蔣媛靜　何華梅(廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬瑞康醫(yī)院，廣西　南寧　53000)

?

原發(fā)性胼胝體變性病2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蔣媛靜何華梅1(廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬瑞康醫(yī)院，廣西南寧530001)

〔關(guān)鍵詞〕胼胝體變性;脫髓鞘;酒精性中毒

1廣西中醫(yī)藥大學(xué)

第一作者:蔣媛靜( 1981－)，女，在讀博士，主治醫(yī)師，主要從事腦血管病的中西醫(yī)防治研究。

原發(fā)性胼胝體變性( MBD)多由慢性酒精中毒引起，近年有報(bào)道與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)〔1〕。MBD發(fā)病率低，多為個(gè)例報(bào)道，目前該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，以往病例多為尸體解剖發(fā)現(xiàn)，隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，尤其是CT和磁共振成像( MRI)的臨床應(yīng)用，使本病早期診斷成為可能，改善了預(yù)后?，F(xiàn)將我科收治的2例病例報(bào)道如下，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

1臨床資料

病例1，男性，49歲。因乏力2年，再發(fā)伴失語3 d入院?；颊哂?年前開始出現(xiàn)乏力，伴煩躁，飲酒后煩躁可停止，乏力程度輕，未診治。2012年7月6日無明顯誘因下出現(xiàn)四肢抖動(dòng)，無牙關(guān)緊閉、口吐白沫、意識(shí)障礙，無頭暈、頭痛、肢體偏癱等癥。于當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院診治(具體診治不詳)，四肢抖動(dòng)癥狀消失。2012年7月11日肢體乏力加重，伴有失語，不能理解他人言語，無意識(shí)障礙，無惡心嘔吐。近2年來體重明顯下降20 kg左右，飲食較差。既往有高血壓史，10余年來大量飲酒，每日飲酒1斤以上。有酒精性肝炎、酒精依賴綜合征、雙側(cè)股骨頭壞死、慢性胃炎等病史。入院查體:體溫( T) 37．2℃;脈搏( P) 115 次/min呼吸( R) 20次/min;血壓( BP) 150/100 mmHg?；杷?，形體消瘦，雙肺呼吸音粗，右下肺聞及干、濕性啰音。心率( HR) 115次/min，心界不大，律齊，未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝肋下4橫指，質(zhì)中，表面尚光滑。脾肋下未及。雙下肢不腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體( NS)昏睡狀態(tài)，混合性失語，高級(jí)皮層功能檢查不配合，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射存在，雙眼球運(yùn)動(dòng)不配合，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，鼓腮、示齒、伸舌不配合。頸軟，無抵抗，四肢肌力檢查不配合，墜落試驗(yàn)( +)，雙上肢肌張力增高，腱反射(?)，雙下肢肌張力稍高，腱反射( +)，病理征未引出，腦膜刺激征(－)。余檢查不配合。輔助檢查:頭顱CT:腦萎縮。肺部CT示:兩肺下葉炎癥。心電圖( ECG)示:竇性心動(dòng)過速; T波改變( 2012－7－13外院)。頭顱磁共振成像( MRI) +磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像( DWI) :平掃示胼胝體壓部見對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2高磁共振成像液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列( FLAIR)信號(hào)影，DWI呈稍高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)( ADC)未見明顯彌散受限。余腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見明顯信號(hào)。腦室系統(tǒng)居中，形態(tài)擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)無偏移，腦溝裂增寬。腹部彩超:肝實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)、增粗;肝內(nèi)膽管輕度增寬;胰、脾、雙腎回聲及血流未見明顯異常。入院后給予吸氧，嚴(yán)格戒酒，予納洛酮促醒，大量補(bǔ)充B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗感染、護(hù)肝、維持電解質(zhì)平衡、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥處理，1 w后，患者神志清楚，四肢肌力5級(jí)以上，肌張力正常，患者可下地行走，智力部分恢復(fù)，病情好轉(zhuǎn)出院。

病例2，男性，66歲。2個(gè)月前出現(xiàn)胡言亂語，伴有行走不穩(wěn)，時(shí)有無故發(fā)笑現(xiàn)象。飲酒20年，日飲白酒500 g左右。入院查體: T 36．5℃; P 101次/min; R 20次/min; BP 156/ 90 mmHg。嗜睡，雙肺呼吸音稍粗，雙肺未聞及干、濕性啰音。HR 101次/min，心界不大，律齊，未聞及雜音。腹膨隆，無壓痛及反跳痛，肝脾觸診不滿意。雙下肢無水腫。NS:嗜睡，高級(jí)皮層功能檢查不配合，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射存在，雙眼球運(yùn)動(dòng)不配合，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，鼓腮、示齒、伸舌不配合。頸軟，無抵抗，四肢肌力檢查不配合，墜落試驗(yàn)( +)，四肢肌張力增高，腱反射(?)，病理征未引出，腦膜刺激征(－)。余檢查不配合。輔助檢查，MRI顯示:橫斷面胼胝體膝部、壓部見對(duì)稱性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，膝部病灶信號(hào)，呈腦脊液樣，相鄰腦室無變形移位，矢狀面T1加權(quán)像( T1WI)圖胼胝體萎縮變薄呈長(zhǎng)T1信號(hào)，膝部及體前部見囊狀、條狀腦脊液樣信號(hào)。入院后給予吸氧，嚴(yán)格戒酒，予大量補(bǔ)充B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善腦代謝、改善血液循環(huán)、抗血小板聚集等對(duì)癥處理，2 w后，患者神志清楚，四肢肌力均5級(jí)以上，肌張力正常，病情好轉(zhuǎn)出院。

2討論

MBD發(fā)生于慢性酒精中毒患者的一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥〔2〕，1994年，張通等〔3〕首次報(bào)道了國(guó)內(nèi)首例MBD患者。目前該病確切病因不明，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其病因與長(zhǎng)期酗酒和(或)營(yíng)養(yǎng)不良等有密切關(guān)系〔4〕。國(guó)外也曾有非酒精中毒所致的報(bào)道〔5〕。如氰化物、一氧化碳( CO)中毒及膿毒血癥、低血容量等。Boutboul等〔6〕研究發(fā)現(xiàn)鐮狀細(xì)胞病與瘧原蟲的感染也能導(dǎo)致本病。本次報(bào)道的2例患者均有長(zhǎng)期大量酗酒史，與國(guó)內(nèi)外報(bào)道〔3，4〕的常見病因一致。本病主要累及胼胝體，胼胝體非炎癥性脫髓鞘為其主要病理表現(xiàn)。其中胼胝體體部最常受累，其次是胼胝體膝部和壓部，有時(shí)可累及白質(zhì)纖維束如前后聯(lián)合和皮質(zhì)脊髓束，半卵圓中心、白質(zhì)、殼核、小腦中腳、中腦大腦腳等部位也可受累〔2，7〕。胼胝體是半球內(nèi)最大的聯(lián)合纖維束，髓磷脂含量相對(duì)較高，易引起神經(jīng)細(xì)胞的變性、壞死;另外乙醇及其代謝產(chǎn)物(如乙醛)可以和卵磷脂結(jié)合，沉積在組織中產(chǎn)生毒素作用，腦組織中卵磷脂最豐富，較易受損害。

因主要損害的部位不同，MBD臨床癥狀多種多樣。根據(jù)臨床發(fā)病的形式不同，可分為3型:急性、亞急性和慢性，急性患者起病突然，表現(xiàn)為昏迷和嚴(yán)重的神經(jīng)紊亂〔8，9〕;亞急性患者表現(xiàn)為漸進(jìn)性癡呆，可有嚴(yán)重的發(fā)音困難;慢性患者發(fā)病表現(xiàn)為智能障礙、分離綜合征及錐體外癥狀、小腦癥狀〔1，3〕。

過去本病診斷依靠病理發(fā)現(xiàn)。隨著CT和MRI的臨床應(yīng)用，影像學(xué)成為MBD最有價(jià)值的診斷方法之一。常規(guī)CT掃描對(duì)胝體體部顯示有限，而MRI有多層面多方位成像的優(yōu)勢(shì)〔10〕。急性期胼胝體變性病灶表現(xiàn)為彌漫性腫脹，T1WI序列呈稍低或低信號(hào)，T2WI、FLAIR及DWI序列呈高信號(hào);而病情發(fā)展至亞急性或亞急性后期MRI表現(xiàn)為T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)影，其背側(cè)、腹側(cè)信號(hào)正常，境界清楚，而呈典型的“三明治”狀，為本病最具特征性的影像學(xué)表現(xiàn)之一〔11〕。MRI表現(xiàn)為胼胝體T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，急性期亦有強(qiáng)化。目前認(rèn)為胼胝體變性異常強(qiáng)化時(shí)間不超過3 w，發(fā)病3 w后不出現(xiàn)強(qiáng)化〔9〕。近年隨著DWI的發(fā)展，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)通過急性型MBD的研究發(fā)現(xiàn)，所有病變?cè)贒WI上表現(xiàn)為稍高或高信號(hào)，DWI可以提高急性MBD的診斷正確率，ADC值越低，認(rèn)知后遺癥更嚴(yán)重，病死率越高〔11，12〕。Tung等〔13〕通過病例報(bào)道發(fā)現(xiàn)部分MBD患者DWI雖顯示的病變小，但臨床表現(xiàn)總是很嚴(yán)重。國(guó)外研究還發(fā)現(xiàn)氫質(zhì)子磁共振波譜分析(1H－MRS)能夠評(píng)估MBD的進(jìn)展及預(yù)后〔14〕，余暉等〔11〕發(fā)現(xiàn)胼胝體病灶的膽堿化合物( Cho) /肌酸( Cr)升高，N－乙酰天門冬氨酸( NAA) /Cr不同程度下降，其中1例探測(cè)到倒置的乳酸( Lac)峰，所有胼胝體病灶的Cho/NAA均明顯升高，比值在2．03～2．53，1H－MRS對(duì)于MBD的診斷具有重要價(jià)值。

本病目前無特異治療方法。要求戒酒、補(bǔ)充大劑量B族維生素、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、改善神經(jīng)代謝等。近期有報(bào)道稱重癥或胼胝體外病灶較多的MBD可使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后可緩解臨床癥狀。該病過去預(yù)后不良，近年來由于CT及MRI能早期診斷，預(yù)后有改善，有報(bào)道個(gè)別案例能長(zhǎng)期生存。

3參考文獻(xiàn)

1 Kawarabuki K，Sakakibara T，Hirai M，et al．Machifava－Bignami disease: magnetic resonance imaging findings incorpus callosum and subcortical white matter〔J〕．Eur J Radio Extra，2003; 48( 2) : 175－7．

2 Arbelaez A，Pajion A，Castillo M．Acute marchiafava－bignami discase: MR findings in two patichts〔J〕．Am J Neuroradiol，2003; 21( 11) : 1955－7．

3張通，李存江，顏振流．胼胝體變性一例報(bào)告〔J〕．中華神經(jīng)精神科雜志，1994; 27( 2) : 125．

4 Helenius J，Tatlisumak T，Soinnel F，et al．Marchiafava－Bignami disease: two cases with favourable outcome〔J〕．Eur J Neuro，2002; 8( 3) : 269－72．

5 Mas G，Gonzalez－Cabllero G，Martines－Ortiz MJ，et al．Marchiafava Bignami disease in a non－alcoholic patient〔J〕．Rev Neurol，2006; 42( 10) : 637－8．

6 Boutboul D，Lidove O，Aguilar C，et al．Marchiafava－Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and plasmodium falciparum infection〔J〕．Presse Med，2010; 39( 9) : 990－3．

7 Heinrich A，Runge U，Khaw AV．Clinicoradiologic subtypes of Marchiafava Bignami disease〔J〕．J Neurol，2004; 251( 9) : 1050－9．

8 Caparros－Lefebvre D，Pruro JP，Josien B，et al．Marchiafava－Bignam idisease: use of contrastmedia in CT and MRI〔J〕．Nearoradiology，1994; 36: 509．

9 Clavier E，Thiebot J，Delangre T，et al．Marchiafava－Bignami disease．A case studied by CT and MR imaging〔J〕．Neuroradiology，1986; 28( 4) : 376．

10楊華，黃顯龍．胼胝體變性的MRI和CT影像表現(xiàn)及鑒別〔J〕．重慶醫(yī)學(xué)，2004; 33( 8) : 1242－4．

11余暉，劉靜，沈桂權(quán)，等．胼胝體變性的擴(kuò)散加權(quán)成像和多體素氫質(zhì)子波譜分析〔J〕．臨床放射學(xué)雜志，2008; 27( 1) : 14－7．

12 Menegon P，Sibon I，Pachai C，et al．Marchiafava－Bignamidisease: diffusion－weighted MRI in corpus callosum and cortical lesions〔J〕．Neurology，2005; 65( 3) : 475－7．

13 Tung CS，Wu SL，Tsou JC，et al．Marchiafava－Bignami disease with widespread lesions and complete recovery〔J〕．Am J Neuroradiol，2010; 31: 1506－7．

14 Gambini A，F(xiàn)alini A，Milola L，et al．Marchiafava－Bignami disease: longitudinal MR imaging and MR spectroscopy study〔J〕．Am J Neuroradiol，2003; 24( 3) : 249－53．

〔2014－11－07修回〕

(編輯杜娟)

〔中圖分類號(hào)〕R742. 89

〔文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼〕A

〔文章編號(hào)〕1005-9202( 2016) 02-0466-02;

doi:10. 3969/j. issn. 1005-9202. 2016. 02. 104