易　峰，袁文聲，何銳洪，林惠燕

(中山市中心血站，廣東中山 528400)

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自身免疫性溶血性貧血患者臨床特征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)分析*1

易峰，袁文聲△，何銳洪，林惠燕

(中山市中心血站，廣東中山 528400)

摘要:目的分析自身免疫性溶血性貧血(AIHA)患者臨床特征及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢測(cè)結(jié)果。方法收集75例AIHA確診患者臨床資料，回顧性分析臨床特征及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢測(cè)結(jié)果。結(jié)果AIHA發(fā)病年齡以青壯年為主，女性患者所占比例高于男性，臨床表現(xiàn)以貧血癥狀為主。多數(shù)患者Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，IgG+C3d型多見(jiàn)，其次為IgG型和C3d型；總膽紅素、乳酸脫氫酶、網(wǎng)織紅細(xì)胞水平均高于正常參考值。結(jié)論分析患者臨床特征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可快速診斷及分型AIHA，為臨床治療提供可靠的依據(jù)。

關(guān)鍵詞:自身免疫性溶血性貧血；抗球蛋白試驗(yàn)；原發(fā)性；繼發(fā)性

血清學(xué)和免疫學(xué)研究證實(shí)，自身免疫性溶血性貧血(AIHA)患者的溶血率和臨床表現(xiàn)不但決定于抗體類型及其結(jié)合補(bǔ)體的能力，同時(shí)也與病因和臨床特點(diǎn)密切相關(guān)。本研究回顧性分析了75例AIHA確診患者臨床資料。現(xiàn)將研究結(jié)果報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料AIHA確診患者75例，診斷標(biāo)準(zhǔn)符合《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》[1]。其中男31例，女44例，男、女比例為1.00∶1.42，年齡16～71歲，中位年齡39.2歲；原發(fā)性38例(50.7%)，繼發(fā)性37例(49.3%)，后者原發(fā)病包括自身免疫性疾病20例(系統(tǒng)性紅斑狼瘡14例，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎3例，自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、干燥綜合征各1例)，腫瘤性疾病11例(非霍奇金淋巴瘤5例，慢性淋巴細(xì)胞白血病3例，肺癌2例，再生障礙性貧血1例)，感染性疾病6例(支原體肺炎、乙型病毒性肝炎各2例，上呼吸道感染、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎各1例)。

1.2方法對(duì)75例AIHA患者進(jìn)行自身紅細(xì)胞抗體型別測(cè)定，Coombs試驗(yàn)包括直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)(IAT)，采用上海血液生物醫(yī)藥有限公司試劑進(jìn)行抗IgG+C3d(特異性)、抗IgG、抗C3d檢測(cè)。同時(shí)進(jìn)行血常規(guī)、溶血相關(guān)試驗(yàn)及一般生化指標(biāo)檢測(cè)等。分析患者病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室特征、抗體分型之間的關(guān)系。

2結(jié)果

2.1一般資料分析75例患者年齡16～71歲，中位年齡39.2歲，21～30歲年齡段者居多，女性患者多于男性患者(男、女比例為1∶1.42)。68例患者(90.7%)在發(fā)病時(shí)至少有1項(xiàng)臨床癥狀，包括疲勞、呼吸困難、頭暈等，和(或)溶血癥狀(如黃疸)。最常見(jiàn)臨床癥狀由貧血所致，如疲勞(46.7%)，其次為黃疸(33.3%)，發(fā)熱(25.3%)，尿色深或濃茶色尿(22.7%)。各項(xiàng)體征中，37.2%的患者肝臟腫大，30.2%的患者脾臟腫大，4例患者淋巴結(jié)腫大。不同年齡、性別及血紅蛋白(Hb)水平患者各臨床癥狀檢出率比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。原發(fā)性及繼發(fā)性AIHA患者一般資料分析見(jiàn)表1。

表1　　原發(fā)性及繼發(fā)性AIHA患者一般資料分析

2.2Coombs試驗(yàn)檢測(cè)結(jié)果6例陰性(8.0%)，IgG型28例(37.3%)，IgG+C3d型39例(52.0%)，C3d型2例(2.7%)。原發(fā)性AIHA和繼發(fā)性AIHA患者紅細(xì)胞自身抗體血清分型結(jié)果比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，見(jiàn)表2。

2.3其他指標(biāo)檢測(cè)結(jié)果AIHA患者的Hb濃度平均為(65±18)g/L，65例(86.7%)患者網(wǎng)織紅細(xì)胞水平升高(>120×109/L)。原發(fā)性和繼發(fā)性AIHA患者Hb水平比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，其他指標(biāo)檢測(cè)結(jié)果比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，見(jiàn)表3。

表2　　AIHA患者Coombs試驗(yàn)檢測(cè)結(jié)果[n(%)]

表3　　AIHA患者其他指標(biāo)檢測(cè)結(jié)果

2.4紅細(xì)胞形態(tài)血分析結(jié)果AIHA患者破碎紅細(xì)胞增多，可見(jiàn)大量有核、多染色性紅細(xì)胞，原發(fā)性AIHA患者上述紅細(xì)胞特征檢測(cè)出率為48%，高于繼發(fā)性AIHA患者(28%，P<0.05)。25例患者確診為血小板減少癥(血小板小于1×105/L)，5例確診為全血細(xì)胞減少癥；繼發(fā)性AIHA患者血小板減少癥檢出率為38%，高于原發(fā)性AIHA患者(23%，P<0.05)。

3討論

AIHA是一種獲得性溶血性疾病，病因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)功能紊亂導(dǎo)致產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，后者可與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合或激活補(bǔ)體，加速紅細(xì)胞破壞而致溶血性貧血[2]。AIHA以貧血、黃疸、脾腫大為主要臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)表現(xiàn)為間接膽紅素增高、游離Hb濃度升高。按病因可將AIHA分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。AIHA為排他性診斷，且臨床特點(diǎn)尚未完全明確，故分析患者臨床特點(diǎn)對(duì)疾病診治具有重要臨床價(jià)值。因此，本研究對(duì)75例AIHA患者臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行了回顧性分析。AIHA患者臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)特征如下：(1)女性患者多于男性，以青壯年人群為主，與相關(guān)研究相符[3-4]；(2)有頭暈、乏力、胸悶等貧血表現(xiàn)；(3)Coombs試驗(yàn)以陽(yáng)性結(jié)果為主；(4)游離Hb多呈陽(yáng)性，Hb水平與溶血程度相關(guān)，外周血涂片鏡檢可見(jiàn)球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞，偶見(jiàn)紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象，多為伴隨網(wǎng)織紅細(xì)胞增多的單純性貧血，也可見(jiàn)白細(xì)胞、血小板減少；(5)乳酸脫氫酶、膽紅素水平多升高；(6)膽紅素水平升高，結(jié)合珠蛋白水平降低；(7)常見(jiàn)肝脾腫大；(8)繼發(fā)性AIHA患者原發(fā)病以自身免疫性疾病為主，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

Choudhry等[5]以21例AIHA患者為研究對(duì)象，結(jié)果顯示最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)包括面色蒼白(89%)，其次是黃疸(43%)、發(fā)熱(38%)，脾腫大和肝腫大檢出率分別為81%和76%；21例AIHA患者中，15例為原發(fā)性，6例為繼發(fā)性；19例DAT陽(yáng)性，7例IAT陽(yáng)性。雖然研究病例數(shù)較少，但研究結(jié)果與本研究類似。

Genty等[6]研究了83例AIHA，結(jié)果顯示51%的溫抗體型AIHA患者繼發(fā)于其他疾病，其中最常見(jiàn)原發(fā)病為非霍奇金淋巴瘤和結(jié)締組織疾病(14例)。該研究證實(shí)AIHA可能會(huì)先于淋巴瘤發(fā)病，與本研究結(jié)果相符，但相關(guān)機(jī)制需進(jìn)一步深入研究。

結(jié)合臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢測(cè)結(jié)果可快速、準(zhǔn)確診斷AIHA。對(duì)于AIHA確診患者，需警惕合并其他疾病的可能，部分患者以AIHA為首發(fā)表現(xiàn)，但在病程發(fā)展中逐漸出現(xiàn)其他疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡)典型表現(xiàn)，因此應(yīng)密切隨診。

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(收稿日期：2015-11-28)

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.06.051

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1673-4130(2016)06-0828-02

基金項(xiàng)目：廣東省中山市科技計(jì)劃項(xiàng)目(20132A060)。(△)通訊作者，E-mail：675164685@qq.com。