張振芳，司秋霞，黃 靜，竇榮花

（滄州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦病二科，河北滄州 061001)

中西醫(yī)結(jié)合治療亨廷頓病1例

張振芳，司秋霞，黃 靜，竇榮花

（滄州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦病二科，河北滄州 061001)

亨廷頓舞蹈病;中西醫(yī)結(jié)合;治療

亨廷頓病(Huntington disease,HD）又稱亨廷頓舞蹈病或慢性進(jìn)行性舞蹈病，是一種常染色體顯性遺傳病，以舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、精神異常和進(jìn)行性癡呆為主要臨床特點(diǎn)。其散發(fā)病例少見，目前尚無特效的治療方法。我科近期收治1例HD患者，給予中西醫(yī)結(jié)合治療，療效滿意，報(bào)道如下。

1 病例資料

患者李某，女，41歲，農(nóng)民，因頭頸部及四肢不自主運(yùn)動(dòng)1年入院。患者1年前出現(xiàn)頭頸部不自主運(yùn)動(dòng)，逐漸出現(xiàn)四肢不自主運(yùn)動(dòng)，以右側(cè)肢體明顯，表現(xiàn)為擠眉弄眼、頭部不停搖晃，說話音調(diào)改變，雙上肢舞蹈樣動(dòng)作，站立不穩(wěn)，走路搖擺，情緒激動(dòng)、精神緊張時(shí)加重，安靜時(shí)癥狀減輕，睡眠時(shí)消失;性格有所改變，脾氣較前暴躁，反應(yīng)稍遲鈍;舌質(zhì)紅，苔少而干，脈細(xì)。既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史，無家族史。查體:高級(jí)智能記憶力、計(jì)算力減退，理解力、定向力正常;顱神經(jīng)檢查正常，K-F環(huán)陰性，心肺正常;腹軟，肝脾未觸及腫大;四肢肌力正常，肌張力下降，四肢腱反射活躍，雙側(cè)肢體深淺感覺未見異常，雙側(cè)巴氏征陰性。頭MRI及MRA均未見明顯異常，腦電圖輕度異常，腹部彩超顯示肝、膽、胰、脾未見異常。血沉25mm/h，肝腎功能均正常范圍。銅藍(lán)蛋白0.308g/L(正常范圍0.2-0.6g/L)。西醫(yī)診斷:亨廷頓舞蹈病。中醫(yī)診斷:風(fēng)痱、陰虛風(fēng)動(dòng)證。

治療:西藥給予氟哌啶醇，開始為每次0.5mg，每日3次，1周后改為每次1mg，每日3次;黛力新，每次1片，每日2次。中醫(yī)治則:滋養(yǎng)肝腎，平肝息風(fēng)。方藥:大定風(fēng)珠湯加減。藥物組成:生白芍藥18g、干地黃18g、阿膠(烊化）9g、生龜甲12g、生牡蠣12g、生鱉甲12g、麥冬18g、炙甘草12g、雞子黃2枚、生火麻仁6g、五味子6g。每日1劑，水煎服。輔以針刺治療。（1）體針:滋陰養(yǎng)血，寧心安神、柔肝息風(fēng)為治則。手足厥陰、手足少陰經(jīng)穴位為主，主穴:百匯、四神聰、神門、三陰交、曲池;配穴:合谷、內(nèi)關(guān)、太沖、太溪、本神、陽(yáng)陵泉、昆侖等。平補(bǔ)平泄法。每次留針30分鐘。（2）頭針:取穴為舞蹈震顫控制區(qū)。操作方法:患者取臥位，以30號(hào)1寸半毫針與頭皮成15-30度角，刺入0.5-1.5寸，采用電針刺激，連續(xù)波，頻率為200-300次/分鐘，刺激強(qiáng)度中等，每日1次，每次30分鐘，針刺雙側(cè)。治療21天，患者頭頸部及肢體不自主運(yùn)動(dòng)程度明顯減輕，擠眉弄眼消失，行走較前穩(wěn)準(zhǔn)，復(fù)查腦電圖正常，醫(yī)患均對(duì)療效滿意。

2 討論

亨廷頓舞蹈病為進(jìn)行性發(fā)展的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)變性疾病，Waters于1842年首次報(bào)道。本病主要侵犯基底節(jié)和大腦皮質(zhì)，以尾狀核、豆?fàn)詈藶橹?，也常累及大腦皮層的額葉和顳葉，造成舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知障礙、精神異常[1]。本病好發(fā)于25-50歲，男女均可發(fā)病，發(fā)病后平均生存15-20年[2-3]。個(gè)體后代50%受累發(fā)病，偶見散發(fā)病例，人群發(fā)病率約為5/10萬。CT或MRI檢查，基底節(jié)及皮層腦萎縮為其特征性表現(xiàn)[4]。西醫(yī)目前缺乏根本性治療方法，只能從臨床癥狀的三方面給予對(duì)癥治療，控制不自主運(yùn)動(dòng)(藥物如丁苯喹嗪、氟哌啶醇等）、抗精神異常(藥物如帕羅西汀、舍曲林、氟西汀等）、改善認(rèn)知功能(藥物如鹽酸美金剛、鹽酸多柰哌齊等）。

根據(jù)其臨床特征，本病相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的“風(fēng)痱”、“癡呆”、“骨繇”等。發(fā)病隱匿，呈慢性進(jìn)展過程，癥狀多端，主要以舞蹈-手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)為主，伴有精神癥狀和認(rèn)知障礙，病患與先天稟賦不足密切相關(guān)，當(dāng)責(zé)之于肝腎?！端貑枴ぶ琳嬉笳摗吩?“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝”。風(fēng)指病，掉指肢體動(dòng)搖不安的癥候，眩指頭目眩暈，意為肢體動(dòng)搖不定和頭目眩暈大都屬于肝的病變。張介賓云:“掉，搖也。眩，運(yùn)也。風(fēng)主動(dòng)搖，木之化也，故屬于肝，其虛其實(shí)皆能致此?！备沃焓栊?，主藏血，在體合筋，開竅于目，筋目之病為肝所主。腎主藏精，主骨生髓，為做強(qiáng)之官，伎巧出焉。先天稟賦不足，腎精虧虛，不能充養(yǎng)腦髓而漸成神機(jī)失用。肝腎同源，腎陰腎精不足，水不涵木，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，肌肉筋脈失于制衡，而發(fā)為舞動(dòng)扭動(dòng)，不能自持，伎巧難施。本例癥候:肢體舞動(dòng)，表情歪扭，擠眉弄眼，喉作怪聲，五心煩熱，口干咽燥，舌質(zhì)紅，苔少而干，脈細(xì)。四診合參，癥屬陰虛風(fēng)動(dòng)，病機(jī)本虛為主，虛及肝腎之陰，病位在肝腎，涉及腦髓，故中醫(yī)治療滋養(yǎng)肝腎、平肝息風(fēng)。予大定風(fēng)珠湯治療，方中雞子黃、阿膠滋陰養(yǎng)液以息內(nèi)風(fēng);干地黃、麥冬、生白芍藥養(yǎng)陰柔肝;生龜甲、生鱉甲、生牡蠣育陰潛陽(yáng);火麻仁養(yǎng)陰潤(rùn)燥;五味子、炙甘草酸甘化陰。諸藥合用，共奏滋養(yǎng)肝腎、平肝息風(fēng)之功。

本例患者癥狀典型，結(jié)合輔助檢查，亨廷頓舞蹈病診斷明確。由于該病發(fā)病率低，早期癥狀隱匿，易被忽視及誤診。因與遺傳相關(guān)，單純西醫(yī)治療效果不佳。祖國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)認(rèn)為，此病肝腎受其累，故治療以滋養(yǎng)肝腎、益腦髓、息肝風(fēng)為主，可以在改善患者全身癥狀、體力、精力、睡眠及二便等方面取得一定療效，為臨床治療提供了新的思路。

[1]Vonsattal JP,Myers RH,Stevens TJ,et al.Neuropathological classification of Huntington’s disease[J].J Neuropathol Exp Neurol,1985,44(6):559-577.

[2]蔣雨平.臨床神經(jīng)疾病學(xué)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社, 1999.290-291.

[3]張偉.細(xì)胞凋亡在亨廷頓病發(fā)病機(jī)制中的研究進(jìn)展[J].國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志,2007,34(3):284-287.

[4]馮一鳴,張東友,汪晶,等.亨廷頓病的影像學(xué)表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2008,27(10):1426-1428．

（短篇報(bào)道欄目編輯:張玉亭)

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1004-6879(2016）04-0346-02

2015-12-13）