藍(lán)海源，葉再挺，滿術(shù)千，李旭丹

（浙江省麗水市人民醫(yī)院放射科，浙江 麗水　323000）

CT及MRI對(duì)腹壁隆突型皮膚纖維肉瘤的診斷價(jià)值

藍(lán)海源，葉再挺，滿術(shù)千，李旭丹

（浙江省麗水市人民醫(yī)院放射科，浙江 麗水323000）

目的：探討CT及MRI對(duì)腹壁隆突型皮膚纖維肉瘤的診斷價(jià)值。方法：收集2012—2014年我院5例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的來(lái)源腹壁的隆突型皮膚纖維肉瘤患者的MRI及CT資料。結(jié)果：CT表現(xiàn)為稍低密度，邊界清楚，MRI表現(xiàn)為皮下脂肪內(nèi)規(guī)則腫塊，邊界清楚，在T1WI圖像上呈低信號(hào)，T2WI圖像上呈高信號(hào)。MRI和CT增強(qiáng)掃描病灶均呈均勻明顯強(qiáng)化。結(jié)論：腹壁隆突型皮膚纖維肉瘤具有單發(fā)、病灶邊界清楚、均勻明顯強(qiáng)化等影像學(xué)特征，結(jié)合臨床特征及影像學(xué)特點(diǎn)可以做出明確診斷。

皮膚纖維肉瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)；磁共振成像

隆突型皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是起源于真皮纖維組織細(xì)胞的一種低度惡性腫瘤，具有局部浸潤(rùn)性，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)。1925年由Hoffman命名為DFSP。因其影像學(xué)資料較少，我們收集5例腹壁DFSP患者CT及MRI資料，分析影像學(xué)特征，提高診斷正確率。

1　資料與方法

1.1一般資料

收集本院2012—2014年經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的5例腹壁DFSP病例，其中男4例，女1例，年齡29～57歲，平均43歲。臨床表現(xiàn)：5例均位于皮下，4例表現(xiàn)為無(wú)痛性逐漸增大的皮下腫塊，質(zhì)硬，活動(dòng)可，皮膚色澤正常。1例有輕度壓痛，皮膚無(wú)明顯紅腫。2例行MRI增強(qiáng)檢查，3例行CT增強(qiáng)掃描。

1.2檢查方法

MR：采用GE Signa HDxt 1.5T超導(dǎo)型MR，行常規(guī)SE、FSE序列掃描。參數(shù)：T1WI，TR 400～520ms， TE 1.9～8.2 ms；T2WI，TR 3 000～5 000 ms，TE 83.0～142.1 ms；矩陣320×192～512×288，F(xiàn)OV 4 cm×24 cm～38 cm×38 cm；層厚4～8 mm，層間距1 mm，同時(shí)加掃脂肪抑制序列，掃描參數(shù)同前。用磁共振專用高壓注射器以2.5～3 mL/s的速度，按0.1 mmol/kg的劑量注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），隨后注入20 mL生理鹽水以保證對(duì)比劑完全進(jìn)入體內(nèi)，注射后18～20 s時(shí)行第一次掃描（動(dòng)脈期），55～60 s掃描時(shí)行第二次掃描（門(mén)脈期），3min左右行第三次掃描（延遲期）。

CT：采用美國(guó) GE公司的 GE Bright Speed Elite 16螺旋CT。檢查前患者去除腹部金屬及其他可能影響診斷的物品，仰臥位掃描，掃描范圍橫膈面至恥骨聯(lián)合水平。成像參數(shù)：管電壓為120 kV，管電流為250 mAs，進(jìn)床速度17.5 mm/0.8 s，螺距0.875，掃描層厚5 mm，重建層厚2 mm。增強(qiáng)采用非離子型對(duì)比劑歐蘇（300 mgI/mL）100 mL以4 mL/s流率經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，注射對(duì)比劑30 s后進(jìn)行一期掃描，60 s二期掃描，300 s三期延遲掃描。

2　結(jié)果

5例病灶均位于腹壁皮下脂肪層，呈圓形或橢圓形，直徑3～7 cm，邊界清楚，無(wú)分葉，密度均勻，無(wú)鈣化。5例均單發(fā)，無(wú)周圍結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

病灶CT表現(xiàn)：腫塊呈等低密度，CT值約40～60 HU，比周圍肌肉組織略低或相當(dāng)，密度均勻，無(wú)壞死，無(wú)鈣化，病灶與周圍軟組織分界清晰，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，CT值凈增約50～60 HU，峰值在增強(qiáng)掃描的靜脈期或延遲期（圖1，2）。病灶MRI表現(xiàn)：在T1WI呈低信號(hào)，與肌肉信號(hào)相當(dāng)，在T2WI呈高信號(hào)，病灶邊界清晰，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化（圖3）。5例病例中，3例病灶內(nèi)或周圍可見(jiàn)粗大血管，引流靜脈匯入髂內(nèi)靜脈 （其中CT 2例，MRI 1例）；2例病例未見(jiàn)明顯粗大血管（圖4）。

病理表現(xiàn)：鏡下表現(xiàn)為密集排列的梭形或短梭形瘤細(xì)胞，呈束狀、車輻狀，瘤細(xì)胞大小較一致，可見(jiàn)核分裂象及細(xì)胞異型性，間質(zhì)內(nèi)少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)血管豐富。免疫組化CD34均呈陽(yáng)性，NSE陰性，S-100陰性（圖5）。

圖1　男，57歲。圖1a：腹壁脂肪層橢圓形稍低密度影，大小23mm×43mm，邊界清，CT值40HU。圖1b：增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，CT值108HU。Figure 1.　Fifty-seven years old male.Figure 1a：A distinct margin and elliptic mass with slightly lower density in the abdominal fat layer（23 mm×43 mm，CT value：40 HU）.Figure 1b：An obvious homogeneous enhancement with the CT value of 108HU was shown on the enhanced image.

圖2　女，47歲。圖2a：腹壁橢圓形稍低密度影，大小25 mm×38 mm，邊界清，密度均勻，CT值46 HU。圖2b：增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，CT值116 HU。Figure 2.　Forty-seven years old female.Figure 2a：A distinct margin and elliptic mass with slightly lower density in the abdominal walls（25mm×38mm，CT value：46HU）. Figure　2b：An　obvious　homogeneous　enhancement with the CT value of 116 HU was shown on the enhanced image.

圖3　男，32歲。圖3a，3b：腹壁脂肪層橢圓病灶，在T1WI呈低信號(hào)，與肌肉信號(hào)相當(dāng)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，病灶邊界清晰。圖3c：增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。Figure 3.　Thirty-two years old male.Figure 3a，3b：A elliptic mass with slightly lower signals in the abdominal fat layer was shown on T1WI（equivalent to muscle signals）.The heterogeneous hyper-signal with distinct margin were shown on T2WI.Figure 3c：An obvious homogeneous enhancement was shown on the enhanced image.

3　討論

腹壁DFSP是一種生長(zhǎng)緩慢的來(lái)源于真皮的低度惡性腫瘤，約占全部軟組織肉瘤的2%～6%［1］，約占惡性軟組織腫瘤的6%［2］。DFSP易原位復(fù)發(fā)，可以向深部浸潤(rùn)，侵犯肌肉、筋膜，甚至骨骼，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。本組病例均無(wú)周圍侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。該病以男性青壯年較多見(jiàn)，40～49歲為高發(fā)人群［3］。本組5例中男4例，女1例，平均年齡43歲，符合發(fā)病特點(diǎn)。DFSP病程較長(zhǎng)，常表現(xiàn)為單發(fā)無(wú)痛性漸進(jìn)性增大結(jié)節(jié)，亦可多個(gè)結(jié)節(jié)融合呈大結(jié)節(jié)，腫瘤組織主要位于皮下脂肪組織內(nèi)，無(wú)包膜，邊界清楚。DFSP可分為經(jīng)典型、纖維肉瘤樣型、黏液型及色素型［4］，以經(jīng)典型為主，本組病例均為經(jīng)典型。免疫組化中，多數(shù)DFSP CD34陽(yáng)性，可用于鑒別各種變異的瘤細(xì)胞與基底細(xì)胞、皮膚纖維瘤［5］，本組病例CD34均陽(yáng)性。由于對(duì)此病缺乏足夠了解，常誤診為良性腫瘤而行單純局部切除，忽略了其具有侵襲性特點(diǎn)而未徹底切除，是局部復(fù)發(fā)率高的原因之一。

圖4　病灶可見(jiàn)粗大供血?jiǎng)用}?！D5　腫瘤細(xì)胞排列成席紋狀或車輻狀，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞呈梭形，核深染，核分裂象多見(jiàn)（HE）。Figure 4.　A large supply arteries around lesion was shown on CT enhancement image.　Figure 5. Tumor cells with a striate or rung arrangement have an invasive growth.Spindle cells，hyperchromatic nuclei and more mitotic counts were found（HE）.

Meis-Kindblom和Kransdorf于1994年首次應(yīng)用MRI研究DFSP影像學(xué)特點(diǎn)［6］，CT擁有較高密度分辨率、空間分辨率，MR擁有較高軟組織分辨率，可以協(xié)助診斷與觀察病灶范圍及侵犯深度。CT上多呈分葉狀及結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化。在MRI上，Kransdorf等［7］報(bào)道10例DFSP T1WI上瘤體主要呈等或稍低于肌肉信號(hào)，T2WI以高信號(hào)為主，部分與脂肪信號(hào)相似甚至高于脂肪信號(hào)。腫瘤較小時(shí)，病灶信號(hào)多均勻，病灶較大時(shí)，腫塊可突破筋膜向深層侵犯，其內(nèi)由于缺乏足夠血供，導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞壞死出血，使其內(nèi)信號(hào)不均。Kransdorf等［7］對(duì)1例DFSP行血管造影檢查，可見(jiàn)該病灶有豐富的血管供血。敬基剛等［8］利用超聲對(duì)DFSP進(jìn)行檢查，同樣顯示瘤內(nèi)血流豐富。

本組腹壁DFSP的CT表現(xiàn)為皮下脂肪層的圓形或橢圓形結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界清楚光滑，與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系清晰，腫塊密度均勻，CT值40～60 HU，稍低或等于周圍肌肉密度，無(wú)鈣化，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，峰值CT值約100～120 HU。MRI表現(xiàn)為類圓形腫塊，邊界清楚，T1WI上病灶呈低信號(hào)，與肌肉信號(hào)相當(dāng)，T2WI信號(hào)不均勻，以高信號(hào)為主，信號(hào)與脂肪信號(hào)相似，T2WI壓脂信號(hào)未見(jiàn)減低，DWI顯示彌散受限，病灶內(nèi)未見(jiàn)壞死和囊變，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。此外，增強(qiáng)掃描后2例CT病例及1例MRI病例病灶內(nèi)或周圍可見(jiàn)粗大血管，引流靜脈向下匯入髂內(nèi)靜脈。

腹壁DFSP還需與下列疾病鑒別：①纖維肉瘤：四肢的大腿及膝部最常見(jiàn)，多位于肢體深部，可生長(zhǎng)巨大，有假包膜，無(wú)包膜部分表現(xiàn)為與周圍組織呈融合狀邊界，其信號(hào)常不均勻，出血及壞死多見(jiàn)。②神經(jīng)源性腫瘤：神經(jīng)源性腫瘤多沿神經(jīng)走向生長(zhǎng)，與周圍神經(jīng)關(guān)系密切，并且囊變多見(jiàn)，信號(hào)多不均勻，增強(qiáng)掃描多呈明顯不均勻強(qiáng)化。③黑色素瘤：病變皮膚多呈藍(lán)黑色，由于黑色素瘤較易出血，在TIWI上呈高信號(hào)，在T2WI呈低信號(hào)，而DFSP在T1WI呈等低信號(hào)，在T2WI呈稍高信號(hào)。④血管瘤：病變范圍常較大，形態(tài)欠規(guī)則。T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，病灶內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)流空血管或無(wú)信號(hào)的靜脈石。

綜上所述，腹壁DFSP是一種好發(fā)于中青年，較少向深部組織侵犯的腫瘤，在CT及MRI上表現(xiàn)為單發(fā)、密度或信號(hào)均勻、邊界清楚、均勻明顯強(qiáng)化等特征，結(jié)合臨床資料及影像學(xué)特征可以做出正確診斷。

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The diagnostic value of CT and MRI in dermatofibrosarcoma protuberans on abdominal wall

LAN Hai-yuan，YE Zai-ting，MAN Shu-qian，LI Xu-dan
（Department of Radiology，Lishui People's Hospital，Lishui Zhejiang 323000，China）

Objective：To explore the diagnostic value of CT and MRI in dermatofibrosarcoma protuberans on abdominal walls.Methods：The MRI and CT image data of five patients with dermatofibrosarcoma protuberans on abdominal walls confirmed by operation and pathology were collected in our hospital from 2012 to 2014.Results：Masses with slightly low or equal homogeneous density and clear boundaries were shown on CT images.Subcutaneous regular fat masses with clear boundaries，which showed low signals on T1WI images and high signals on T2WI images，were shown on MRI.The lesions with homogeneous and obviously enhanced appearance were shown on contrasted enhancement MRI and CT.Conclusion：The dermatofibrosarcoma protuberans has characteristics：single lesion with clear boundary，uniform significantly enhancement on abdominal walls.Combination with clinical features and imaging characteristics may make a definite diagnosis.

Dermatofibrosarcoma；Tomography，spiral computed；Magnetic resonance imaging

R739.5；R738.7；R814.42；R445.2

A

1008-1062（2015）07-0495-03

2014-12-16；

2015-01-12

藍(lán)海源（1986-），男，浙江麗水人，醫(yī)師。

葉再挺，浙江省麗水市人民醫(yī)院放射科，323000。