王春芳，吳愛惜

(臺州恩澤醫(yī)療中心(集團)臺州醫(yī)院，浙江臨?！?17000)

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Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇1例患兒的護理

王春芳，吳愛惜

(臺州恩澤醫(yī)療中心(集團)臺州醫(yī)院，浙江臨海317000)

關(guān)鍵詞：Peutz-Jeghers綜合征；癲癇；兒童；護理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.06.042

Peutz-Jeghers綜合征是一種少見的以皮膚黏膜色素沉著和胃腸道多發(fā)性息肉為主要特征的常染色體顯性遺傳性疾病，其發(fā)病率為1/12萬～1/200萬[1]，常并發(fā)腸梗阻、胃腸道出血、反復腸套疊等[2]。Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇的患兒更是少見。2015年4月本院小兒外科成功救治1例 Peutz-Jeghers綜合征合并癲癇患兒，現(xiàn)將護理報告如下。

1病例簡介

患兒，男，7歲，因“陣發(fā)性腹痛伴嘔吐48 h”于2015年4月18日入院?；純?年前曾在本科因小腸多發(fā)息肉行腹腔鏡下腸切除術(shù)，術(shù)后恢復良好；有癲癇病發(fā)作史3年，一直藥物治療。2月前因腸梗阻在本科保守治療后治愈出院。4月18日因陣發(fā)性腹痛伴嘔吐48 h來院門診， B超檢查提示：左下腹同心圓結(jié)構(gòu)(腸套疊可能)，給予患兒診斷性空氣灌腸，未見明顯腸套疊征象，考慮腹腔感染、腸黏連收住入院，予頭孢呋辛1.5 g，2次/d，靜脈滴注。入院第2天夜間患兒腹痛、嘔吐加劇，急診腹部CT顯示腸套疊、盆腔少量積液、胃腔內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮息肉。予空氣整復成功后不久患兒再次腹痛、嘔吐，復查CT顯示“腸套疊復套”，排除禁忌后在全麻下行腹腔鏡輔助下腸套疊整復+小腸多發(fā)息肉切除術(shù)，術(shù)后予以抗感染、止血、營養(yǎng)、護胃及對癥治療，術(shù)后第1天夜間出現(xiàn)癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為意識模糊，口唇發(fā)紺，嘴角歪斜，眼球上翻，目光呆滯，持續(xù)約1 min，將鎮(zhèn)靜藥咪達唑侖準備至床旁時，患兒癲癇癥狀已停止，后患兒家長將其自備癲癇藥物給予患兒口服，無癲癇再次發(fā)作。術(shù)后切口愈合好，無并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后10 d患兒康復出院。

2護理

2.1心理護理患兒入院時表情淡漠，對護士的主動問候及詢問不理不睬，也拒絕回答醫(yī)生的任何問題?？紤]到患兒害怕及戒備心理，針對兒童期的心理特點，采取共情、激勵等方法，利用患兒“久病成醫(yī)”和學習能力強的特點[3]，在病房播放患兒喜愛的動畫片，進行各項操作前用生動、形象的言語向患兒講解操作的簡要過程，動作熟練、輕快?；純号浜蠒r，立刻表揚、稱贊患兒?；純汉芸煜撕ε录敖鋫湫睦?，術(shù)后第2天主動向護士打招呼，第3天，護士進病房時患兒就微笑著主動告訴護士自己的情況?；純焊赣H也是一名Peutz-Jeghers綜合征患者。患兒7年前曾因小腸多發(fā)息肉行腸切除術(shù)，2月前因腸梗阻住院治療，同時伴有癲癇病史3年，多年的求醫(yī)經(jīng)驗，患兒家長有較強烈的參與治療方案決定權(quán)的需求，醫(yī)護人員在做各項檢查治療前，耐心細致地向家長講解檢查治療的目的、方法，征求家長的意見，安排高年資的護士進行護理。根據(jù)患兒的具體情況給予個性化、有針對性的指導，以減輕患兒家長的焦慮、恐懼心理，更好地配合治療護理。

2.2嚴密觀察病情從患兒入院到手術(shù)治療這一段時間，患兒病情反復，護士嚴密觀察患兒腹痛的部位、性質(zhì)，嘔吐物的量、顏色、性質(zhì)及肛門排氣排便情況，有無脫水征象。術(shù)后觀察患兒生命體征、腹部體征、切口敷料、肛門排氣排便情況及并發(fā)癥情況。因患兒有癲癇病史，術(shù)后還特別注意有無癲癇急性發(fā)作，護理過程中注意避免聲光刺激，給患兒安排在單人房間，減少抽搐的誘發(fā)因素。本例患兒術(shù)后第1天因禁食，停用了抗癲癇藥的服用，護士夜間巡視病房時發(fā)現(xiàn)患兒意識模糊，口唇發(fā)紺，嘴角歪斜，眼球上翻，目光呆滯，考慮到癲癇發(fā)作，立即報告醫(yī)生并將患兒平臥，頭偏向一側(cè)，松解患兒的衣扣、褲帶，保持呼吸道通暢，密切關(guān)注患兒病情變化，1 min患兒癥狀自行緩解。

2.3營養(yǎng)支持合理的營養(yǎng)支持有助于改善患者的營養(yǎng)狀況，緩解分解代謝，是減少術(shù)后并發(fā)癥，促進患者康復的重要環(huán)節(jié)[4]。按醫(yī)囑予脂肪乳劑、氨基酸等行胃腸外營養(yǎng)支持，輸血漿糾正低蛋白血癥，輸注營養(yǎng)過程中嚴密觀察有無輸液、輸血不良反應的發(fā)生。注意觀察出入量平衡，維持電解質(zhì)穩(wěn)定，定期復查肝腎功能、電解質(zhì)等檢查。本例患兒在輸完血漿18 min后全身多處出現(xiàn)大小不等風團樣皮疹，周圍有紅暈，伴瘙癢，予以抗變態(tài)反應治療后皮疹消退。

2.4管道護理術(shù)后患兒留置多根管道，如胃腸減壓管、導尿管、腹腔引流管等，告知患兒及家長管道留置的目的及重要性，使其配合，保持引流管引流通暢，妥善固定，防止扭曲、受壓及患兒自行拔管。觀察引流液的顏色及性狀，準確記錄引流液的量、24 h尿量及出入量。本例患兒各管道引流通暢，無意外拔管發(fā)生。

2.5基礎(chǔ)護理術(shù)后去枕平臥4～6 h，生命體征平穩(wěn)后取半臥位，鼓勵患兒早期床上活動，盡早下床活動，以促進腸功能的恢復，防止腸黏連及下肢靜脈血栓的形成。由于患兒較長時間不能進食，口腔分泌物減少，容易滋生細菌而發(fā)生腮腺炎及口腔炎等，口腔護理，2～3次/d。術(shù)后5 d患兒腸功能恢復、腹痛腹脹消失，試飲少量溫開水，無不適后給予少量流質(zhì)，以后由半流質(zhì)逐漸過渡到正常飲食，囑忌脹氣及辛辣等刺激性食物。

2.6出院指導

2.6.1藥物指導堅持藥物治療，抗癲癇藥根據(jù)醫(yī)囑服用，勿擅自停藥、減藥，否則會導致藥物的治療效果下降，甚至會加重患兒的病情[5]。平時攜帶紙巾或軟布，一旦抽搐發(fā)作，可用紙巾或軟布置于上、下臼齒間，防止咬傷舌體和面頰部。

2.6.2飲食指導進易消化、無刺激性食物，少量多餐，避免暴飲暴食，多吃蔬菜和水果，保持大便通暢，禁止用力屏氣排便。

2.6.3運動指導宜做散步、保健操等適量的運動，避免跳高、跳遠、跑步等劇烈的運動。

2.6.4定期隨訪復查向家長介紹并發(fā)癥的觀察要點，指導家長如發(fā)現(xiàn)黑便、腹痛、腹脹、血便、肛門停止排氣排便等情況應立即就診。

3小結(jié)

Peutz-Jeghers綜合征是一種少見的家族性遺傳病，而合并患有癲癇的患兒更是少見。通過有效的心理護理，及時對患兒及家長進行健康宣教，降低患兒及家長的焦慮程度，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心；嚴密觀察病情變化，給予合理的營養(yǎng)支持及有效的基礎(chǔ)護理，出院前進行藥物、飲食、運動等方面指導，告知家長及時復查，促進疾病康復。

參考文獻：

[1] Gonzalez AM,Clapp B.Laparoscopic management of small bowel intussusception in a 16-year-old with Peutz-Jeghers syndrome[J].Jsls，2008,12(3):332-334.

[2] 劉新文,劉曉文,魏文瓊,等.9例黑斑息肉綜合征患兒應用消化內(nèi)鏡金屬夾治療的護理[J].中華護理雜志,2013,48(9):799-800.

[3] 邱群,張曉云.黑斑息肉綜合征致腸套疊患兒的護理[J].中華護理雜志,2011,46(11):1131-1132.

[4] 王芳,李紅晨,李麗.腸內(nèi)營養(yǎng)和腸外營養(yǎng)用于食道癌術(shù)后早期患者的效果觀察[J].護理與康復,2012,11(1):3-5.

[5] 賈芳，趙雷.癲癇患兒藥物治療依從性與療效關(guān)系及影響因素分析[J].中國醫(yī)學創(chuàng)新，2015,12(17):3-5.

作者簡介：王春芳(1973-)，女，本科，副主任護師.

收稿日期：2016-01-13

中圖分類號：R473.72

文獻標識碼：B

文章編號：1671-9875(2016)06-0615-02