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前列腺間質(zhì)肉瘤1例臨床分析

李明,宋志宇,位海建,傅耀文,高寶山*

(吉林大學第一醫(yī)院 泌尿系統(tǒng)疾病診治中心，吉林 長春130021)

前列腺間質(zhì)肉瘤是一種發(fā)病率極低的前列腺惡性腫瘤，由前列腺間葉組織分化而來，惡性程度高，治療效果不佳且預后差，我院一例前列腺間質(zhì)肉瘤病例，報告如下。

1臨床資料

患者男，65歲，因進行性排尿困難，于2014年10月就診于我院，直腸指診示前列腺體積增大，質(zhì)韌，表面光滑，中央溝變淺，無壓痛，前列腺表面未觸及明顯硬結(jié)。實驗室檢查：血清PSA 1.3 ng/ml，fPSA/TPSA比值14.39%，堿性磷酸酶51 U/L。泌尿系彩超提示前列腺大小為60 cm×45 cm×48 mm，回聲不均勻，實質(zhì)內(nèi)可見囊性回聲及鈣化回聲；排尿后膀胱內(nèi)殘余尿量小于10 ml。尿流動力學檢查提示膀胱出口梗阻，膀胱逼尿肌收縮力正常(最大尿流率時膀胱逼尿肌收縮力為67.2 cmH2O，最大尿流率為6.3 ml/s)。診斷為前列腺增生癥，于全麻下行經(jīng)尿道前列腺汽化電切術。術后病理：組織內(nèi)可見梭形細胞腫瘤浸潤；免疫組化結(jié)果：CD34(-)，Desmin (灶狀+)，ki-67(10%+)，MyoD1(灶狀+)，SMA(-)，myogenin (灶狀+)，Bc1-2(-)，CD117(YR145)(-)，Dog-1(SP31)(-)，S-100(-)，PR(16)(-)。結(jié)合形態(tài)學及免疫組化結(jié)果，符合間質(zhì)肉瘤(惡性葉狀腫瘤)伴異源性成分(橫紋肌成分)。

我院所報道的該例前列腺間質(zhì)肉瘤患者根據(jù)術后病理診斷明確，具備前列腺根治性切除結(jié)合術前、術后放化療等綜合治療的適應癥，患者拒絕行進一步手術治療及規(guī)律放化療，后漸出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難及全身骨痛，檢查發(fā)現(xiàn)肺及全身骨轉(zhuǎn)移，于確診七個月后死亡。

2討論

前列腺間質(zhì)肉瘤是一種臨床上高度惡性的前列腺組織腫瘤，其來源于中胚葉，可經(jīng)過不同程度的分化，形成不同類型的肉瘤。Lougley[1]根據(jù)細胞形態(tài)學將前列腺肉瘤分為三類：(1)肌肉瘤：平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤；(2)梭形細胞肉瘤：纖維肉瘤和梭形細胞肉瘤；(3)其他：黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神經(jīng)源性肉瘤。平滑肌肉瘤是最常見的病理類型，其次是橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤，其他類型的肉瘤相對較少見。兒童及青少年好發(fā)的腫瘤類型為橫紋肌肉瘤，而平滑肌肉瘤的發(fā)病率則在成年人人群中相對較高[2]。

成人前列腺肉瘤較為少見，美國報告的前列腺腫瘤死亡病例中，前列腺肉瘤占0.09%，而國內(nèi)報道的肉瘤發(fā)生率在2.7%-7.22%之間[3]。前列腺肉瘤可發(fā)生于不同年齡，其發(fā)生平均年齡比前列腺腺癌要早。前列腺間質(zhì)肉瘤早期可無明顯癥狀，若腫瘤較大，或腫瘤壓迫到膀胱頸及尿道時，可出現(xiàn)膀胱出口梗阻癥狀，如尿頻尿急伴排尿困難，嚴重時可發(fā)生尿潴留，雙腎積水，造成腎損害。當腫瘤已到晚期，侵及尿道，向后壓迫到直腸，會引起排便困難，會陰部墜脹不適，甚至引起血尿及骨痛。直腸指診：前列腺肉瘤患者指診前列腺體積較前列腺腺癌大，尤其是青壯年，平均直徑約為9 cm左右，質(zhì)韌，表面光滑，可觸及囊性感或波動感，中央溝變淺或消失，無壓痛。

前列腺肉瘤患者血清PSA，堿性磷酸酶(AKP)，酸性磷酸酶(PAP)均為陰性，波紋蛋白為陽性。病理學證據(jù)是此疾病最后確診的依據(jù)，但存在假陰性，超聲引導下前列腺多點穿刺活檢可明顯提高前列腺肉瘤診斷率，但同時存在出血、感染及腫瘤轉(zhuǎn)移的風險。在HE染色下肉瘤的組織實質(zhì)與間質(zhì)無明顯分界，而前列腺腺癌的組織能較為清晰的區(qū)分實質(zhì)與間質(zhì)，這是兩者在病理學檢查上的重要區(qū)別[4]。

前列腺間質(zhì)肉瘤有效的治療手段仍為以手術治療為主的綜合治療，包括術前化療，根治性手術治療，術后規(guī)律的放化療及其他治療。術前化療可產(chǎn)生明顯的病理學變化，而術前放療可較大程度上減小腫瘤的體積，減少手術風險、手術難度及盡可能改善預后。手術方式包括根治性膀胱前列腺切除、根治性前列腺切除、區(qū)域淋巴結(jié)清除，以及為緩解患者排尿困難癥狀而采取的單純性前列腺摘除，經(jīng)尿道前列腺汽化電切及單純膀胱造瘺。采用何種手術方式需根據(jù)Ghavini等在評判腫瘤范圍及能否切除后所制定的肉瘤分期決定，共4期，對1、2期患者可行根治性前列腺切除術，術前及術后行放化療治療，對3、4期患者則以解決其排尿困難癥狀為主?；煂和瘷M紋肌肉瘤較成人橫紋肌肉瘤效果好，放療對平滑肌肉瘤及淋巴肉瘤敏感[5]。對于兒童可采取聯(lián)合治療方案，包括術前化療，根治性手術切除，術后周期性規(guī)律放化療方案，而成人則可采取根治性術前行介入化療及盆腔放療。

前列腺肉瘤主要有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠處其他器官的轉(zhuǎn)移，肺、骨、肝、縱膈及脾臟等器官為肉瘤好發(fā)轉(zhuǎn)移的部位。肉瘤的轉(zhuǎn)移主要為溶骨性破壞，而腺癌則多為成骨性破壞[6]。影響前列腺肉瘤預后很大程度上取決于腫瘤的病理類型、腫瘤級別及大小、腫瘤分期，而患者年齡及身體狀況對其生存期也有較大影響。前列腺肉瘤發(fā)展快，預后極差，橫紋肌肉瘤惡性程度高，生存期幾乎在數(shù)月至一年，平滑肌肉瘤預后較橫紋肌肉瘤略好，生存期相對較長，多為2-3年左右[7]。因此，前列腺肉瘤患者存活時間的長短主要決定于患者能否早期診斷及是否有通過外科手術方式行根治性切除的適應征，同時，日益完善的術后放化療方案的應用也在很大程度上延長了患者的生存期。

參考文獻：

[1]齊桓,鄭少斌,譚萬龍,等.前列腺肉瘤(附七例報告)[J].中華泌尿外科雜志,2002,23(1):24.

[2]許克新,張曉鵬,王曉峰,等.前列腺肉瘤(附3例報告)[J].中國男科學雜志,2006,20(4):37.

[3]許明,張永康,張立.前列腺肉瘤11例報告[J].復旦學報(醫(yī)學版),2003,30(1):84.

[4]王科峰,吳斌,張揚.成人前列腺肉瘤6例臨床分析[J].中華男科學雜志,2007,13(7):617.

[5]王振,高江平,王曉雄,等.成人前列腺肉瘤7例臨床分析[J].中華男科學,2004,10(9):678.

[6]陳海蛟,許明,張立,等.前列腺肉瘤14例報告[J].中華男科學雜志,2005,11(9):683.

[7]徐永剛,杜雙寬,朱昌法,等.前列腺肉瘤6例的診斷和治療[J].現(xiàn)代泌尿外科雜志,2002,7(3):149.

(收稿日期：2015-02-08)

文章編號：1007-4287(2016)02-0323-02

*通訊作者