局限型口周汗管瘤一例

王 月，游 弋，馮 林，郝 飛，楊希川

臨床資料

患者，男，13 歲，學(xué)生。主因口周起膚色至黃褐色扁平丘疹5 年，于2011 年8 月15 日就診?；颊? 年前無(wú)明顯誘因于口周出現(xiàn)散在針尖大小膚色至黃褐色扁平丘疹，隨后皮損逐漸增多、增大，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予治療?；颊呒韧w健，否認(rèn)家族遺傳史。體格檢查：一般情況良好，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：口周密集分布的膚色至黃褐色扁平丘疹，針尖至粟粒大小，呈圓形或橢圓形，表面有蠟樣光澤，部分融合，質(zhì)硬(圖1)。皮損組織病理：表皮大致正常，真皮內(nèi)可見(jiàn)條索狀或小團(tuán)塊狀由立方細(xì)胞組成的瘤細(xì)胞團(tuán)，其內(nèi)可見(jiàn)管腔樣結(jié)構(gòu)形成，胞質(zhì)淡染，間質(zhì)纖維組織增生（圖2）。診斷：汗管瘤。

討論

圖1 局限型口周汗管瘤患者皮損

圖2 局限型口周汗管瘤患者皮損組織病理（HE染色）

汗管瘤（syringoma) 是一種良性表皮內(nèi)小汗腺導(dǎo)管腫瘤。本病好發(fā)于女性，男女比例約為1∶2[1]，且多在青春期前后或者30 ～40 歲發(fā)病。有研究表明可能與雌激素水平存在一定聯(lián)系[2]，同時(shí)國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道本病可能是一種與染色體16q22 相關(guān)的常染色體遺傳性疾病[3]，不過(guò)相關(guān)的突變基因還未見(jiàn)報(bào)道。1876 年Kaposi 首先描述，1894 年Unna 命名為汗管瘤[4]。目前根據(jù)皮損分布將汗管瘤分為3 型[5]：①眼瞼型：最為常見(jiàn)，多發(fā)生于婦女，在發(fā)育期或其后出現(xiàn)，尤以下眼瞼多見(jiàn)；②發(fā)疹型：男性青少年多見(jiàn)，常發(fā)生于頸部、腋窩、前胸、腹部、外陰及上臂屈側(cè)；③局限型：位于外陰及陰蒂，稱為生殖器汗管瘤，常有瘙癢感，發(fā)生在手指伸面稱為肢端汗管瘤。本例患者皮損僅發(fā)生在口周，目前僅有個(gè)案報(bào)道[1,6]，且患者均為中青年女性（年齡18 ～53 歲）。而本例為青少年男性，8 歲即發(fā)病。三種類型汗管瘤的組織病理表現(xiàn)基本相同，真皮內(nèi)嗜堿性上皮細(xì)胞聚集形成圓形或橢圓形小團(tuán)塊，細(xì)胞團(tuán)可呈實(shí)體條束狀，多數(shù)中央有一管腔，表現(xiàn)為發(fā)育不良的汗管，管腔周?chē)须p層扁平上皮細(xì)胞，導(dǎo)管內(nèi)充以嗜伊紅物質(zhì)或淡藍(lán)色變性物質(zhì)，最具特征性的表現(xiàn)是一端呈導(dǎo)管狀，一端為實(shí)體條束，形如蝌蚪或逗號(hào)。

本例汗管瘤發(fā)生在口周，屬汗管瘤的少見(jiàn)類型，容易誤診，臨床上應(yīng)注意與扁平疣、軟骨樣汗管瘤及微囊腫附屬器癌相鑒別。軟骨樣汗管瘤是一種良性的汗腺腫瘤，表現(xiàn)為發(fā)生于鼻部、臉頰、唇上部的皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，常單發(fā)。微囊腫附屬器癌是一種惡性的汗腺腫瘤，常表現(xiàn)為唇上部的膚色丘疹，質(zhì)硬。而口周汗管瘤為多發(fā)的膚色及黃褐色扁平丘疹，故根據(jù)臨床特征可予以鑒別。

由于本病屬于良性腫瘤，可不予治療。考慮到美觀問(wèn)題，酌情可予以皮膚磨削術(shù)、液氮冷凍、電凝、手術(shù)切除、刮除術(shù)等治療，但可能導(dǎo)致瘢痕形成且不能控制復(fù)發(fā)?？诜惥SA 酸，外用維A 酸亦有一定的療效。張明媚等[7]采用超脈沖CO2激光治療153例汗管瘤患者，效果明顯，且不良反應(yīng)小。本例汗管瘤發(fā)生部位特殊，影響美觀，建議患者可分次行超脈沖CO2激光治療。

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