易幼儒鄭州大學(xué)醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)實驗中心心腦血管病研究室 鄭州 450052

閉鎖綜合征治愈1例報道

易幼儒
鄭州大學(xué)醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)實驗中心心腦血管病研究室 鄭州 450052

閉鎖綜合征；病例報告

閉鎖綜合征（Locked-in syndrome）臨床上是一種特殊的意識狀態(tài)。該病急性期病死率極高，即使少數(shù)患者能幸存下來也終身留有殘疾［1］?，F(xiàn)報道1例治愈后已正常生活6a余的閉鎖綜合征案例，現(xiàn)分析如下。

1 病歷報告

患者，李先生，61歲，河北廊坊市人。2009-03-03T02：00時突發(fā)頭暈頭痛，意識不清，言語不能，四肢少動，惡心嘔吐，鼾聲大作，立即送至縣醫(yī)院。既往有煙、酒史10余年。入院時體檢，呈現(xiàn)昏迷狀態(tài)，上午8：30腦CT未顯示病變，擬診腦干梗死，有生命危險，又急于2009-03-04T01：30送至263醫(yī)院搶救室；體檢：血壓24.4/14.0kPa，脈搏88次/min，呼吸20次/min，仍意識不清，壓眶無反應(yīng)，雙眼球浮動，雙瞳孔小，直徑1.5mm，光反射遲鈍，角膜反射存在，雙側(cè)Babinski’征（+），尿失禁。頭部MRI示腦橋梗死，MRI平掃腦橋左、右兩側(cè)份可見片狀長T1信號（低信號），長T2信號（高信號）影，住ICU治療后，意識逐漸清醒，不語，對問話可以用睜閉眼表示，眼球可垂直運動，四肢不能活動，雙側(cè)肌張力減低，腱反射減低、唯有眼球垂直上下運動與睜閉眼同周圍人交流，吞咽困難，鼻飼進食，大量流口水 ，臨床診斷為閉鎖綜合征。住院28d病情無好轉(zhuǎn)而出院。2009-04-02（發(fā)病1個月），家屬帶MRI片到北京天壇醫(yī)院會診，確診閉鎖綜合征，但無治療方法治的患者會說話、會吃飯、四肢活動，恢復(fù)正常人生活。

患者家屬于2009-04-10帶病歷及MRI片到武警河南省總隊醫(yī)院分院就診，MRI平掃腦橋左、右兩側(cè)可見片狀長T1信號（低信號），長T2信號（高信號）影，綜合典型閉鎖綜合征癥狀，確診閉鎖綜合征，帶抗癱健腦中藥回家治療。

開始2個月通過鼻飼管將藥物注入胃內(nèi)。家屬電話告之，患者服藥1月半，吞咽、語言功能有好轉(zhuǎn)，不再流口水，能咽少許稀湯，能說簡單句子；服藥2個月拔掉鼻飼管自行進食，能咀嚼軟的食物，說話家人能聽懂，會自行坐一會；服藥3個月說話清楚，會算簡單算數(shù)，咀嚼功能增強 能吃些菜葉 ：服用4個月右側(cè)上肢與右側(cè)下肢肌力達3級以上，右手可拿香蕉、黃瓜吃，右下肢雙人攙扶能站，左側(cè)上下肢也能活動，但不如右側(cè)；服藥6個月病人什么都能吃，打電話說的對方能聽懂，自己能坐30min以上，一人扶可站立，并試著向前邁步。患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，服用抗癱健腦中藥22個月，完全恢復(fù)了肢體運動、語言、吞咽等功能，能夠自行在院內(nèi)散步，能吃所有的食物，包括吃烙饃卷大蔥 ，什么話都能說，智力 、睡眠正常，停服抗癱健腦中藥。以后完全恢復(fù)了生活自理，并融入社會。如今李先生和家人一樣正常生活已6年4個月。

患者2009-03-04發(fā)病時的核磁共振MRI及血管造影MRA圖像（見圖1、圖2、圖3）。

2 討論

閉鎖綜合征（Locked in syndrome）又稱閉鎖癥候群，首先由Plum和Posen于1966年提出。文獻報道該病的病變部位經(jīng)臨床、CT和MRI，病理證實為腦橋基底部病變。雙側(cè)皮質(zhì)腦橋束、皮質(zhì)延髓束和脊髓束損壞，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗死所致。運動信息輸出受阻而出現(xiàn)典型的閉鎖綜合征特有癥狀，表現(xiàn)為外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。由于患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙，由于其動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下運動、睜眼閉眼示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。因此閉鎖綜合征具有定位診斷價值［1-2］。雖然患者意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤診為昏迷［3］，必須注意鑒別。閉鎖綜合征致殘率與病死率較高，對于閉鎖綜合征的治療與并發(fā)癥的防治至關(guān)重要［4］，若診斷治療及時加強護理，并配合正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練，能極大改善患者預(yù)后，提高患者的生活質(zhì)量，但是患者均遺留四肢癱瘓［5］，國外報道一篇“康復(fù)包括不完全閉鎖綜合征腦卒中患著的運動療法”［6］，此療法也僅有極少數(shù)患者運動功能有改善。經(jīng)查新國內(nèi)外至今未有1例完全治愈者。本文報道的1位閉鎖綜合征患者，是世界唯一的閉鎖綜合征完全治愈后正常長期生活一個案例，其成功所具備一定條件是采用中西醫(yī)結(jié)合的治則：急救及時而準(zhǔn)確，患者生命指征得以迅速穩(wěn)定，爭得時間服抗癱健腦中藥，治愈患者癱瘓、失語、吞咽困難、智力障礙等局灶性神經(jīng)功能缺損，科學(xué)的護理措施 避免產(chǎn)生并發(fā)癥，均衡的飲食，供應(yīng)機體所需營養(yǎng)，適量攝入優(yōu)質(zhì)蛋白，增強損傷細胞修復(fù)必須是蛋白質(zhì)。

抗癱健腦中藥是治療閉鎖綜合征的主藥，該藥系經(jīng)河南省食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)：豫藥制字Z04110039及Z20121227.抗癱健腦中藥作用機制：按中醫(yī)理論認(rèn)為，腦中風(fēng)不論是缺血性或出血性，其病因均為陰陽失衡氣血逆亂，即《內(nèi)經(jīng)》所說“血之與氣，并走于上”，上沖犯腦所致。因此，中風(fēng)病位在腦、體征為癱，肝腎陰虛為致病之本，風(fēng)、火、痰、瘀是發(fā)病之標(biāo)，氣虛是致病的根源，血瘀是病邪的核心。按照醫(yī)家說：“氣為血之帥、血為氣之母”、“氣行血行、氣滯血瘀”。依據(jù)“異病同治”的辨證關(guān)系，認(rèn)準(zhǔn)腦中風(fēng)病因病機的共性，抓住致病的核心，制訂出“益氣養(yǎng)血、活血祛瘀、熄風(fēng)通絡(luò)、滌痰開竅”標(biāo)本兼治的原則。本藥成分主要為：全蝎、丹參、人參皂甙、天然牛黃等“十多味名貴中草藥經(jīng)提取、萃取、精制而成系列藥物”。

根據(jù)患者血液生化檢測顯示：治療前后病人血中前列環(huán)素（PGI2）升高，血漿血栓素（TXA2）下降，PGI2/TXA2比值明顯升高。前列環(huán)素和血漿血栓素是人體中主要調(diào)節(jié)血管與血流通暢的一對作用相反的活性物質(zhì)，前列環(huán)素能抑制血小板聚集及平滑肌收縮，血漿血栓素促使血小板聚集和血管收縮，PGI2/TXA2比值升高，減輕了血小板異常聚集，調(diào)節(jié)腦內(nèi)血管狀態(tài)、側(cè)支循環(huán)的建立使血流通暢，腦血液循環(huán)改善，有利于損傷的腦細胞修復(fù)及腦細胞軸突或樹突再生；激發(fā)正常腦細胞代替壞死腦細胞功能；檢驗結(jié)果與臨床病人癥狀體征迅速恢復(fù)相一致，這種生化改變可謂是抗癱健腦中藥治愈閉鎖綜合征的物質(zhì)基礎(chǔ)。

本例閉鎖綜合征治愈后長期恢復(fù)正常生活的案例中展示，閉鎖綜合征是可以完全治愈的，增強治愈閉鎖綜合征的信心。

圖1 矢狀面示：腦橋體積增大

圖2 核磁共振血管成像基底動脈、右側(cè)椎動脈遠段信號缺失

圖3 平掃 T1橋腦左、右兩側(cè)份可見片狀長T1信號（低信號）、T2為長T2信號（高信號）影

［1］杜慶娟，呂廣武，宋春檢，等.閉鎖綜合征3例報告［J］.吉林醫(yī)學(xué)，2008，29（7）：586-587.

［2］吳小東.閉鎖綜合征2例報告［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2001，16（4）：253-254.

［3］任永剛，李文忠 .閉鎖綜合征誤診一例［J］.山西醫(yī)藥雜志，2012，41（8）：792-793.

［4］譚俊杰.腦梗死致閉鎖綜合征10例臨床報道［J］.中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新，2010，16（7）：72-73.

［5］楊益挺，陶沂河.腦卒中致閉鎖綜合征11例li例臨床分析［J］.中醫(yī)學(xué)報，2013，23（8）：1-3.

［6］Hojer E，Normann，B，Sorsdal R，et al.Rehabilitation including treadmill therapy for patients with incomplete locked-in syndrome after stroke；a case series study of motor recovery：Brain Inj，2010，24（1）：32-45.

（作者易幼儒，主任醫(yī)師，于2007年以后坐診武警河南總隊醫(yī)院中風(fēng)偏癱治療中心，電話：13523068571）

（收稿2015-05-12）

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