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Wernicke腦病13例分析

方志榮1，房林燕1，胡懷強(qiáng)2

Wernicke腦病是一種因維生素B1缺乏所引起的危及生命的神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病，臨床上多呈急性或亞急性起病，典型表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神和意識(shí)障礙三主征，但文獻(xiàn)[1]報(bào)道，Wernicke腦病患者出現(xiàn)典型“三主征”者僅占8.2%，多數(shù)患者僅表現(xiàn)為其中的1個(gè)或2個(gè)主征，易造成誤診、漏診。我們對(duì)13例Wernicke腦病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

資料分析：收集解放軍第413醫(yī)院2004年1～12月臨床確診的13例Wernicke腦病患者，其中男11例、女2例，年齡39～72(46.2±6.7)歲，有長(zhǎng)期飲酒史8例(3例每日飲白酒300 mL以上，5例每日飲黃酒2 000 mL以上，部分患者以酒代水，很少吃菜飲水)，胃癌術(shù)后2例，結(jié)腸癌化療1例，慢性胰腺炎1例，妊娠嘔吐1例。所有患者均符合Caine等[2]的標(biāo)準(zhǔn)，至少符合以下標(biāo)準(zhǔn)中的兩條：具有營養(yǎng)缺乏的證據(jù)；動(dòng)眼神經(jīng)異常；小腦功能異常；精神狀態(tài)改變或輕度記憶損害。急性起病3例，亞急性起病10例。13例均有精神癥狀(記憶力減退9例、反應(yīng)遲鈍9例、情感淡漠7例、意識(shí)模糊3例、嗜睡2例)，共濟(jì)失調(diào)8例，眼部癥狀6例(眼球震顫5例、眼外麻痹4例)，其他癥狀8例(頭暈6例、周圍神經(jīng)癥狀4例、嘔吐3例)。有典型“三主征”的患者3例，有精神癥狀和共濟(jì)失調(diào)“二主征”的5例，精神癥狀和眼部癥狀“二主征”的3例，2例患者僅表現(xiàn)為精神癥狀。所有患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示，貧血2例，尿酮體陽性1例，血糖高1例，低鈉血癥3例，低蛋白血癥2例，肝功能異常5例。7例患者行腰椎穿刺檢查，結(jié)果均正常。13例患者均未行維生素B1檢查。9例患者行腦電圖檢查，5例正常，2例廣泛輕度異常，1例廣泛中度異常，1例廣泛重度異常，異常腦電圖多表現(xiàn)為背景α波頻率減慢或消失，節(jié)律不規(guī)整，δ、θ波彌漫性增多。5例患者行頭顱CT檢查，3例正常，2例表現(xiàn)為腦萎縮或多發(fā)缺血灶，未見提示W(wǎng)ernicke腦病的特征性改變。13例患者均行頭顱MRI檢查，12例顯示典型的對(duì)稱性T2、flair異常高信號(hào)，其中出現(xiàn)在丘腦內(nèi)側(cè)7例，第三腦室周圍7例，第四腦室周圍4例，中腦導(dǎo)水管周圍9例，四疊體5例，乳頭體3例，小腦2例，1例未發(fā)現(xiàn)異常信號(hào)。對(duì)所有患者給予維生素B1(100 mg肌肉注射，每日2次)治療，同時(shí)給予甲鈷胺、維生素B6、維生素B2、維生素C、葉酸、胞磷膽堿等治療，長(zhǎng)期飲酒者一律戒酒，經(jīng)過3～4周，7例患者癥狀基本消失，另外6例也均有較明顯緩解。

討論：尸檢研究[3～5]發(fā)現(xiàn)，正常人群Wernicke腦病的發(fā)生率為0.8%～2.8%，其中大部分為酗酒者。另一項(xiàng)對(duì)一組患有酒精依賴患者尸檢研究[6]發(fā)現(xiàn)，有12.5%的個(gè)體具有Wernicke腦病損害。維生素B1是水溶性維生素，幾乎全由外界攝取，正常人需要量為0.54～1.3 mg/d，健康成人平均持續(xù)18 d不攝入含維生素B1食物即可發(fā)生維生素B1缺乏[7]。引起維生素B1缺乏的原因很多，最常見的原因是慢性酒精中毒，其次是胃腸道疾病、腫瘤術(shù)后化療、妊娠嘔吐等非酒精中毒性疾病，近年來非酒精性因素所致的Wernicke腦病的報(bào)道越來越多。本組資料中，有長(zhǎng)期飲酒史8例，而非酒精性的有5例，因此要加強(qiáng)宣傳酒精濫用對(duì)人身心的危害，引導(dǎo)健康飲酒，及早防治酒精依賴；對(duì)于胃腸道手術(shù)等原因?qū)е麻L(zhǎng)期不能進(jìn)食、嘔吐的患者，應(yīng)預(yù)防性補(bǔ)充維生素B1，防止Wernicke腦病的發(fā)生。Wernicke腦病極易被誤診為病毒性腦炎、多發(fā)性硬化、精神病等疾病。本組資料中表現(xiàn)為典型的Wernicke腦病“三主征”的患者僅3例，表現(xiàn)為“二主征”的患者有8例，這與既往的報(bào)道[1,8,9]相符，其中又以精神和意識(shí)障礙最為多見，13例患者均表現(xiàn)出不同程度的精神和意識(shí)障礙，共濟(jì)失調(diào)、眼部癥狀分別只有8例和6例，另有8例患者出現(xiàn)了頭暈等其他癥狀。鑒于Wernicke腦病患者絕大多數(shù)發(fā)病不典型，單憑臨床表現(xiàn)有時(shí)很容易漏診、誤診，還需要依靠輔助檢查。頭顱MRI檢查對(duì)Wernicke腦病具有特征性表現(xiàn)，其敏感度為53%，特異度為93%[10]，可對(duì)早期診斷提供巨大幫助。Wernicke腦病頭顱MRI典型表現(xiàn)是雙側(cè)丘腦、第三腦室、第四腦室、乳頭體、四疊體、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域出現(xiàn)對(duì)稱性長(zhǎng)T2及Flair高信號(hào)改變。本組資料中頭顱MRI檢查僅1例未見異常改變，其余12例均出現(xiàn)典型征象，陽性率為92.3%。因此對(duì)于懷疑為Wernicke腦病的患者應(yīng)及時(shí)行頭顱MRI檢查，以便盡早診斷。鐘春玖等[11]研究認(rèn)為，頭顱MRI顯示的損害范圍可反映患者的疾病嚴(yán)重程度，累及到丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室、第四腦室、中腦導(dǎo)水管周圍腦組織的患者大多呈淺昏迷狀態(tài)，而輕癥患者僅表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管周圍較小范圍的損害。本研究中有3例頭顱MRI顯示損害范圍較廣泛的患者只有1例呈昏睡狀態(tài)，不支持上述觀點(diǎn)。Wernicke腦病屬于臨床急診，若不給予及時(shí)正確的治療，將會(huì)造成嚴(yán)重后果，因此臨床一旦懷疑Wernicke腦病時(shí)，應(yīng)立即給予補(bǔ)充維生素B1治療，而不必等到確診。ENFS對(duì)于Wernicke腦病的維生素B1治療提出了推薦意見：在疑似或者確診患者中應(yīng)用；推薦靜脈給予維生素B1200 mg，3次/d；在使用碳水化合物前給予補(bǔ)充治療，繼之以正常飲食；治療應(yīng)持續(xù)進(jìn)行直到臨床癥狀、體征不能再改善[1]。在使用碳水化合物前給予維生素B1補(bǔ)充治療是因?yàn)槠咸烟亲⑸湟耗苓M(jìn)一步消耗體內(nèi)本已缺乏的維生素B1，促發(fā)或加重Wernicke腦病，因此在使用葡萄糖注射液治療前務(wù)必首先給予維生素B1治療。本組患者給予肌注維生素B1，7例癥狀基本消失，另外6例也有較明顯緩解，取得明顯效果。

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收稿日期：(2015-08-04)

doi：(1解放軍第413醫(yī)院，浙江舟山；2濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.47.044