腹腔侵襲性纖維瘤病1例CT誤診及文獻回顧

續(xù)晉銘　李萍　李晶

中圖分類號：R735.5 文獻標識碼： B 文章編號：2095-5200（2015）06-116-02

DOI：10.11876/mimt201506046

1 臨床資料

患者，女，37歲。腹脹，間斷惡心，嘔吐3周，加重3天入院，嘔吐后情況可好轉，專科檢查中上腹略飽滿，右下腹見手術疤痕，未觸及明顯包塊，否認有Gardner綜合征?；灒焊?、腎功能，血常規(guī)及腫瘤標志物檢查均正常。

CT檢查：上腹部正中偏左見大小約2.9×5.3×5.2cm的軟組織腫塊，密度欠均勻，邊界較清，形態(tài)欠規(guī)則，增強后病灶中等不均強化，腫塊侵及胃竇部后壁和十二指腸，水平段局部管腔狹窄，其近段腸管及胃腔見積液擴張，冠狀位MPR重建示腫瘤累及橫結腸（圖1a-c）。腹膜后未見明顯腫大淋巴結。CT診斷：考慮腹腔內間葉來源腫瘤。

2 討論

侵襲性纖維瘤病又名硬纖維瘤、韌帶樣纖維瘤病，是一類少見的具有局部侵襲能力的纖維組織腫瘤[1]。病因尚未清楚，可能與手術、創(chuàng)傷、妊娠、內分泌及遺傳因素如家族性腺瘤性息肉病等有關。2002年WHO新標準將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細胞增生，具有浸潤性生長、局部復發(fā)傾向，生物學行為介于良惡性腫瘤之間，屬于中間型，但不具備轉移能力的特點[2]。

侵襲性纖維瘤病臨床少見，每年新發(fā)患者為2～4例/100萬，好發(fā)于25～45歲（70%），女性多見[1]，目前文獻報道的各臨床資料多為小樣本病例報道。侵襲性纖維瘤病主要侵犯皮膚和皮下軟組織，也可侵犯骨骼（扁骨或長骨），肺、心、胃腸道、胰腺、眼眶、腦及脊髓[3]。按解剖部位侵襲性纖維瘤病分三類：腹壁外型、腹壁型、腹內型。腹內型最少見，其多發(fā)生在小腸系膜，但也發(fā)生于結腸系膜、胃結腸韌帶、大網(wǎng)膜及腹膜深處。本病例就是發(fā)生于小腸系膜處的侵襲性纖維瘤病。侵襲性纖維瘤病主要有兩種生長方式：膨脹性和浸潤性。腹內型病灶多呈膨脹性生長伴有不同程度浸潤性，病灶形態(tài)多不規(guī)則，呈圓形或橢圓形多見，邊界部分清楚。

腹腔內侵襲性纖維瘤病的診斷主要根據(jù)CT檢查。CT表現(xiàn)與腫瘤成分及血流供應情況密切相關，常表現(xiàn)為低密度，而膠原基質較多時常表現(xiàn)為等密度，出血、壞死及鈣化相對少見，增強后強化方式多樣，常為輕度至中度均勻或不均勻強化，病灶多成浸潤性生長，邊界不清楚可侵及腸腔漿膜層、肌層，包繞腸系膜血管等[4-6]。結合本病例和文獻報道，CT比較特征性表現(xiàn)有腹腔內軟組織腫塊較大，邊界不清，與周圍腸管分界不清，常呈浸潤性生長，而病變呈實性或囊實性，壞死、出血及鈣化少見。

腹腔韌帶樣纖維瘤病主要需與胃腸道間質瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤及脂肪肉瘤等鑒別。（1）胃腸道間質瘤為好發(fā)于胃腸道壁間質來源的腫瘤，可向腔內外生長。原發(fā)于腸系膜的胃腸道間質瘤體積較大，邊緣常較清楚，密度多不均勻，常發(fā)生囊變，偶見鈣化。增強后大部分呈輕度至中度強化，少數(shù)可多發(fā)。本例誤診為間葉源性腫瘤，主要還是腫瘤比較少見，經(jīng)驗不足。腫瘤直徑大于5cm時，具有惡性征象，腫瘤容易液化、壞死，惡性者可有遠處臟器轉移。需要注意的來源于腸系膜的間質瘤與侵襲性纖維瘤病有時較難鑒別，前者強化更為明顯，液化壞死有助于診斷，影像鑒別困難時，可依靠病理做出明確診斷，病理示大部分有完整包膜[7]。顯微鏡下，間質瘤也是由梭形細胞構成，但排列結構多樣，細胞間膠原化不明顯。惡性胃腸道間質瘤有較多核分裂象，當間質瘤核分裂象較少時，需要依賴免疫組織化學鑒別。（2）平滑肌肉瘤是腹膜后常見惡性腫瘤，腫瘤容易發(fā)生囊變、壞死，其內有廣泛而不規(guī)則的水樣低密度灶，甚至呈囊性表現(xiàn)，具有特征性。（3）脂肪肉瘤是后腹膜最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，按影像學表現(xiàn)分為實體型、假囊腫型和混合型，腫瘤常呈侵襲性生長，增強后呈不均勻強化，病灶內若出現(xiàn)脂肪樣低密度灶，則有助于明確診斷。（4）淋巴瘤中位于后腹膜的淋巴瘤主要發(fā)生于腹主動脈旁，病變表現(xiàn)為多個圓形或類圓形軟組織結節(jié)影，易融合后呈團塊影，常包繞或推移周圍血管，呈“主動脈淹沒”征，增強后呈輕度強化，液化、壞死少見，多發(fā)、易融合有助于鑒別診斷。

總之，腹腔腸系膜侵襲性纖維瘤病屬于交界性腫瘤即有良性病變的特點又有惡性征象，CT表現(xiàn)較復雜，與腹腔內其他軟組織腫瘤鑒別困難。通過CT動態(tài)增強表現(xiàn)，以及后處理重建顯示病灶特征，可見腫塊膨脹性生長伴部分侵襲性，CT增強腫瘤實質部分中度持續(xù)強化及少見液化、壞死及鈣化等表現(xiàn)，與其它腹腔內病變鑒別有重要意義，對診斷侵襲性纖維瘤有一定幫助。

參 考 文 獻

[1] Meazza C， Bisogno G， Gronchi A， et al. Aggressive fibromatosis in children and adolescents：the Italian experience[J]. Cancer， 2010，116（1）：233-240.

[2] Goldblum J，F(xiàn)letcher J A. Desmokd-type fibromatosis. In world health organization classiviation，pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone[M]. JARC press，2002.83-84.

[3] 周建軍，周康榮，曾蒙蘇，等.韌帶樣纖維瘤病的CT和MR診斷[J].中國醫(yī)學影像技術，2007，23（11）：1700-1702.

[4] Kreuzberg B，Koudelova J，F(xiàn)erda J，et al. Diagnostic problems of abdominal desmoid tumors in various locations[J]. Eur J Radiol，2007，62（2）：180-185.

[5] 王德玲，李卉，謝傳淼，等.韌帶樣纖維瘤的影像學表現(xiàn)及病理特點[J].中國醫(yī)學影像技術，2012，28（1）：148-151.

[6] 王關順，譚靜，封俊.侵襲性纖維瘤病的CT和MRI表現(xiàn)[J].放射學實踐，2011，26（12）：1287-1289.

[7] 張龍江，楊亞英，沈文，等. 原發(fā)于腸系膜的胃腸道間質瘤的CT表現(xiàn)與病理對照分析[J]. 中華放射學雜志， 2008， 42（11）：1217-1219.