉活組織檢查及肌電圖檢查選取合適的肌肉具有重要的指導(dǎo)意義，同時在提高活檢的陽性率方面具體重要價值。本研究觀察還發(fā)現(xiàn)假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者的MRI主要表現(xiàn)為受累肌群脂肪增生替代改變，雙側(cè)股薄肌、縫匠肌、半腱肌相對保存完好，脂肪信號混雜其中，病變不對稱，這些特征也可能是假肥大型肌營養(yǎng)不良的非創(chuàng)傷性診斷依據(jù)。但由于本研究的樣本量有限，尚需要進(jìn)行更進(jìn)一步的大樣本隨機對照研究。

[參考文獻(xiàn)]

[1]中華醫(yī)學(xué)會.臨床診療指南——神經(jīng)病學(xué)分冊[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：216～220.

[2] Lamminen A E. Magnetic resonance imaging of primary skeletal muscle diseases: patterns of distribution and severity of involvement[J]. Br J Radiol, 1990, 63(756): 946～950. DOI：10.1259/0007-1285-63-756-946.

[3] 鄭賢應(yīng), 倪希和, 慕容慎行. MRI在進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥中的應(yīng)用研究[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2001, 35(10):761～765. DOI：10.3760/j.issn:1005-1201.2001.10.010.

[4] 呂傳真. 實用神經(jīng)病學(xué)[M].上海：上海科學(xué)技術(shù)出版社, 2014.

[編輯]一凡

[引著格式]曾國勇，曾祥俊.假肥大型肌營養(yǎng)不良的肌肉MRI研究[J].長江大學(xué)學(xué)報(自科版)，2015，12(36)：52～53.

[中圖分類號]R746.2

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A

[文章編號]1673-1409(2015)36-0052-02

[作者簡介]曾國勇(1981-)，男，碩士，主治醫(yī)師，主要從事神經(jīng)肌肉疾病病理診斷臨床與研究，hsyygy@126.com。

[收稿日期]2015-07-03 2015-09-06