秦雪梅，陳群，魯衛(wèi)華，姜小敢，沈光貴(皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院，安徽蕪湖241001)

重癥肌無(wú)力并發(fā)反拗性危象1例報(bào)告

秦雪梅，陳群，魯衛(wèi)華，姜小敢，沈光貴
(皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院，安徽蕪湖241001)

患者女，44歲。因反復(fù)咳嗽、咳痰1周余，于2014年2月17日入院?；颊呷朐呵?個(gè)月因重癥肌無(wú)力( MG)、胸腺瘤行胸骨正中切開(kāi)胸腺瘤切除術(shù)，術(shù)后1個(gè)月檢測(cè)血清乙酰膽堿受體抗體( AchRAb)陽(yáng)性、骨骼肌肌肉特異性酪氨酸蛋白激酶( MuSK)陰性，規(guī)律口服溴吡斯的明、醋酸潑尼松片。入院前1周因受涼出現(xiàn)咳嗽、咳痰、呼吸困難，以胸腺瘤術(shù)后肺部感染收入我院。入院查體:神志清楚。雙肺呼吸音粗，兩肺聞及散在濕羅音;心臟、腹部查體未見(jiàn)明顯異常;神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅴ級(jí)。入院后行頭孢替安2 g，2次/d。2 d后病情加重，端坐呼吸。血?dú)夥治鍪荆琾H 7.232，PaO258.2 mmHg，PaCO267.5 mmHg，K+3.4 mmol/L，Na+135 mmol/L。考慮肌無(wú)力危象導(dǎo)致Ⅱ型呼吸衰竭。行經(jīng)口氣管插管，溴吡斯的明90 mg/次( 4次/d)、醋酸潑尼松片15 mg/d維持，予輔助通氣、抗感染(哌拉西林他唑巴坦3.375 g，3 次/d)等治療。治療3 d后拔除經(jīng)口氣管導(dǎo)管，行頭罩型面罩無(wú)創(chuàng)序貫輔助通氣過(guò)渡。其間患者肌無(wú)力癥狀反復(fù)加重，無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣難以撤機(jī)。加大溴吡斯的明用量90 mg/次( 6次/d)、潑尼松片30 mg/d，靜脈注射免疫球蛋白20 g中和自身抗體?；颊呒o(wú)力癥狀有所緩解，可自主抬頭，四肢肌力Ⅲ～Ⅳ級(jí)。予間斷脫機(jī)，其間患者肌無(wú)力癥狀再次加重，出現(xiàn)呼吸困難，遂緊急予經(jīng)口氣管插管、呼吸機(jī)輔助通氣。復(fù)查膽堿酯酶降至2 532 U/L，新斯的明試驗(yàn)陰性，考慮為反拗危象。立即停用溴吡斯的明，予醋酸潑尼松片50 mg/d。5 d后膽堿酯酶升至7 187 U/L，再次行新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，予溴吡斯的明片60 mg/次( 4次/d)，根據(jù)患者癥狀逐漸加量至6次/d?；颊哂?014年3月6日順利拔出氣管導(dǎo)管，繼續(xù)應(yīng)用溴吡斯的明60 mg/次( 4次/d)、醋酸潑尼松片50 mg/d。繼續(xù)對(duì)癥治療2周后出院，隨訪3個(gè)月患者一般情況良好。

討論: MG危象是MG的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，主要包括肌無(wú)力危象、膽堿能危象和反拗性危象3種類型。研究發(fā)現(xiàn)，血清AchR-Ab陽(yáng)性者更易發(fā)生MG危象［1］。胸腺切除可使MG患者癥狀緩解70%～90%。本例曾行胸腺瘤切除術(shù)，術(shù)后1個(gè)月血清AchR-Ab檢測(cè)仍呈陽(yáng)性，提示胸腺切除后患者體內(nèi)仍存在殘余抗體，是誘發(fā)MG危象的潛在因素。

反拗性危象臨床罕見(jiàn)，僅占MG危象的1%，主要見(jiàn)于全身型MG患者;多發(fā)生在胸腺瘤切除術(shù)后，以感染、電解質(zhì)紊亂等為誘因，服用膽堿能和類固醇藥物期間突然出現(xiàn)藥物作用失效，導(dǎo)致患者出現(xiàn)全身肌肉無(wú)力、呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴(yán)重危及生命的癥狀。新斯的明試驗(yàn)陰性，實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為血清膽堿酯酶迅速下降。大劑量丙種球蛋白沖擊、大激素用量、血漿置換、免疫抑制劑等免疫治療，可使患者機(jī)體重新對(duì)抗膽堿脂酶藥物產(chǎn)生應(yīng)答［2］。保持呼吸道通暢，及時(shí)行氣管插管機(jī)械通氣輔助治療是治療反拗性危象的重要治療措施。在本例治療過(guò)程中，我們體會(huì)，當(dāng)MG患者發(fā)生重癥肌無(wú)力危象時(shí)，正確及時(shí)鑒別危象類型是搶救成功的關(guān)鍵。應(yīng)盡快行機(jī)械通氣，并準(zhǔn)確把握有創(chuàng)—無(wú)創(chuàng)序貫通氣切換點(diǎn)，早期行無(wú)創(chuàng)序貫通氣，加強(qiáng)呼吸道監(jiān)護(hù)，根據(jù)藥敏結(jié)果使用敏感抗生素，合理應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑及激素，及時(shí)處理并發(fā)癥，可提高搶救成功率，降低病死率。

參考文獻(xiàn):

［1］Pasutharnchat N，Wacharapluesadee S，Hemachudha T.Clinical manifestations of acetylcholine receptor antibody positive and negative myasthenia gravis［J］.J Med Assoc Thai，2012，95( 3) : 313-319.

［2］Alabdali M，Barnett C，Katzberg H，et al.Intravenous immunoglobulin as treatment for myasthenia gravis: current evidence and outcomes［J］.Expert Rev Clin Immunol，2014，10 ( 12) : 1659-1665.

收稿日期:( 2015-04-01)

通信作者:魯衛(wèi)華

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.30.050