任春毅　廖鴻力　陳麗雅　俞海波

[摘要] 目的 探討多房性囊性腎細胞癌的病理特點、鑒別診斷及預后。 方法 選取2007～2010年在我院治療的多房性囊性腎細胞癌的患者6例進行回顧行分析，均于體格檢查時發(fā)現(xiàn)有包塊而到院就診，對所有患者進行影像學檢查，行手術切除后進行病理檢測和免疫組化檢測，記錄結果?；颊叱鲈汉螅瑢λ谢颊哌M行為期5年的隨訪，記錄預后情況。 結果 6例多房性囊性腎細胞癌患者中男性患者和女性患者各有3例，病理巨檢發(fā)現(xiàn)病變部位與正常部位的界限清楚，表面有包膜，無血管浸潤，無淋巴轉(zhuǎn)移，腫塊直徑平均（3.52±0.48）cm，切面可見大小不等互不相通的囊腔，腔內(nèi)可見血性或漿液性液體，鏡檢可見囊腔內(nèi)襯單層透明細胞，部分可見乳頭狀結構，纖維組織構成的間隔內(nèi)有炎細胞浸潤，腫瘤細胞包漿透亮，染色質(zhì)深染，F(xiàn)uhrman核分級有5例Ⅰ級，1例Ⅱ級。免疫組化檢測Vim，EMA呈強陽性，CD68、CD10為陰性。6例患者5年內(nèi)均無復發(fā)，5年生存率為100%，預后良好。結論 多房性腎細胞癌病理特點獨特，應注意與其他腎囊性疾病等相鑒別，預后情況好。

[關鍵詞] 多房囊性腎細胞癌；病理特點；鑒別診斷；預后

[中圖分類號] R737.11 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2015）35-0103-03

[Abstract] Objective To investigate the pathological features， distinguishment and diagnosis and prognosis of multiple cystic renal cell carcinoma. Methods Six patients with multilocular cystic renal cell carcinoma in our hospital from 2007 to 2010 were chosen and reviewed for analysis. All patients who were found to have mass after physical examination， came to our hospital， and image examination was conducted， and pathological detection and immunohistochemical detection were conducted after surgical resection. All the results were recorded. After hospitalization， all patients were followed up for a period of five years， and prognosis was recorded. Results Among 6 cases of multilocular cystic renal cell carcinoma patients， there were three cases of male patients and three cases of female patients. Pathological examination revealed the apparent limits of diseased region and normal part， the surface coating， no vascular invasion， and no metastasis. The average tumor diameter was （3.52±0.48） cm， and different cysts of varying sizes were visible in section， with visible bloody or serous liquid in cavities. Microscopic examination showed clear cell of monolayers lining in cysts， partially with papillary structures， and there were inflammatory cells in interval composed of fibrous tissue. Tumor cells included translucent pulp and stained chromatin. According to fuhrman nuclear grade， 5 patients were grade Ⅰ， and 1 patients was gradeⅡ. Immunohistochemical detections such as Vim and EMA were strongly positive， and CD68 and CD10 were negative. Six patients had no recurrence within 5 years， and 5-year survival rate was 100%， with good prognosis. It should be noted that multi-cystic renal cell carcinoma and other renal cystic diseases should be identified. Conclusion Pathological features of multi-cystic renal cell carcinoma are unique， and we should pay attention to identification of multi-cystic renal cell carcinoma and other renal cystic diseases. The prognosis of multi-cystic renal cell carcinoma is good.

[Key words] Multi-cystic renal cell carcinoma； Pathological features； Distinguishment and diagnosis； Prognosis

多房性囊性腎細胞癌在臨床上比較少見，單純依靠臨床常用的影像學檢查或生化檢查等手段只能幫助判斷是否有患本病的可能而并不能進行確診，本病的病理特征非常獨特[1，2]，因此，對高度懷疑患有本病的患者病理切片檢查是確診的重要途徑。本病在診斷上很難與其他類型的腎癌、腎囊腫等疾病相鑒別[3，4]。病理診斷往往被作為確診的金標準，因此明確多房性囊性腎細胞癌的病理特征具有極其重要的意義。為研究本病的病理特點、探索如何與其他腎部囊性病變相鑒別及本病的預后情況，選取2007～2010年間我院救治的多房性囊性腎細胞癌患者，對其病理特點及鑒別診斷進行分析，共6例，出院后定期進行隨訪以研究其5年生存率和預后情況。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2007～2010年在我院治療的多房性囊性腎細胞癌患者6例進行回顧性分析，其中包括3例男性和3例女性，年齡35～60歲，平均（47.33±8.31）歲。2例患者有血尿和腰痛的臨床表現(xiàn)，1例患者有腰酸背痛的癥狀，其余3例尚無明顯的臨床癥狀。以上6例患者均于體格檢查時發(fā)現(xiàn)有包塊而到院就診。

1.2 方法

對所有患者進行影像學檢查和病理檢查，記錄結果。用福爾馬林溶液對病理組織固定，采用石蠟包埋切片，在觀察時采用HE染色。免疫組化分析采用SP法進行標記。記錄各項結果。在患者出院后，對所有患者進行為期5年的隨訪，記錄預后情況。

1.3 參考標準

多房性囊性腎細胞癌病變部分與正常部分界限清晰，為囊性改變，透明細胞成分小于腫瘤總體積的1/4，F(xiàn)uhrman核分級小于Ⅱ級，無壞死和核分裂表現(xiàn)。

2 結果

2.1 患者臨床資料、治療方法、病理及預后

所有患者臨床資料、治療方法、病理及預后見表1。

2.2 影像學檢查結果

B超顯示：1例在左腎上極，1例在左腎下極，2例在左腎中部，1例在右腎上極，1例在右腎下極。示其中4例為囊性病變，提示多囊腎，2例有鈣化改變，2例為實性病變，提示惡性腫瘤。CT結果顯示：4例為囊性病變，病變部位有部分實性改變，2例為實性腫物，與周圍組織分界清除，可能為癌變。

2.3 病理檢測結果

2.3.1 病理巨檢結果 腫物表面輪廓大體正常，呈膨脹性生長，病變部位與正常組織界限清晰，腫物表面由較厚的包膜包裹，無血管浸潤，無淋巴結轉(zhuǎn)移，未累及同側的腎上腺和腎盂，腫塊直徑約2.7～4.0 cm，平均（3.52±0.48）cm，切面為數(shù)個大小不等的囊腔，囊腔互不融合，互不相通，間隔大小不等，囊內(nèi)有少量實質(zhì)性成分，未見壞死組織，囊內(nèi)充滿血性或漿液性液體。

2.3.2 鏡檢結果 鏡下可見數(shù)個大小不等的囊腔，多數(shù)囊腔內(nèi)有單層透明細胞，部分為雙層上皮細胞或乳頭狀結構，間隔為纖維組織結構并有炎細胞浸潤，部分可呈玻璃樣變性。間質(zhì)內(nèi)血管豐富，并可有少量灶狀改變，可見腫瘤細胞巢。腫瘤細胞呈卵圓形或圓形，胞漿透亮豐富，胞內(nèi)可見圓形細胞核，染色質(zhì)深染，少數(shù)可觀察到核仁，F(xiàn)uhrman核分級有5例Ⅰ級，1例Ⅱ級。見圖1、2。

2.3.3 免疫組化結果 Vim，EMA呈強陽性，CD68、CD10為陰性。

2.4 治療結果

3例患者行根治性切除手術，3例患者僅切除病變部分組織。

2.5 隨訪

對6例患者進行為期5年的隨訪，患者均無復發(fā)情況，5年生存率為100%，預后情況良好。

3 討論

多房性囊性腎細胞癌發(fā)病率并不高，有資料表明經(jīng)常進行血液透析的患者易患此病，且老年人多發(fā)，左腎和右腎發(fā)病率無明顯差異，對于本病的發(fā)病機制眾說紛紜，有學者認為本病的發(fā)生與機體免疫功能降低有關[5，6]。本病發(fā)病較隱匿，多數(shù)患者無自覺癥狀，少數(shù)有腰酸背痛的癥狀，患者多因查體而發(fā)現(xiàn)，在起病初期部分患者可有血尿及腰痛的癥狀，若不進行治療也有可能惡變，因此應及早進行手術切除[7-9]。本次實驗共6例患者，2例患者有血尿和腰痛的臨床表現(xiàn)，1例患者有腰酸背痛的癥狀，其余3例尚無明顯的臨床癥狀。6例患者均于體格檢查時發(fā)現(xiàn)有包塊而到院就診。本病預后情況良好，一般切除后均不易復發(fā)，5年生存率較高[10]。臨床上常通過影像學手段幫助檢測。CT檢測常易幫助判斷腫物的良、惡性，但是通過CT檢測不能與腎細胞癌囊性變相區(qū)分。而B超檢測?？砂l(fā)現(xiàn)囊腔的分隔部分，尤其是當超聲下發(fā)現(xiàn)鈣化灶時更易幫助確診[11，12]。臨床的影像學檢查僅能夠說明患者有患本病的可能，要想確診還要依靠術后的病理檢查[13-15]。對于病變部位位于腎的上極或下極的患者僅切除病變部位即可，本次試驗共有3例患者進行部分切除，1例病變位于右腎下極、1例為右腎上極、1例為左腎上極。腫瘤大體為囊性包塊，病變部位與正常組織界限清晰，表面由較厚的包膜包裹，無血管浸潤，切面為數(shù)個大小不等的囊腔，囊腔互不融合，互不相通，有少量實質(zhì)性成分。囊腔間隔中無腫瘤結節(jié)，這一點可以幫助臨床與實體性透明細胞性腎細胞癌相鑒別[16]。鏡下可見囊腔大小不等，內(nèi)襯單層透明細胞，部分為多層細胞，纖維間隔中有大量炎細胞，偶見透明細胞巢，巢內(nèi)微血管大量增生，對其癌的本質(zhì)有重要的提示作用，包漿透明，F(xiàn)uhrman核分級小于Ⅱ級、核異型性差。

鑒別診斷：①多囊腎瘤：多發(fā)于嬰幼兒，患者常有尿路梗阻的癥狀，為良性腫瘤，鏡下觀察可見數(shù)個大小不等的囊腔，內(nèi)襯扁平上皮或立方上皮，囊腔內(nèi)有血性或漿液性液體，內(nèi)襯扁平或立方上皮的胞漿呈紅染，間質(zhì)細胞呈卵巢樣[17]。②成人型多囊腎：病變多為雙側，患者常有尿路感染、血尿等臨床癥狀[18]。鏡下觀察可見數(shù)個大小不等的囊腔，囊腔內(nèi)襯多為單層扁平上皮，偶可見單層立方上皮，?？梢娙轭^狀結構，腎小球與腎實質(zhì)萎縮，間質(zhì)呈纖維化改變。③實性腎透明細胞癌囊性變：可見稀少的小囊腔，多見癌性結節(jié)，組織壞死，鏡下可見病變區(qū)為透明細胞，多有血管增生，核異型性明顯，間隔內(nèi)纖維組織較少。④原發(fā)于囊腫的腎細胞癌：大體可見囊性腫塊與周圍組織邊界清晰，偶可見病變部位出血。鏡下檢查可見有較厚的增生的纖維組織包繞在腫物周圍，囊內(nèi)有單側立方上皮相襯，偶可見復層上皮，部分標本可有乳頭狀結構，若鏡下檢出島狀透明癌細胞時則可確診已發(fā)生癌變[19]。⑤多房性囊腫性腎瘤：兒童多發(fā)，病變常為單側，大體可見病變部位隆起，與周圍組織界限清楚，鏡下可見囊內(nèi)有扁平上皮或立方上皮，部分可見泡沫樣細胞或鞋釘樣細胞，間隔見有管狀結構，細胞間質(zhì)有大量纖維組織結構。

多房性囊性腎細胞癌作為腎癌的一種特殊類型，對于其發(fā)病機制目前臨床上尚無確切的說法，但是本病的惡性程度不高，手術后患者預后良好，并且本病的預后情況與腫瘤的分期以及腫物的大小沒有明顯的關系，可能是由于本病病變部位腫瘤細胞較少且腫瘤細胞生長緩慢、增殖速度也很慢，此外，細胞的異型性小、核分裂較少也有一定的聯(lián)系。目前國內(nèi)還沒有出現(xiàn)本病發(fā)生復發(fā)、轉(zhuǎn)移或死亡的病例報道。本次實驗對6例患者進行為期5年的隨訪，5年生存率為100%，預后良好，與報道中的相一致[20]。

[參考文獻]

[1] 肖寧，周興，曾格瓦，等. 多房囊性腎細胞癌六例報告并文獻復習[J]. 中華腫瘤防治雜志，2014，21（6）：464-468.

[2] 王素英，張慧芝，曹達龍，等. 多房囊性腎細胞癌32例臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學雜志，2014，30（9）：1004-1006.

[3] 管維，朱旋，楊為民，等. 多房囊性腎細胞癌2例報告及文獻復習[J]. 臨床泌尿外科雜志，2009，24（2）：114-117.

[4] 張云山，賀聲，李馨，等. 多房囊性腎癌的超聲表現(xiàn)及鑒別診斷[J]. 中國醫(yī)學影像技術，2010，26（5）：925-927.

[5] 肖立，陸孝禹，殷于磊. 229例腎細胞腫瘤的臨床病理學分析[J]. 臨床與實驗病理學雜志，2006，22（2）：158-164.

[6] 張寧，李朝爭，龔侃，等. 多房囊性腎細胞癌手術治療的預后特點分析[J]. 中華泌尿外科雜志，2005，26（4）：253-255.

[7] Tetsuro O，Yukihiko O，Hirokazu G. Cyst-associated renal cell carcinoma：Clinicopathologic characteristics and evaluation of prognosis in 27 cases[J]. International Journal of Urology，2001，8（6）：277-279.

[8] 郭彥，宋曉燕，賀慧杰，等. 多房性囊性腎細胞癌臨床病理分析[J]. 內(nèi)蒙古醫(yī)學雜志，2014，46（7）：783-785.

[9] Liu S，Sun G，Guo ZY. Multilocular cystic renal cell carcinoma：A series of 8 cases and review of the literature[J]. Chinese Journal of Clinical Oncology，2007，4（2）：133-136.

[10] Shigehiko Koga，Masaharu Nishikido.Outcome of surgery in cystic renal cell carcinoma[J]. Urology，2000，56（1）：67-70.

[11] Delakas Dimitrios，Karyotis Ioannis，Daskalopoulos George. Nephron-sparing surgery for localized renal cell carcinoma with a normal contralateral kidney：A European three-center experience[J]. Urology，2002，60（6）：998-1002.

[12] Sean R Williamson，Gregory T MacLennan，Antonio Lopez-Beltran.Cystic partially regressed clear cell renal cell carcinoma：A potential mimic of multilocular cystic renal cell carcinoma[J]. Histopathology，2013，63（6）：193-199.

[13] Madan Neha Kawatra，Pujani Meenu，Choudhury Monisha. Can multilocular cystic nephroma be a harbinger of multilocular cystic renal cell carcinoma[J]. Indian Journal of Pathology & Microbiology，2012，55（3）：420-422.

[14] Omar Ahmad M，Khattak Altaf Q，Lee John A. Cystic renal cell carcinoma arising from multilocular cystic nephroma of the same kidney[J]. International Brazilian Journal of Urology，2006，32（2）：189.

[15] Anmar Nassir，Jason Jollimore，Rekha Gupta. Multilocular cystic renal cell carcinoma：A series of 12 cases and review of the literature[J]. Urology，2002，60（3）：421-427.

[16] 馬進，宋新蘭，王路祎，等. 13例多房性囊性腎細胞癌的臨床病理特點分析[J]. 新疆醫(yī)學，2015，45（7）：874-878.

[17] 張麗霞，黃海建，余英豪，等. 多房性囊性腎細胞癌16例臨床病理分析[J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學，2012，20（9）：1883-1886.

[18] 王嘉羚，寧浩勇，虞積耀，等. 多房性囊性腎細胞癌臨床病理分析[J]. 診斷病理學雜志，2007，14（3）：183-185.

[19] 蔡存?zhèn)?，李奕，劉東，等. 多房性囊性腎細胞癌1例報道[J]. 診斷病理學雜志，2010，17（4）：300-301.

[20] 李春燕，劉靜，張柳，等. 多房性囊性腎細胞癌2例[J].臨床與實驗病理學雜志，2011，27（4）：442-443.

（收稿日期：2015-09-06）