平滑肌肉瘤的二維及彩色多普勒超聲表現(xiàn)分析

鐘 琳，唐遠(yuǎn)姣，楊裕佳

(四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲診斷科，成都 610041)

平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma，LMS)，是一種來源于平滑肌細(xì)胞的惡性腫瘤，發(fā)病率約占所有軟組織惡性腫瘤的5%～10%，好發(fā)于中老年人，女性發(fā)病率高于男性，發(fā)生部位包括軀干、四肢、腹腔及腹膜后深部及淺表軟組織［1］，關(guān)于平滑肌肉瘤的影像學(xué)研究多為MRI或CT，超聲大宗病例報道較少。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的58例LMS患者的臨床及超聲表現(xiàn)，旨在評價超聲對該病的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2005～2014年內(nèi)，58例手術(shù)病理證實(shí)為LMS的患者資料，共分析61個病灶(病灶分布于61處部位，肝臟及腹膜后同時存在病灶患者2例，腹膜后先后兩次復(fù)發(fā)病灶患者1例)，其中原發(fā)性病灶41個，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性20個;男性21例，女性37例，男女比例約1∶1．8;年齡20～82歲，平均年齡(51．7 ±13．3)歲。

1.2 方法

檢查儀器采用 Philips IU22，Philips HD11，Philips HDI5000，GE LOGIQ E9型實(shí)時彩超診斷儀，探頭頻率為5～12MHz線陣探頭及2～5MHz凸陣探頭。結(jié)合病人臨床及手術(shù)資料，統(tǒng)計分析發(fā)病年齡、性別、發(fā)病部位、團(tuán)塊大小、邊界、形態(tài)、內(nèi)部回聲、團(tuán)塊的血流情況，評價超聲對病變的定位準(zhǔn)確率及判斷病變對周圍組織產(chǎn)生壓迫或侵犯征象的準(zhǔn)確率。對于同一部位多發(fā)病灶以體積較大者為分析目標(biāo)。將60%以上的病灶所擁有的超聲表現(xiàn)定義為常見超聲表現(xiàn)。腫塊內(nèi)血流情況按照 Adler半定量法［2］分為:0級，腫塊內(nèi)未見血流信號;1級，可見1～2處點(diǎn)狀血流;2級，可見1條主要血管，其長度超過腫塊的半徑或同時可見2～3條小血管;3級，可見4條以上血管，或血管相連通交織成網(wǎng)狀。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理

應(yīng)用SPSS18．0統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。率的比較采用X2檢驗(當(dāng)總數(shù)＜40時，運(yùn)用連續(xù)矯正法檢驗)，P＜0．05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)生部位

61個病灶分別位于腹膜后34個(55．7%，腫瘤主體分布以中上腹部為主，下腹部僅3個)，腹腔臟器 11個(18．0%)，軀干及四肢軟組織 13個(21．3%)，下腔靜脈 1 個(1．6%)，股總靜脈 2 個(3．3%)，腫塊具體的病變部位見表1。58例病人中單發(fā)病灶 52例(89．7%)，多發(fā)病灶 6例(10．3%，分別位于肝臟3例，腹壁2例，臀部1例)，其中4例為復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性病灶(圖1)。

圖1 肝臟轉(zhuǎn)移性LMS，實(shí)質(zhì)內(nèi)散在多個低弱回聲團(tuán)塊(箭頭所示)

2.2 超聲表現(xiàn)

超聲顯示腫瘤大小 2．1～40cm，平均(8．6±5．8)cm。61個病灶超聲聲像圖表現(xiàn)為低弱回聲52個(85．2%)，混合回聲 7 個(11．5%)，稍強(qiáng)回聲 2個(3．3%)，邊界較清楚 45 個(73．8%)，不清楚 16個(26．2%)，形態(tài)較規(guī)則25 個(41．0%)，不規(guī)則36個(59．0%)，內(nèi)部回聲較均勻 30 個(49．2%)，不均勻31 個(50．8%)(圖 2)，其中液化 13 個(21．3)，鈣化4 個(6．6%)，內(nèi)部血流 0 級15 個(24．6%)，1～2 級38 個(62．3%，圖3)，3 級8 個(13．1%)。與手術(shù)結(jié)果相對比，超聲準(zhǔn)確定位病變部位58處，3處腹膜后原發(fā)病變分別誤診為腸道來源、腎臟及肝臟腫瘤，超聲對病變定位準(zhǔn)確率95．1%;超聲提示腫瘤包繞或壓迫鄰近器官征象20例，包括包繞或推擠相鄰臟器引起位置形態(tài)的改變10例，以及壓迫引起的繼發(fā)改變?nèi)巛斈蚬軘U(kuò)張及腎積水7例、血管變窄3例(圖4);超聲提示腫瘤對周圍組織浸潤13例(包括與組織分界不清9例、骨質(zhì)破壞1例、血管腔內(nèi)癌栓2例、淋巴結(jié)腫大1例)，手術(shù)證實(shí)對周圍組織侵犯18例，超聲準(zhǔn)確率72．2%。有46例患者共49個病灶同時行CT/MRI檢查，超聲與CT/MRI的檢出率均為100%，超聲與CT/MRI兩組病變發(fā)現(xiàn)率、定位準(zhǔn)確率、提示包繞壓迫征象及浸潤征象率的差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0．05)，見表2。

圖2 腹膜后LMS，內(nèi)部回聲不均勻，可見片狀無回聲區(qū)

圖3 腹膜后LMS，略呈分葉狀，內(nèi)可見點(diǎn)線狀血流信號，血流2級

圖4 腹膜后LMS，邊界較清，弱回聲，呈分葉狀，壓迫下腔靜脈(箭頭所示)

表1 病變分布部位及部位計數(shù)(構(gòu)成比%)

表2 超聲與CT/MRI診斷符合率比較

3 討論

平滑肌肉瘤是一種惡性度較高的腫瘤，發(fā)病率較低，好發(fā)于40～60歲人群，女性較男性發(fā)病率略高，可發(fā)生于全身各個部位，以腹膜后常見，LMS在腹膜后原發(fā)性惡性腫瘤中發(fā)病率僅次于脂肪肉瘤，約占15%［3］。按其發(fā)生部位可分為3大類別:①腹膜后及腹腔臟器;②皮膚及皮下軟組織平滑肌肉瘤;③血管源性平滑肌肉瘤［4］。該病病因不明，臨床表現(xiàn)多無特殊性，發(fā)生于腹膜后者多以腹脹及腹部捫及較大包塊就診，發(fā)生于腹腔及大血管者引起相應(yīng)臟器的癥狀體征，如腹痛、體重減輕、黃疸、水腫等，發(fā)生于淺表軟組織者常可捫及體表包塊，可伴有局部的疼痛。分化較好和分化中等的LMS特征病理表現(xiàn)為由交織條束狀或平行束狀排列的嗜伊紅梭形細(xì)胞組成，核居中;局部可見核深染、不規(guī)則的瘤巨細(xì)胞。另一特征為細(xì)胞內(nèi)有縱行肌絲，分化較差的LMS瘤細(xì)胞呈現(xiàn)明顯的多形性和異型性，細(xì)胞間排列紊亂［3，5］。手術(shù)切除是最主要的治療方式，但由于該病侵襲性高，多不能完整切除，約有50%～70%復(fù)發(fā)率及30%～40%的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率［6］，在全身軟組織肉瘤中預(yù)后較差，生存率低。根據(jù)預(yù)后及手術(shù)方式等因素，又可將其分為軀干軟組織LMS，皮膚LMS及血管LMS［7］，其中皮膚LMS尤其是局限于真皮層的病變，預(yù)后最好，局部復(fù)發(fā)率僅5%［6］。

本組病灶大小平均為(8．6±5．8)cm，腹膜后LMS平均為(8．9±7．1)cm，以發(fā)生率 ＞60%為常見超聲表現(xiàn)，本組腫瘤的常見超聲表現(xiàn)以實(shí)質(zhì)性低弱回聲為主，邊界較清楚，血流信號多為1～2級。本組病灶超聲表現(xiàn)與臨床及病理結(jié)合發(fā)現(xiàn):①有13個病灶超聲表現(xiàn)出片狀無回聲區(qū)，內(nèi)部可見細(xì)弱光點(diǎn)，與LMS通常呈擴(kuò)張性生長，常出現(xiàn)液化壞死［3，8］的病理特征相符;②本組病例中腹膜后LMS分布以中上腹部為主，盆部僅3例，上述情況或為LMS分布另一特征，有待更多的病例進(jìn)一步證實(shí);③該病復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高，本組病例中復(fù)發(fā)性病灶15例，轉(zhuǎn)移性5例，其中腹腔及腹膜后原位復(fù)發(fā)9例，有1例病人連續(xù)兩次復(fù)發(fā);13例淺表組織中復(fù)發(fā)6例，轉(zhuǎn)移性1例;7例肝臟LMS中有4例為轉(zhuǎn)移性，并有3例為多發(fā)病灶，與文獻(xiàn)報道LMS易通過血道轉(zhuǎn)移到肝臟、肺等臟器相符［9］;④本組共有4個病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化，其中3個為淺表LMS，提示淺表組織中出現(xiàn)鈣化幾率較高。CT是評價腹腔及腹膜后LMS病變范圍及對周圍結(jié)構(gòu)的侵犯最主要的手段，平掃表現(xiàn)多為不規(guī)則實(shí)性團(tuán)塊，體積較大，密度不均勻，易于包裹或侵犯周圍大血管，增強(qiáng)掃描呈持續(xù)性輕中度強(qiáng)化。必要時行MRI用于進(jìn)一步評價腫瘤邊界、血管豐富程度和血管侵犯情況。LMS體積一般較大，超聲對病灶的檢出率高，且由于LMS肝臟轉(zhuǎn)移灶容易發(fā)生液化，超聲顯示腫瘤囊性變較CT等敏感［5，10］。本組病例中超聲與 CT/MRI對 LMS檢出率均為100%，超聲對病變定位準(zhǔn)確率97%，提示腫瘤包繞或壓迫征象準(zhǔn)確率87%，提示侵犯準(zhǔn)確率72%，而CT/MRI對LMS的定位準(zhǔn)確率96%，提示包繞壓迫及侵犯準(zhǔn)確率分別為100%、94%，二者之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。超聲是LMS輔助診斷的重要影像學(xué)檢查方法之一。

鑒別診斷:腹膜后LMS應(yīng)與腹膜后脂肪肉瘤鑒別，脂肪肉瘤體積多較LMS大，高分化脂肪肉瘤其超聲表現(xiàn)為稍強(qiáng)回聲或以稍強(qiáng)回聲為主的不均質(zhì)回聲團(tuán)塊，多提示脂肪來源腫瘤，而LMS多表現(xiàn)為低弱回聲團(tuán)塊，鑒別不難［11］。其他亞型脂肪肉瘤內(nèi)部多為低至中等回聲，也可發(fā)生壞死液化，伴有骨化或去分化成分時出現(xiàn)強(qiáng)回聲斑［12-13］，與LMS表現(xiàn)類似，超聲鑒別困難。

橫紋肌肉瘤好發(fā)于青少年兒童，以頭頸部最常見(約占40%)，發(fā)生于腹膜后約占 7%［13-14］，腹膜后包塊多位于盆骶部，與本組病例LMS好發(fā)于中上腹部有明顯不同，且橫紋肌肉瘤回聲多較均勻，液化及鈣化表現(xiàn)少見［15］。

文獻(xiàn)報道血管LMS好發(fā)于下腔靜脈，且發(fā)病率約占所有下腔靜脈腫瘤的50%～75%［16-17］，本組中1例發(fā)生于下腔靜脈，另2例發(fā)生于股靜脈，其中1例同時累及髂靜脈，表現(xiàn)為血管腔內(nèi)實(shí)質(zhì)性弱回聲充填，均未浸及血管腔外，實(shí)質(zhì)成分內(nèi)可見點(diǎn)線狀的信號。當(dāng)檢查中發(fā)現(xiàn)不典型“血栓”時，檢查者應(yīng)有該病可能的意識，適當(dāng)調(diào)節(jié)儀器能較好顯示實(shí)質(zhì)內(nèi)點(diǎn)線狀血流信號并探及動脈頻譜，進(jìn)一步結(jié)合超聲造影，團(tuán)塊動脈期不均勻強(qiáng)化，靜脈期清退的表現(xiàn)，診斷LMS不難。

綜上所述，LMS好發(fā)于中老年，腹膜后發(fā)生率較高，腫瘤體積較大，超聲常見表現(xiàn)為弱回聲，邊界多較清，內(nèi)部多可見點(diǎn)線狀血流，超聲對LMS發(fā)現(xiàn)率高、定位準(zhǔn)確率較高，能發(fā)現(xiàn)對周圍組織器官的壓迫或浸潤，對發(fā)現(xiàn)病變、定位病變及病人手術(shù)方式的選擇有臨床意義。

［1］ Antonescu CR，Erlandson RA，Huvos AG．Primary leiomyosarcoma of bone:a clinicopathologic，immunohistochemical，and ultrastructural study of 33patients and literature review［J］．Am J Surg Pathol，1997，21(11):1281-1294．

［2］ Adler DD，Carson PL，Rabin JM，et al．Doppler ultrasound color flow imaging in the study of breast cancer:preliminary findings［J］．Ultrasound Med Biol，1990，16(6):553-559．

［3］ 王 堅，喻 林．腹膜后軟組織腫瘤病理學(xué)類型和組織學(xué)特征［J］．中國實(shí)用外科雜志，2013，33(10):821-825．

［4］ 王炯元，朱 雋，練士賢，等．腹部軟組織平滑肌肉瘤外科治療體會［J］．外科理論與實(shí)踐，2012，17(40):346-348．

［5］ 周宇紅，陸維祺．腹腔和腹膜后平滑肌肉瘤［J］．外科理論與實(shí)踐，2012，17(4):308-311．

［6］ Massi D，F(xiàn)ranchi A，Alos L ，et al．Primary cutaneous leiomyosarcoma:clinicopathological analysis of 36 cases［J］．Histopathology，2010，56(2):251-262．

［7］ Bharti JN，Dey B，Desai P，et al．Primary leiomyosarcoma of peritoneal cavity［J］．Rare Tumors，2014，6(5165):22-23．

［8］ Vallejo M，Reinado D，Achirica M ，et al．Giant retroperitoneal leiomyosarcoma．multiorgan block removal［J］．Int J Surg Case Rep，2014，5(12):1050 – 1053．

［9］ Metta H，Corti M，Trione N，et al．Primary hepatic leiomyosarcomaa rare neoplasm in an adult patient with AIDS:second case report and literature review［J］．J Gastrointest Cancer，2014，45(1):S36– S39．

［10］婁宏智．腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表現(xiàn)特征及其診斷［J］．中國 CT 和 MRI雜志，2009，7(1):42-44．

［11］王 蕾，宋 光．原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤的超聲和CT診斷［J］．中國療養(yǎng)醫(yī)學(xué)，2013，22(12):1068-1069．

［12］馬青梅．腹膜后腫瘤46例超聲診斷分析［J］．長江大學(xué)學(xué)報(自然科學(xué)版)，2011，8(12):168-169．

［13］劉玉林，陳長春，陳 憲．原發(fā)腹膜后少見腫瘤的影像鑒別診斷［J］．臨床放射學(xué)雜志，2014 ，33(6):950-952．

［14］ Freling NJ，Merks JH，Saeed P，et al．Imaging findings in craniofacial childhood rhabdomyosarcoma［J］．Pediatr Radiol，2010，40(11):1723-1738．

［15］諸靜其，湯光宇，周國興，等．橫紋肌肉瘤的影像學(xué)診斷［J］．臨床放射學(xué)雜志，2014，33(8):1237-1242．

［16］ Suffat LP，Mazza L，F(xiàn)arina EC，et al．Leiomyosarcoma of the inferior vena cava:report of two cases and review of literature［J］．Ann Ital Chir，2007 ，78(4):303-306．

［17］虞奇躍．原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤的CT診斷［J］．醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，23(12):2020-2023．