馬 強， 何 丹

論 著

顱面部骨纖維異常增殖癥常規(guī)磁共振成像的臨床價值

馬 強， 何 丹

目的 分析MR在顱面部骨纖維異常增殖癥的臨床價值，為整形外科手術提供影像學參考及借鑒。方法 17例骨纖維異常增殖癥的患者常規(guī)行磁共振掃描，觀察并分析骨纖維異常增殖癥的影像學特點，包括病變的總體范圍、骨質破壞、軟組織受壓及重要器官受累等情況。結果 3例患者累及單骨，14例患者累及多骨。MR表現(xiàn)主要以膨脹性骨質改變?yōu)橹鳌?3例患者出現(xiàn)軟組織和肌群異常信號。4例累及鼻部，3例出現(xiàn)眼球受壓，3例出現(xiàn)腦膜增厚異常強化。結論 MR能夠較為全面準確地反映顱面部骨纖維異常增殖癥受侵的骨及軟組織范圍和程度，為整形外科手術提供參考依據(jù)。

顱骨； 顱面部； 骨纖維異常增殖癥； 磁共振成像

原發(fā)于顱面部的骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia, FD)又稱為骨纖維結構不良，主要是以骨及纖維組織異常增生發(fā)育為特征的良性病變，少數(shù)可惡變[1- 2]。FD常侵犯顱面部多骨，并導致軟組織受壓，術前對其進行全面的觀察及評估十分重要。自2012-2014年，筆者對17例FD患者的MR影像學表現(xiàn)進行研究，探討MR在FD整形外科手術的臨床價值。

1 臨床資料

本組患者共17例。男性9例，女性8例;年齡11～28歲，中位年齡17歲。病程1～9年。發(fā)生于單骨者3例，分別發(fā)生于額骨、上頜骨及蝶骨。發(fā)生于多骨者14例，上頜骨10例，下頜骨、額骨及蝶骨各7例，顳骨及顴骨各6例，篩骨及眼眶各5例,犁骨3例,枕骨2例。所有患者均行MR平掃及增強掃描。

2 研究方法

2.1 成像技術 MR檢查采用美國GE公司signa HDe 1.5 T磁共振掃描儀，頭部8通道線圈，行軸位、矢狀位、冠狀位平掃及增強掃描。平掃掃描序列為SE T1WI(TR/TE 440/8 ms)，T2脂肪抑制(TR/TE 4800/107 ms)。增強掃描行三方向T1脂肪抑制序列(TR/TE 175/2 ms)。層厚6 mm，層間距1 mm。掃描矩陣 256×256，視野240 mm×240 mm。增強掃描造影劑選擇Gd- DTPA 0.1 mmol/kg。

2.2 圖像分析 所有MR圖像均由3名副教授或以上級別醫(yī)師在不知目的情況下，在不同時間，獨立反復測量并評估。待收集所有結果后匯總，并按取多數(shù)原則進行評判。評估內容主要為影像學表現(xiàn)，包括侵犯骨范圍、異常骨質改變、異常軟組織改變、顱面部及顱底重要結構(如眼眶、中耳、乳突及鼻部等)受累情況。

3 結果

3.1 異常骨質改變 MR信號根據(jù)病理骨質成分主要分為：⑴類似液性信號(長T1、長T2)10例。表現(xiàn)為類似液性信號者主要集中于骨破壞區(qū)內部，少部分存在于邊緣，范圍較小，多在邊緣附近可見較明顯強化，內部可無強化改變；⑵硬化致密性信號(短T1、短T2)17例。為異常增厚骨質，呈膨脹性，幾乎均見于所有病變骨，范圍較大，增強無明顯強化；⑶混合性信號(高低不等混雜信號)12例。多位于顱面部近中線附近，如蝶骨體、篩骨、犁骨等，與周圍軟組織分界不清，增強可出現(xiàn)輕到中度強化。

3.2 異常軟組織改變 13例出現(xiàn)軟組織異常信號，發(fā)生于副鼻竇組成骨者常見鼻竇黏膜增厚，可伴有不同程度竇腔內積液。8例出現(xiàn)顱面部部分肌群受壓，包括咀嚼肌群、眶內眼肌群、鼻咽部等肌群。4例累及鼻部，表現(xiàn)為篩竇區(qū)、蝶竇區(qū)軟組織團狀信號灶，3例出現(xiàn)眼球受壓，3例出現(xiàn)顱底腦膜增厚異常強化。皮膚及皮下顱面部表淺肌群信號較均勻，提示無明確受侵改變。

3.3 顱面部重要器官受累 5例眼眶骨壁增厚，眶內肌群及視神經受壓，眼球突出，但眼球結構規(guī)整。4例顱底孔道狹窄者均出現(xiàn)相應臨床癥狀，孔道顯示不清。中耳、乳突周圍骨質異常伴長T1、長T2信號，提示腔內存在炎癥及積液。 4例累及蝶竇或鼻道者MR表現(xiàn)為混雜信號，均有不同程度嗅覺異常。

4 討論

4.1 顱面部FD的特點 本組分析所示，顱面部FD累及多骨者居多，病變區(qū)信號復雜多樣，伴有或不伴有軟組織異常信號，少數(shù)病例可累及自然孔道并致其狹窄，相應眼、耳、鼻及頜面部出現(xiàn)感覺或運動異常。FD好發(fā)于顱面部，男女均可發(fā)病，常在兒童或青少年時期起病，病程較長[2- 3]。目前關于FD發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與胚胎時期原始間充質異常有關[2]。病理上FD組織學表現(xiàn)為骨纖維異常增殖，主要由前成骨細胞構成的纖維組織替代正常骨而導致骨纖維發(fā)育異常，單骨或多骨均可發(fā)病[1- 2,4]。

4.2 顱面部FD的MR表現(xiàn)與鑒別 由于FD漸進性取代骨正常組織，所以病變區(qū)常與正常骨分界不清，多為移行性[2,4]，MR主要通過觀察骨質形態(tài)及信號變化加以評估。受累骨常呈膨脹性骨質改變，可伴有或不伴有鄰近部分軟組織或結構的異常改變。因為FD病變區(qū)骨質由不同比例多種骨纖維組織成分構成，所以FD在MR常規(guī)掃描序列可表現(xiàn)為多種異常信號。FD主要包含纖維組織、纖維骨樣成分、殘余骨髓和血竇等成分。異常增生的纖維組織在T1WI可表現(xiàn)為等或低信號，T2WI可表現(xiàn)為等或稍高信號，增強常表現(xiàn)為中度或較明顯強化。纖維骨樣成分主要包括骨化或硬化性骨、病理性鈣化等鈣質致密成分，在T1WI或T2WI信號很低，增強無強化。殘余骨髓可有短T1、稍長T2近似雙高信號的正常骨髓信號特點，脂肪抑制序列有助于與出血相鑒別。殘余血竇、液化或囊變信號特點相似，均近似長T1、長T2液體信號表現(xiàn)，增強掃描有助于區(qū)分兩者，殘余血竇可出現(xiàn)較明顯強化，而囊變應無強化[1- 4](圖1)。

目前關于顱面部FD主要以手術治療為主，但關于手術的方式和時機存在爭議，在術前對病變進行全面的評估非常重要[5- 7]。MR能夠反映病變骨的位置、形態(tài)、侵犯程度，特別在反映肌群受壓范圍及程度方面具有優(yōu)勢。由于異常生長的骨纖維組織壓迫周圍肌群，肌細胞出現(xiàn)變性或水腫信號和少見的微出血信號。本研究中，部分病例MR發(fā)現(xiàn)咀嚼肌群、眼眶肌群、鼻咽部等肌群的異常信號，根據(jù)其形態(tài)變化及異常信號加以評估，有助于指導治療策略。為了最大限度地保留生理功能及美學效果，保守手術常行部分切除、刮除、打磨及局部形態(tài)矯正[6- 7]，盡管對骨質進行手術為重點，但骨周圍軟組織的異常仍需要加以評估，MR在術前和術后隨訪均可提供較為直觀準確的圖像信息[8]。此外，MR能夠清晰的顯示視神經管部位的FD，明確眶內肌群、淚腺、眼球等結構的受壓情況。最后，本組個別多骨型病例MR發(fā)現(xiàn)受累骨凸向顱腔，鄰近腦膜增厚及明顯強化，此為MR另一優(yōu)勢。對于腦膜的異常改變，CT常無法顯示，MR能夠清晰的反映病變骨與異常強化腦膜的關系。

綜上所述，MR在反映顱面部FD病變范圍、侵犯程度方面具有優(yōu)勢。盡管在臨床工作中，對于CT在顱面部FD的應用優(yōu)勢已得到廣泛認可，其優(yōu)勢主要集中在術前診斷及評估病變區(qū)骨性結構侵犯情況等方面[1- 4,8]。而對于FD所致顱面部軟組織異常改變，CT價值較為有限。重視MR對顱面部FD的優(yōu)勢顯得很有必要。

圖1 左側顱面部大范圍FD(額骨、上頜骨、下頜骨、顴骨、蝶骨、左側眼眶及鼻咽部)MR圖像 a.冠狀位T1加權序列 b.冠狀位T2脂肪抑制序列 c. 冠狀位T1脂肪抑制增強序列 d. 矢狀位T1加權序列 e. 矢狀位T2脂肪抑制序列 f. 矢狀位T1脂肪抑制增強序列 g. 軸位掃描T1加權序列 h. 軸位掃描T2脂肪抑制序列 i. 軸位掃描T1脂肪抑制增強序列

Fig 1 MR of the left craniofacial range FD (frontal bone, supramaxilla, cheekbone, sphenoid, the left orbit, pharynx nasalis). a.coronal view of T1WI. b. coronal view of T2 STIR. c. coronal view of T1 STIR+C sequences. d. sagittal view of T1WI. e. sagittal view of T2 STIR.f. sagittal view of T1 STIR+C sequences. g. axial view of T1WI. h. axial view of T2 STIR. i. axial view of T1 STIR+C sequences.

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Clinical value of routine MRI in craniofacial fibrous dysplasia

MAQiang,HEDan.

(DepartmentofRadiology,ThePeople′sHospitalofLiaoningProvince,Shenyang110016,China)

Objective To investigate clinical application of MRI in analyzing craniofacial fibrous dysplasia, providing imaging guide and reference for orthopedic surgery. Methods The routine MR scan was performed on 17 patients with facial cranium fibrous dysplasia. The MR imaging features were observed and analyzed, including the overall scope of the lesion of bone, destruction of bone, soft tissue involved, influence of some vital organs. Results Of 17 patients, 3 were with monostotic fibrous dysplasia, the others were with polyostotic fibrous dysplasia. Dilatation and expansion in lesion bones were mainly observed by MR. Abnormal echo signal in soft tissue and muscles were observed in 13 cases, nose area involved in 4 cases, single lateral eyeball extruded in 3 cases, meningeal thickened and abnormal enhancement in 3 patients. Conclusion The scope and extent of lesions in bones and soft tissue caused by craniofacial fibrous dysplasia can be demonstrated comprehensively and accurately by MR, which provides essential information for orthopedic surgery. It is necessary to emphasize the role of MR in craniofacial fibrous dysplasia.

Skull; Facial cranium; Fibrous dysplasia; Magnetic resonance imaging

110016 遼寧 沈陽，遼寧省人民醫(yī)院 放射線科

馬 強(1975- )，男，遼寧鞍山人，主管技師.

10.3969/j.issn.1673- 7040.2015.03.020

R812

A

1673- 7040(2015)03- 0181- 03

2014- 12- 16)