魏鐘海，王漣，張寧，馮學(xué)兵

病例報(bào)告

激素治療IgG4相關(guān)性膽管炎后致心臟逆重構(gòu)一例

魏鐘海，王漣，張寧，馮學(xué)兵

1 臨床資料

患者女性，38歲，因體檢發(fā)現(xiàn)心電圖呈完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（CLBBB）于2014-05前來我院就診?；颊邿o勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀。既往史：2012年因“膽囊炎”行膽囊切除術(shù)。2013年因“膽總管狹窄”行肝外膽管切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為“IgG4相關(guān)性膽管炎”，術(shù)后長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸。否認(rèn)高血壓、糖尿病、腦卒中、高脂血癥、吸煙、早發(fā)冠心病家族史。查體：體溫36.8℃，脈搏78次/min，呼吸14次/min，血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。頸靜脈無充盈，雙肺未聞及啰音，心律齊，未聞及病理性雜音。腹部體征陰性，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)、甲狀腺功能、肌鈣蛋白T均正常，血漿B型利鈉肽（BNP）215 pg/ml。胸片提示心影略增大，心電圖提示竇性心律，CLBBB。心臟彩超顯示：室間隔心肌厚度（IVSTd）0.86 cm，左心室后壁心肌厚度（LVPWTd）0.84 cm，左心室舒張末期內(nèi)徑（LVDd）6.4 cm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）40%。初步診斷：特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病，心功能Ⅰ級(jí)（NYHA分級(jí)）。予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）常規(guī)劑量+琥珀酸美托洛爾23.75 mg qd口服。2015-01，患者復(fù)查心電圖仍顯示CLBBB，而復(fù)查心臟彩超示IVSTd 0.7 cm，LVPWTd 0.7 cm，LVDd 6.6 cm，LVEF 32%。遂將琥珀酸美托洛爾增加至47.5 mg qd，ACEI也滴定至靶劑量。2015-02，患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難復(fù)診，聽診雙下肺少許濕啰音，遂加用呋塞米10 mg qd+螺內(nèi)酯20 mg qd口服，患者心力衰竭癥狀逐漸改善。2015-11，門診復(fù)診心電圖仍可見CLBBB，LVEF未見改善。予查冠狀動(dòng)脈CT血管造影未見冠狀動(dòng)脈有狹窄性病變，查心肌磁共振，提示心肌灌注未見異常，造影劑注射后15分鐘未見心肌延遲強(qiáng)化。鑒于患者在優(yōu)化藥物治療一年多心功能無明顯改善，竇性節(jié)律合并CLBBB，建議其行心臟再同步化治療，但患者拒絕，并繼續(xù)依照當(dāng)前劑量服用抗心力衰竭藥物。2016-01，患者在免疫科門診復(fù)診，查自身抗體陰性，血沉正常，但I(xiàn)gG4血清濃度顯著增高，達(dá)14.9 g/L，遂開始服用甲基潑尼松片16 mg qd+雷公藤2片 qd。3個(gè)月后復(fù)查IgG4血清濃度下降至4.87 g/L，遂將甲基潑尼松片減量至8 mg qd。2016-05患者在我科門診復(fù)查心電圖發(fā)現(xiàn)CLBBB完全消失，QRS波時(shí)限和形態(tài)完全恢復(fù)正常，復(fù)查心臟彩超：LVDd縮小至5.7 cm， LVEF升高至50%。就此考慮患者心力衰竭可能與IgG4相關(guān)，建議其行心肌活檢以進(jìn)一步確診，患者拒絕。遂建議患者繼續(xù)口服當(dāng)前的抗心力衰竭藥物，并且3個(gè)月后再次復(fù)查心臟彩超和心電圖。

2 討論

導(dǎo)致射血分?jǐn)?shù)降低的心功能不全的原發(fā)病較多，其中2/3是由于心肌缺血導(dǎo)致。對(duì)于該患者而言，其病史特點(diǎn)和各項(xiàng)輔助檢查結(jié)果可排除冠心病、瓣膜病、浸潤性心肌病等病因，特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病可能性最大。

心力衰竭治療有兩個(gè)目標(biāo)，一是改善臨床癥狀，二是降低遠(yuǎn)期死亡率。但該患者盡管接受優(yōu)化心力衰竭治療1年多，但LVEF無明顯改善。令人意外的是，患者在接受激素和免疫抑制劑治療免疫系統(tǒng)疾病后，心臟卻發(fā)生了明顯地逆重構(gòu)，心腔縮小，LVEF大幅度提升， CLBBB也完全消失。這一結(jié)果否定了特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的診斷。根據(jù)患者既往病史，推測(cè)其心功能的損害也是由于IgG4相關(guān)性疾病所導(dǎo)致。

IgG4相關(guān)性疾病是最近十余年才認(rèn)識(shí)到的一種免疫系統(tǒng)疾病，這種疾病可引起IgG4濃度顯著升高，并累及全身多個(gè)組織和器官損害。IgG4相關(guān)性疾病對(duì)心臟的影響主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成，這些改變認(rèn)為是因炎癥細(xì)胞浸潤所致。病理切片上可見大量單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤粥樣斑塊，同樣也聚集在血管外膜區(qū)域中。該患者冠狀動(dòng)脈無嚴(yán)重狹窄，心肌灌注正常，所以其CLBBB和LVEF的減低并非缺血導(dǎo)致?；颊咝牧λソ呖赡苁荌gG4相關(guān)性疾病通過其他病理生理機(jī)制介導(dǎo)所致，既往未有報(bào)道?；颊咝墓δ芟陆悼赡苁荌gG4導(dǎo)致CLBBB出現(xiàn)，然后CLBBB再導(dǎo)致LVEF下降和心腔擴(kuò)大，也可能CLBBB和LVEF下降都是IgG4直接介導(dǎo)結(jié)果。對(duì)于CLBBB的出現(xiàn)是否明顯早于LVEF的下降目前尚無法明確，但從激素治療后CLBBB消失和LVEF提升同時(shí)出現(xiàn)來看，推測(cè)CLBBB的出現(xiàn)和LVEF的下降均由IgG4直接導(dǎo)致。值得注意的是，IgG4相關(guān)心力衰竭確診的金標(biāo)準(zhǔn)仍然是心肌活檢，但患者拒絕接受檢查，所以目前診斷是基于現(xiàn)有各項(xiàng)檢查結(jié)果的臨床診斷。

（編輯：盧芳）

（2016-07-04）

本研究由南京市衛(wèi)生局重點(diǎn)課題（ZKX13023）、江蘇省衛(wèi)計(jì)委指導(dǎo)性課題（Z201514）資助

210008 江蘇省南京市，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院 心內(nèi)科

魏鐘海 主治醫(yī)師 碩士 主要研究方向?yàn)楣谛牟〗槿胫委熀托牧λソ呔C合治療 Email：weizhnjjs@yeah.net通訊作者：王漣 Email： wanglian@medmail.com.cn

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1000-3614（2016）11-1129-01