韓蘇，孫志軍

病例報(bào)告

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓致慢性心力衰竭一例

韓蘇，孫志軍

1 臨床資料

患者男性，26歲，主因“間斷氣短1年余，加重伴雙下肢水腫1個(gè)月”入院?；颊?年前快步行走及重體力活動(dòng)后出現(xiàn)喘息氣短，休息后逐漸緩解，無胸悶、胸痛等癥狀，未予重視。之后上述癥狀間斷出現(xiàn)，1個(gè)月前癥狀加重，少量活動(dòng)即出現(xiàn)氣短，雙下肢水腫逐漸加重，遂入我院診治?；颊咦园l(fā)病以來偶有咳嗽咳痰，痰呈白色泡沫樣，無胸悶、胸痛，無惡心、嘔吐，無腹瀉、腹痛，無頭暈、頭痛等，夜間睡眠可，飲食較差，近期體重增加約3 kg。既往史：發(fā)現(xiàn)血壓升高6年余，未規(guī)律口服降壓藥物治療，血壓最高180/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。否認(rèn)糖尿病、冠心病等慢性病病史；否認(rèn)手術(shù)外傷及輸血史。家族史：父親患有高血壓病，父親及叔叔40歲左右猝死病史。入院查體：體溫36.4℃，血壓170/120 mmHg，脈搏70次/min，呼吸18次/min，神清語利，輪椅推入病房，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇無發(fā)紺。頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及濕啰音，心律齊，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音亢進(jìn)伴分裂。腹軟，臍周皮下可觸及包塊6～7個(gè)，散在分布，大小不等。無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩痛，雙下肢及雙足重度水腫。足背動(dòng)脈可及。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白179 g/L；N末端B型利鈉肽原5 146 pg/ml；血漿B型利鈉肽1 690.5 pg/ml；尿蛋白3+，紅細(xì)胞6.1/HP，紅細(xì)胞形態(tài)畸形率60%；24 h尿蛋白3.34 g/d；C反應(yīng)蛋白（CRP）4.9 mg/L；尿素氮 5.7 mmol/L，肌酐107.5μmol/L，尿酸710.9 μmol/L；甲狀腺功能檢查、心肌酶譜、肌鈣蛋白I、血脂系列、肝炎病毒、梅毒及人類免疫缺陷病毒正常，血清補(bǔ)體、抗O、CRP、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗核抗體系列、抗心磷脂抗體等均為陰性。血清免疫球蛋白輕鏈、尿免疫球蛋白輕鏈、血清單克隆免疫球蛋白、尿單克隆免疫球蛋白均陰性。輔助檢查：心電圖示竇性心律，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大復(fù)極異常。心臟彩超示：右心室顯著肥大，右心室中下部多發(fā)增粗肌小梁結(jié)構(gòu)，右心室內(nèi)徑44 mm，室間隔呈弧形，突向左心室比例明顯減少，室間隔參與右心室活動(dòng)，三尖瓣環(huán)擴(kuò)張，關(guān)閉時(shí)探及輕度反流信號(hào)，間接估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓大于50 mmHg，下腔靜脈內(nèi)徑約20 mm。胸部增強(qiáng)CT：雙肺散在少許滲出性病變，感染？以雙肺上葉下段為著，肺動(dòng)脈高壓右心衰竭，伴腹膜后多發(fā)靜脈迂曲擴(kuò)張，胸壁軟組織內(nèi)滲出?；颊呷胛以汉笥鑼?duì)癥利尿，控制血壓，堿化尿液等治療，患者癥狀略有好轉(zhuǎn)，復(fù)查化驗(yàn)指標(biāo)較前改善，但現(xiàn)有的檢查結(jié)果尚不能證明有其他因素導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，結(jié)合其有早發(fā)猝死的家族病史，對(duì)其完善右心導(dǎo)管檢查及肺動(dòng)脈造影，肺動(dòng)脈造影未見明確充盈缺損，右心導(dǎo)管檢查提示靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）明顯升高為74 mmHg，肺動(dòng)脈楔嵌壓（PAWP）正常為10 mmHg，肺血管阻力（PVR）明顯升高為45.4 Wood，應(yīng)用萬他維進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)提示為陰性。最終診斷為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。

2 討論

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）是指沒有明確原因呈單克隆細(xì)胞增生和致死性病變的肺動(dòng)脈高壓，在臨床中較為少見，其起病隱匿，常以心力衰竭為主要癥狀就診，死亡率較高，即使明確診斷，3年存活率也僅為60%。臨床中常因檢查手段不足而不能明確診斷，早期診斷和及時(shí)治療有助于改善患者預(yù)后。

IPAH好發(fā)于20～40歲人群，男女比例1：5。患者早期癥狀不明顯，當(dāng)出現(xiàn)心力衰竭等多已進(jìn)入晚期。確診需排除所有可能引起肺動(dòng)脈壓升高的繼發(fā)因素，如結(jié)締組織病、肺栓塞、肺靜脈阻塞病、先天性心臟病、肺血管炎、肺間質(zhì)病、肝硬化及門脈高壓、甲狀腺功能異常等。排除繼發(fā)因素后，還需完善右心導(dǎo)管檢查，IPAH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為mPAP≥25 mmHg，PVR＞3 Wood，而肺毛細(xì)血管楔壓、左心房壓力、左心室舒張末壓＜15 mmHg，心排量正常或減低，不再將活動(dòng)狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓＞30 mmHg作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。

IPAH的基礎(chǔ)治療主要針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈血栓形成等方面，包括吸氧、利尿、控制心率、抗凝等治療。靶向治療包括鈣通道受體阻滯劑（CCB）、前列環(huán)素類藥物、內(nèi)皮素受體拮抗劑和5型磷酸二酯酶抑制劑等。但只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性的患者適用于CCB類藥物，當(dāng)內(nèi)科治療無效的情況下，可選擇肺移植等外科治療方法。

（編輯: 盧芳）

（ 2016-08-30）

110072 遼寧省沈陽市，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院（滑翔院區(qū)） 第二心血管內(nèi)科

韓蘇 主治醫(yī)師 碩士 主要研究方向?yàn)楣谛牟?Email：423764497@qq.com 通訊作者：孫志軍 Email：sunzj_99@163.com

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1000-3614（2016）11-1128-01