?

1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病例報(bào)道及誤診分析①

王蕤

(西安高新醫(yī)院，陜西 西安 710075)

關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；誤診

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病?，F(xiàn)將我科收治的一例患者報(bào)道如下。

1臨床資料

患者女，82歲，因發(fā)熱伴咳嗽、咳痰1月于2014年08月14日入院。于1月前出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.2℃，咳嗽、咳 少量白痰，于附近診所予“莫西沙星”治療1周，癥狀無改善，遂在省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科以“雙肺炎”診斷予“頭孢吡肟”抗炎治療1周，呈低熱，癥狀減輕出院。之后午后及夜間體溫多波動于37.2~37.8℃，仍間斷咳嗽、咳痰，3d前體溫上升至38.8℃，來我院，精神、食納差，偶嗆咳，1月體重下降5kg，下肢偶有浮腫。既往有“高血壓病” 、“腦梗死” “抑郁癥”病史，長期服藥控制，1年前確診“高血壓性 心臟病”。查體：體溫：37.4℃，血壓：149/68mmHg。雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，心界左下擴(kuò) 大 ，心率81次/分，律不齊，早搏3次/分，右上下肢肌力0級、肌張力強(qiáng)，左側(cè)肌力3級，右下肢肌肉萎縮。雙下肢凹陷性水腫。隨機(jī)血糖：8.8mmol/L；胸部CT(2014.8-14)兩肺上葉滲出，左側(cè)為主，兩側(cè)胸腔積液，左房室大。初步診斷：1肺炎雙側(cè)胸腔積液(性質(zhì)待定)；2高血壓病3級極高危 高心病 心功能III級；3腦梗死后遺癥；4抑郁癥。入院查降鈣素原 0.07ng/mL， BNP467pg/mL；血常規(guī)：RBC 2.77×1012/L，Hb 82.00g/L；CRP：8.98mg/dL；多次尿常規(guī)：隱血1+，蛋白質(zhì)+~；電解質(zhì)：鉀2.90mmol/L，鈉126.00mmol/L；肝功：TP54.8g/L，ALB 26.1g/L；ESR 31mm/h；鐵蛋白：763.500ng/mL；自身免疫全套：ANA(+)，抗ds-DNA 弱陽性(+)；甲功：TSH7.102uIU/mL,TT30.580ng/mL，F(xiàn)T31.520ng/L，TPO-Ab>1300.0IU/mL；風(fēng)濕三項(xiàng)：RF 104.00IU/mL；血?dú)夥治?、糞常規(guī)+OB、呼吸道病毒、衣原體、支原體血清學(xué)試驗(yàn)、痰培養(yǎng)、尿培養(yǎng)、血培養(yǎng)、凝血、空腹血糖、心肌 酶譜、血同型半胱氨酸、腫瘤系列8項(xiàng)、D-二聚體、結(jié)核抗體3項(xiàng)、結(jié)核菌免疫反應(yīng)均陰性；心電圖：左室肥厚勞損。心臟超聲：左房增大，室間隔增厚，心包積液(微量)，主動脈硬化，CDFI：二尖瓣、三尖瓣口少量返流；腹部超聲無明顯異常。入院后給予舒普深2.0,每日2次靜滴抗感染、擴(kuò)管、利尿、降壓對癥等治療1周，呼吸道癥狀減輕，浮腫消退，食欲好轉(zhuǎn)，體溫37.3~38.8℃，復(fù)查血常規(guī)：RBC3.10×1012/L,Hb 90.70g/L，HCT 27.61%，血小板 77×109/L，尿常規(guī)：蛋白質(zhì) +1；ESR 27mm/h；電解質(zhì)、腫瘤系列(-)，G、GM試驗(yàn)、內(nèi)毒素鱟定量、尿本-周氏蛋白定性(-)，肝功能：TP 61.3g/L，ALB 31.5g/L；BNP158pg/mL。胸部CT：兩上肺感染伴雙側(cè)胸腔少量積液，雙房左室大，心包少量積液；血漿蛋白電泳：Albumin 43.9%；a1 8.4%；a2 11.5%； Υ28.7%；β1 4.3%；免疫球蛋白：免疫球蛋白M 563.000mg/dL，IgG、IgA均陰性；Coombs：陽性；補(bǔ)體C348.200mg/dL；補(bǔ)體C48.090mg/dL；復(fù)查自身抗體ANA譜+抗核抗體滴度：ANA陽性(核均質(zhì)型)，抗核抗體1：10000陽性；抗Sm、抗ds-DNA 、抗SS-A弱陽性，抗核小體抗體、抗組蛋白抗體陽性，抗心磷脂抗體及ACNC陰性，轉(zhuǎn)入西京醫(yī)院風(fēng)濕免疫科給予甲潑尼松龍12mg，每日1次口服，同時(shí)給予對癥治療，2周后體溫恢復(fù)正常，精神、食欲好轉(zhuǎn)出院，目前甲潑尼龍4~6mg，每日1次，仍在電話隨訪中。最后診斷：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多漿膜腔積液，狼瘡腎損害？狼瘡肺損害？②高血壓病3級(極高危);③高血壓性心臟病心功能III級;④客觀評定D級；⑤橋本氏甲狀腺炎？⑥腦梗死后遺癥；⑦抑郁癥。

2討論

①老年SLE臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜性和多樣性，起病各不相同，特別是早期多不典型，且作為主要診斷依據(jù)的癥狀出現(xiàn)率低，病情隱匿，常表現(xiàn)為非特異性及慢性消耗性疾病的表現(xiàn)，如發(fā)熱、疲乏、體重下降等，在病程的某一時(shí)期，可以某一器官或系統(tǒng)為突出表現(xiàn)，常易被誤診為肺炎、腎炎、漿膜炎、特發(fā)性血小板性紫癜、關(guān)節(jié)炎等[5]，此外，除風(fēng)濕免疫科醫(yī)生外，其它科室醫(yī)師對其認(rèn)識不足是主要原因，該例患者即以發(fā)熱起病，以呼吸道癥狀及肺部滲出為最初的臨床特征，伴發(fā)體重下降等非特異性癥狀，接診醫(yī)生充分關(guān)注到腫瘤、結(jié)核等發(fā)病率相對較高的疾病的排查，而忽視該病的診治。②臨床思維局限化及簡單化，過于關(guān)注?？频某Ｒ姴?，單一思維模式導(dǎo)致誤診：SLE可以侵犯各個(gè)臟器，患者會在各科室就診，?？漆t(yī)生僅關(guān)注本專業(yè)的疾病，忽視對患者表現(xiàn)及化驗(yàn)檢查結(jié)果的科學(xué)整體分析，導(dǎo)致誤診頻發(fā)。該例患者就診呼吸內(nèi)科，經(jīng)治的多位醫(yī)生滿足于肺炎的診斷，忽視患者反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、多漿膜腔積液等其他多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)以及缺乏對血液系統(tǒng)、尿檢異常等實(shí)驗(yàn)室結(jié)果的進(jìn)一步科學(xué)分析，注重局部，忽視整體，致該患者未得到及時(shí)有效的診治。 ③SLE 所導(dǎo)致的肺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟等損害臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，從臨床表現(xiàn)上很難和原發(fā)的肺部、心臟、腎臟等疾病區(qū)別開來。據(jù)報(bào)道，SLE患者存在不同程度腎損傷，病變初期幾乎100%存在腎臟病理損壞[6]，年輕人?？赏ㄟ^腎活檢來確診并指導(dǎo)治療及評估預(yù)后。而高齡病人，尿檢結(jié)果受高血壓、動脈硬化、心衰等多種因素影響，特異性不強(qiáng)，常需通過病史結(jié)合腎活檢方可確診，盡管腎活檢的安全性毋容置疑，其并發(fā)癥并不比中青年腎活檢高[7]，由于國內(nèi)該技術(shù)發(fā)展不平衡及患者病情等制約，加之保守觀念等諸多因素影響，能接受者寥寥無幾。該例患者盡管尿檢多次異常，因上述因素制約未行腎活檢，影響其診治。此外，在CTD中，肺臟因血管等結(jié)締組織豐富，系最易受侵犯的臟器之一[8]，其受累可發(fā)生在SLE病程中的任何階段，且多為非特異性的病理改變，以肺損傷為首發(fā)的CTD常需經(jīng)過隨訪才能明確[9]。單從臨床表現(xiàn)要鑒別出是系SLE肺損害還是SLE合并肺部疾患非易事 。因而，該患者接診醫(yī)師不易首先考慮SLE的診斷，直至抗生素療效不滿意且經(jīng)過自身抗體檢查異常方才引起警覺，轉(zhuǎn)換思路從而正確診治。④老年人生理性臟器功能減退，往往多病集于一身，不易用“一元論”解釋其臨床表現(xiàn)， 也會因單一疾病未及時(shí)有效診治導(dǎo)致多臟器損害，使系統(tǒng)性疾病不易確診。目前一項(xiàng)研究顯示，中青年患者更多見的死因?yàn)镾LE本身，而老年SLE心血管疾病為其主要的死亡原因[10]。該例患者存在腦梗死、心臟病等，使得臨床醫(yī)生會更多關(guān)注心腦血管疾病，忽視系統(tǒng)性疾病的診治，導(dǎo)致漏診、誤診。⑤老年人自身腦功能減退，溝通能力差，若存在腦血管后遺癥，受其認(rèn)知、精神行為異常等影響，常無法提供準(zhǔn)確的病史資料，一定程度上也影響疾病的診治。該患者即屬如此，使其診治療道路相對曲折。⑥臨床確診SLE的手段極其有限，目前診斷中最重要的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)仍存在局限性，用于篩查自身免疫性疾病的ANA，有約8,28%的健康老人有ANA陽性[11]，它不僅與自身免疫性疾病有關(guān)，而且在許多慢性疾病(如慢性肝炎、肝硬化、慢性胃潰瘍)和某些腫瘤(肝細(xì)胞癌、肺癌、骨髓瘤、淋巴瘤等)患者的血清中存在[12]，據(jù)黃慶林報(bào)道102例SLE 中ANA陽性率達(dá)到97.6%，但特異性只有29.4%因此，單純ANA陽性并不能早期提示SLE的診斷?？筪s -DNA、抗Sm抗體 是SLE公認(rèn)的 標(biāo)記性抗體13，在老年人群中的陽性率較成年組低，二者聯(lián)合檢測可以提高SLE的診斷。該病例經(jīng)過多次抗體檢測其ANA抗體呈高滴度，同時(shí)抗ds -DNA、抗Sm抗體均陽性，結(jié)合其他臨床表現(xiàn)才使患者得到了診斷。

綜上所述，老年人系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)極復(fù)雜，不易診斷。當(dāng)老年人出現(xiàn)發(fā)熱及呼吸道癥狀，同時(shí)存在其他系統(tǒng)損害的情況時(shí)，不能簡單考慮常見病、多發(fā)病，一定要警惕系統(tǒng)性疾病的診斷，盡可能做到早診斷，早治療， 杜絕抗生素的濫用，減輕患者的痛苦及家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，節(jié)省醫(yī)療資源。

參考文獻(xiàn)：

[1]鄧國民.應(yīng)關(guān)注系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦組織損害的發(fā)病機(jī)制[J].中華現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2014，14(9)：16

[2]陳灝珠,林果為,廖履坦,等.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].第13版,北京：人民衛(wèi)生出版社,2010:2705

[3]朱霞,霍曉聰,林金盈.老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡47例臨床特點(diǎn)分析[J].Internal Medicine China,2009,4(3):6

[4]鮑春德,呂良敬.老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治進(jìn)展[J].實(shí)用老年醫(yī)學(xué),2008,22(1):16

[5]孟德軒,孫凌云,鄒耀紅,等.老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡住院患者111例主訴分析[J].中國老年學(xué)雜志,2012，32(8)：3318

[6]何曉峰,呂永曼,韓敏,等.腎活檢在診斷非典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡中的意義[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2007,11(9):550

[7]胡章學(xué).骨髓瘤相關(guān)性腎損傷與老年腎活檢病理[J].腎臟病與透析腎移植雜志,2011,20(6):12

[8]李揚(yáng),桂明,李英,等.結(jié)締組織病肺間質(zhì)病變的臨床特點(diǎn)及治療效果分析[J].臨床肺科雜志,2011,16(5):714

[9]Tzelepis G E, Toya s P,Moutsopoulos H M. Occult connective tissue diseases mimicking idiopathic interstitial pneumonias[J].EurRespir J,2008,31:11-20

[10]Bertoli AM，Alarcon GS，Calvo-Alen J，et al. Systemic Iupus erthematosus in a Multiethnic US cohort[J]. Arthritis Rheum，2006，54(5)：1580-1587

[11]鮑春德,呂良敬.老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治進(jìn)展[J].實(shí)用老年醫(yī)學(xué)， 2008，22(1)：43

[12]黃慶林.血清ANA、ds-DNA和ENA抗體譜聯(lián)合測定對SLE早期診斷的臨床價(jià)值探討[J].中外健康文摘，2010,7(32):73-74

[13]高志芬，陳曉玲.ANA陰性的SLE的實(shí)驗(yàn)室檢查[J].國際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2010,31(9):946

(收稿日期：2015-09-20)

中圖分類號：R593.24

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

文章編號：1008-0104(2016)01-0115-02

作者簡介：王蕤(1971～)女，陜西咸陽人，本科，副主任醫(yī)師，研究方向：呼吸系統(tǒng)疾病。