邵 暢，齊廣偉，過華蕾

伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤臨床病理研究

邵 暢，齊廣偉，過華蕾

目的 觀察和分析伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤臨床病理特征和鑒別診斷要點。方法 收集3例伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤，對其臨床病理特征、免疫組化特點、鑒別診斷和預后進行分析。結果 3例患者2例男性，1例女性；年齡43～51歲；2例起源于脊神經(jīng)根，1例發(fā)生于髖部深部軟組織。腫瘤直徑2.9～3.7 cm，鏡下腫瘤由編織狀梭形細胞構成，局灶可見柵欄狀核和Verocay小體形成，其內可見大小和形狀不規(guī)則的微囊、腺管和囊腔樣結構，被覆單層或多層平坦、立方至柱狀型細胞；2例可見核分裂像分別為1個和2個/10個高倍鏡視野。免疫組化染色：梭形細胞和囊腔被覆細胞均彌漫強表達S100，少部分表達GFAP和CD34，不表達EMA、CK、SMA、Desmin、CD117，Ki67增殖指數(shù)均小于3%。3例腫瘤術后分別隨訪17、29及41個月未見腫瘤復發(fā)和轉移。結論伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤是一種罕見的神經(jīng)鞘瘤變異型，好發(fā)于脊神經(jīng)根，形態(tài)學上容易與具有雙相分化的軟組織腫瘤混淆，免疫組化染色可幫助區(qū)分。

軟組織腫瘤；神經(jīng)鞘瘤；假腺樣特征；雙向分化；鑒別診斷

神經(jīng)鞘瘤是最常見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)起源的良性軟組織腫瘤，組織形態(tài)亞型包括富于細胞型、叢狀型、上皮樣型、腺體型及退變型等，伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤比較罕見，容易在形態(tài)學上與其他良惡性軟組織腫瘤造成混淆[1]。本文收集報道3例伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤，對其臨床病理特征和鑒別診斷要點進行探討并結合文獻進行分析。現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2002年6月至2015年6月杭州市第一人民醫(yī)院收治和診斷的伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤3例，回顧分析HE染色切片和免疫組化染色切片，依據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織（WHO）骨和軟組織腫瘤分類標準而再次明確診斷[1]。

1.2 方法 標本經(jīng)4%甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4 m切片，HE染色。復習3例腫瘤的臨床病理資料，記錄臨床數(shù)據(jù)包括患者年齡、性別、臨床表現(xiàn)、腫瘤部位、大小及與周圍神經(jīng)的關系。鏡下觀察腫瘤的組織學構型和細胞以及間質特征。免疫組化染色采用 EnVision兩步法，EMA、CK、S100、GFAP、SMA、Desmin、CD117、CD34、Ki67等一抗及二抗均購自福州邁新公司。在免疫染色過程中均進行陽性和陰性對照。隨訪采用電話詢問，隨訪時間從初次手術至2015年12月。

2 結果

2.1 臨床特征 3例患者2例男性，1例女性；發(fā)病年齡43～51歲。1例表現(xiàn)為腰椎旁腫塊伴下肢壓迫性疼痛，1例表現(xiàn)為髖部緩慢增大的無痛性腫物，1例表現(xiàn)為頸椎壓迫癥狀；持續(xù)時間分別為2個月、1.5年以及4個月。術前2例診斷為神經(jīng)源性腫瘤，1例考慮為深部良性軟組織腫瘤；1例既往3年前患結腸癌，2例既往無腫瘤史。3例均行腫瘤切除術，術中證實2例腫瘤與脊椎旁神經(jīng)根相關。

2.2 病理特征 3例腫瘤大小2.9～3.7cm，大體上均可見完整包膜，切面灰白淡黃色，有黏質感，實性為主均可見大小不等散在的囊腔，2例局灶可見出血，均未見壞死。鏡下：3例腫瘤均界限清楚，包膜厚而完整（封四彩圖1），由編織狀梭形細胞構成，局灶可見柵欄狀核和Verocay小體形成，其內可見大小和形狀不規(guī)則的微囊、腺管和囊腔樣結構（封四彩圖2），被覆單層或多層平坦、立方至柱狀型細胞（封四彩圖3），2例可見局灶黏液樣間質和血管壁玻璃樣變，1例可見局部出血伴含鐵血黃素和泡沫樣組織細胞聚集。瘤細胞形態(tài)溫和，核仁不明顯，2例可見核分裂像分別為1個和2個/10個高倍鏡視野，未見非典型核分裂像和壞死。

2.3 免疫組化特征 3例腫瘤細胞包括腺體和囊腔襯里的細胞均彌漫強表達S100（封四彩圖4），少部分表達GFAP和CD34，其他標志物包括上皮性標志物均陰性（封四彩圖5），Ki67增殖指數(shù)均小于3%。

2.4 隨訪 3例腫瘤術后分別隨訪17個月、29個月及41個月未見腫瘤復發(fā)和轉移。

3 討論

神經(jīng)鞘瘤偶爾可表現(xiàn)為腺體和良性上皮樣分化結構，其中可表現(xiàn)為腸型、呼吸型真性上皮結構，偶爾可表現(xiàn)為室管膜上皮的分化。伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤與之不同，其中腺管或囊腫被覆的非真性上皮成分而是施萬細胞，免疫組化染色不表達上皮標志物（EMA和CK）而表達S100和GFAP也能予以證實其施萬細胞屬性并除外上皮和室管膜分化的可能。伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤非常罕見，Chan等[2]在1996年報道了3例，此后Robinson等[3]在202例神經(jīng)鞘瘤中僅發(fā)現(xiàn)16例伴有假腺樣特征，比例約為8%。伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤發(fā)病部分比較廣泛，報道的部位包括皮膚、軀體軟組織、腮腺及頜下腺等[4]，本文3例腫瘤均發(fā)生于軀體深部軟組織，其中2例（67%）與脊神經(jīng)根相關，這與Robinson等[3]報道的結果相一致，在他們的系列報道中16例伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤13例（81%）起源于顱神經(jīng)或脊神經(jīng)根。因此，這一特殊類型的神經(jīng)鞘瘤似乎有好發(fā)于神經(jīng)根的傾向。

組織學上，伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤為在典型的神經(jīng)鞘瘤背景中出現(xiàn)大小不等、形狀不規(guī)則的腺管或囊腔結構，被覆為腫瘤性的施萬細胞，在組織學上除了需要與真性腺體分化的神經(jīng)鞘膜腫瘤區(qū)別之外，還需要與伴有雙相分化的良惡性軟組織區(qū)別，其中包括雙相型滑膜肉瘤，腫瘤好發(fā)于年輕人關節(jié)附近，梭形細胞成分更致密，常見核分裂像和細胞間膠原沉積，腺體成分具有真性的上皮分化表達CK、EMA。梭形細胞表達CD99以及Bcl-2等，較少表達S100，一般不表達CD34，分子遺傳學上表現(xiàn)為特征性的SYT融合基因過表達；其次為惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤伴有惡性腺體成分，瘤細胞更豐富，分裂像更多見，免疫組化S100通常局灶陽性，Ki67增殖指數(shù)更高，腺樣成分具有明顯的異型性包括核深染和核分裂像增多。

綜述所述，伴有假腺樣特征的神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)鞘瘤的一種罕見的組織學變異型，腫瘤具有良性屬性，好發(fā)于脊神經(jīng)根，形態(tài)學上容易與具有雙相分化的軟組織腫瘤混淆，免疫組化染色可有助于其診斷和鑒別診斷。

[1]Fletcher CD, Bridge JA, Hogondoorn PC, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IRAC, 2013:170-172.

[2]Chan JKC, Fok KO. Pseudoglandular schwannoma [J]. Histopathology, 1996, 29:481-483.

[3]Robinson CA, Curry B, Rewcastle NB. Pseu doglandular elements in schwannoma [J]. Arch Pathol Lab Med,2005,129:1106-1112.

[4]Lisle A, Jokinen C, Argenyi Z. Cutaneous pseudoglandular schwannoma: a case report of an unusual histopathologic variant[J]. Am J Dermatopathol,2011,33:63-65.

（本文編輯：陳志翔）

10.3969/j.issn.1671-0800.2012.06.057

R365

A

1671-0800(2012)06-0802-02

310006杭州，杭州市第一人民醫(yī)院（邵暢）；杭州市兒童醫(yī)院（齊廣偉）；杭州市婦產科醫(yī)院（過華蕾）

邵暢，Email：hzsysc@126.com