范鵬鵬，張海寧，王 蕾，楊 宇

雙側(cè)丘腦的對稱性病變可能提示為血管性疾病、感染、炎癥及腫瘤等疾病，在頭部MRI(magnetic resonance imaging，MRI)上很難進(jìn)行區(qū)分定性。本文通過對1 例Percheron 動脈閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死的患者進(jìn)行報(bào)道，以期提高臨床工作者對不典型病例的認(rèn)識，減少誤診誤治。

1 病例資料

患者，女，61 歲，緣于入院前3 d 無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體抖動，伴口吐白沫、唇舌咬傷，無尿便失禁，同時(shí)伴意識障礙。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)左側(cè)瞳孔散大(具體情況不詳)，給予“甘露醇及苦碟子”治療后意識好轉(zhuǎn)，遺留視物雙影、頭暈頭痛。于當(dāng)日再次出現(xiàn)左側(cè)肢體抽動，表現(xiàn)形式同前，同時(shí)伴意識不清，呼之無反應(yīng)，雙側(cè)瞳孔散大，對光反射消失。行頭部MRI 示:橋腦左后、中腦、雙側(cè)丘腦稍長T1、稍長T2信號，ADC 呈低信號(見圖1)。病程中偶能喚醒，不能對答及睜眼，飲食差，尿便如常。既往:高血壓病史10 y，糖尿病10 y，心房纖顫12 y，冠狀動脈狹窄2 y，否認(rèn)肝腎疾病史，否認(rèn)煙酒史。入院查體:體溫36.5 ℃，心率88 次/分，血壓170/100 mmHg?；杷?，壓眶有痛苦表情，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑約4 mm，雙側(cè)瞳孔固定，對光反射消失，壓眶四肢活動可動，四肢肌張力正常，雙側(cè)上肢腱反射對稱引出，雙側(cè)下肢腱反射未引出，雙側(cè)病理征陽性，無項(xiàng)強(qiáng)，余查體不配合。

輔助檢查:復(fù)查頭部MRI:考慮雙側(cè)大腦腳、丘腦稍長T1、稍長T2信號，DWI 呈高信號，ADC 呈低信號(見圖1)。4 h腦電示:發(fā)作間期見少量尖慢波，左右不同步，左側(cè)明顯，并陣發(fā)出現(xiàn)泛化性彌漫性δ 波活動，額區(qū)明顯;未檢測到臨床及腦電發(fā)作。腦彩:左側(cè)大腦中動脈輕度狹窄;右側(cè)大腦中動脈待除外輕度狹窄;右側(cè)椎動脈血流延續(xù)性欠佳，考慮重度狹窄或閉塞;基底動脈不除外狹窄。頸彩:雙側(cè)頸部動脈斑塊形成(多發(fā));右側(cè)椎動脈管徑細(xì)。頭部CTA 示:雙側(cè)大腦中動脈考慮狹窄;右側(cè)椎動脈改變纖細(xì)，并與基底動脈未相交;雙側(cè)頸內(nèi)動脈鈣化(見圖2)?；颊咭灾w抖動及意識障礙起病，卒中樣起病，既往存在高血壓、糖尿病、房顫等多種腦血管病危險(xiǎn)因素，腦血管檢查提示腦動脈多處狹窄，故考慮診斷為“急性腦梗死”。給予抗血小板聚集、改善循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)等治療，病情稍好轉(zhuǎn)。出院后2 m 隨訪，意識恢復(fù)正常，但仍多睡，眼球活動自如，病情有所好轉(zhuǎn)。

2 討論

Percheron 動脈(artery of percheron，AOP)最早由Percheron［1］在描述丘腦旁正中動脈的3 種變異(見圖3)時(shí)提出的，其中Ⅱ型變異為雙側(cè)的旁正中動脈單獨(dú)或以單一主干的形式起源于一側(cè)的大腦后動脈P1 段，此種變異動脈即為Percheron 動脈(AOP)。其主要支配雙側(cè)丘腦旁正中及可變的中腦部分，因此在影像學(xué)可見雙側(cè)旁正中丘腦，同時(shí)伴或不伴中腦異常信號改變，但AOP 為一些細(xì)小的穿通動脈，在頭部MRA、CTA 等常規(guī)的血管成像很難被發(fā)現(xiàn)，DSA 可以明確此血管的存在，但并不是常規(guī)的檢查手段，多根據(jù)缺血部位推測其存在。本例患者頭部MRI 即提示為雙側(cè)丘腦及中腦病變，卒中樣起病，既往腦血管病危險(xiǎn)因素等，故符合AOP閉塞所致的腦梗死。

AOP 閉塞所致的雙側(cè)丘腦梗死在缺血性卒中患者中約占0.1～0.3%，在丘腦梗死中則占4%～18%左右［2］。此病不僅發(fā)病率低，臨床癥狀也較特殊，主要表現(xiàn)為精神狀態(tài)的改變、垂直注視麻痹和記憶力改變［1～4］。這些臨床癥狀的發(fā)生與其病變部位有關(guān)。丘腦被稱為“意識閥門”，精神狀態(tài)的改變與上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的丘腦結(jié)構(gòu)板內(nèi)核的損傷有關(guān)，可表現(xiàn)為淡漠，高度嗜睡等。并且丘腦部位的病變可導(dǎo)致長時(shí)間嗜睡;向上注視麻痹定位于中腦頂蓋前區(qū)，向下注視麻痹定位于雙側(cè)丘腦中腦結(jié)合處，兩部位同時(shí)受損可出現(xiàn)垂直性注視麻痹;而記憶力改變則可能與丘腦有關(guān)的邊緣葉纖維受損有關(guān)。若存在中腦受累，還可以表現(xiàn)為偏癱、運(yùn)動障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)等［2，5］。此外，有文獻(xiàn)報(bào)道了以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀的AOP 閉塞性腦梗死。在中國僅Wang［6］等人報(bào)道的1 例，并描述了神經(jīng)系統(tǒng)中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的損傷可能與癲癇發(fā)作及精神意識狀態(tài)改變有關(guān)。本患者起病以抽動、意識障礙為首發(fā)，病程中出現(xiàn)垂直注視麻痹、四肢運(yùn)動障礙、長時(shí)間嗜睡，影像學(xué)示雙側(cè)丘腦及中腦病變，符合AOP 閉塞所致腦梗死的診斷。

另外我們需要注意的問題是雙側(cè)丘腦的病變病因廣泛，包括動脈和靜脈的閉塞、代謝性疾病、感染和炎性病變、浸潤性腫瘤及中毒等。所以AOP 閉塞所致的雙側(cè)丘腦梗死應(yīng)與以下幾種疾病相鑒別:(1)Wernicke 腦病，急性或亞急性起病，多因長期大量飲酒或其他原因?qū)е碌木S生素B1 攝入不足引起，此病典型表現(xiàn)為眼肌麻痹(以眼外肌麻痹多見，表現(xiàn)為復(fù)視)、共濟(jì)失調(diào)、精神及意識障礙“三聯(lián)征”。頭部MRI主要為中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)，乳頭體，頂蓋和第三腦室周圍［7］長T1、長T2信號改變。增強(qiáng)掃描可見T1加權(quán)像示病變部位的增強(qiáng)，尤其是乳頭體。因此頭部MRI 不能很好的區(qū)分Wernicke 腦病及AOP 閉塞所致的丘腦梗死。但當(dāng)診斷困難時(shí)可行大劑量維生素B1 作診斷性治療。Wernicke 腦病病情好轉(zhuǎn)往往呈戲劇性改變。治療后眼部癥狀最易恢復(fù)，可于治療后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)好轉(zhuǎn)［8］。該患者無飲酒史及營養(yǎng)不良史，在疾病初期曾試驗(yàn)性給予大劑量維生素B1 治療，病情無改善，故排除本病的可能。(2)雙側(cè)丘腦的梗死除考慮動脈因素外，還應(yīng)與深靜脈血栓相鑒別。靜脈竇血栓形成很少表現(xiàn)為孤立的雙側(cè)丘腦梗死的腦內(nèi)靜脈閉塞表現(xiàn)，其中直竇的改變最常見［7］。臨床癥狀可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增加(頭痛，嘔吐，視乳頭水腫)、癲癇發(fā)作、失語和局灶性神經(jīng)功能缺損。口服避孕藥、懷孕、惡性腫瘤、炎癥反應(yīng)等所致的高凝狀態(tài)為此病的常見誘發(fā)因素。頭部MRV(magnetic resonance venography，MRV)和腰穿可進(jìn)行鑒別。該患者腰穿壓力正常，腦脊液常規(guī)及生化未見異常，可排除此病。(3)肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson＇s disease，WD)又稱威爾遜氏?。?］，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的另一種代謝紊亂性疾病，其臨床癥狀表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，肌張力障礙，震顫，共濟(jì)失調(diào)及帕金森病等。在頭部MRI上可見雙側(cè)丘腦T1低信號、T2和FLAIR 高信號改變，也可在豆?fàn)詈?、尾狀核、殼核、蒼白球出現(xiàn)。在WD 的早期階段可以有類似丘腦梗死的表現(xiàn)。該患者為急性起病，無肝病病史故排除。

總之，Percheron 動脈閉塞導(dǎo)致的雙側(cè)丘腦梗死仍很少見，在遇到突發(fā)意識障礙、垂直眼球麻痹及記憶力障礙的患者時(shí)應(yīng)考慮到此病，并盡快行頭部MRI 檢查。我們臨床醫(yī)生即使在沒有血管檢查的情況下，應(yīng)對患者的病史、臨床表現(xiàn)與影像學(xué)表現(xiàn)仔細(xì)評估，以作出正確的診斷，為進(jìn)一步治療贏得時(shí)間。

圖1 頭部MRI 上中腦及雙側(cè)丘腦呈T2高信號、Flair 高信號及ADC 低信號改變(如箭頭所示)

圖2 頭部CTA 示右側(cè)椎動脈顯影纖細(xì)(如箭頭所示)

圖3 旁正中動脈的3 種常見變異［9］，Ⅱ型為Percheron 動脈

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