縱隔惡性孤立性纖維性腫瘤1例①

曹勁松，邢宇彤

(佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟外科，黑龍江佳木斯154003)

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縱隔惡性孤立性纖維性腫瘤1例①

曹勁松，邢宇彤

(佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟外科，黑龍江佳木斯154003)

關(guān)鍵詞:縱隔;惡性弧立性纖維性腫瘤;胸悶

患者，女，60歲。因“胸悶、氣短兩年余，加重一個月”入院?；颊邇赡昵盁o明顯誘因開始出現(xiàn)胸悶、氣短，活動后氣促，伴有咳嗽咳痰，CT檢查示(見圖1) :后縱隔內(nèi)見大小約22cm×17cm×14cm不規(guī)則團塊狀軟組織密度影，凸向右側(cè)胸腔，其內(nèi)密度不均，增強檢查后動脈期病灶明顯強化，其內(nèi)血管迂曲紊亂增多，右肺組織受壓膨脹不良，右肺支氣管、食管、心臟、及肝臟受壓推擠移位。查體:生命體征平穩(wěn)，營養(yǎng)較差，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，眼瞼無水腫，唇無發(fā)紺，氣管偏右，頸靜脈怒張，肝－頸靜脈回流征陽性，胸廓不對稱，右肺叩診實音，右肺中、下葉聽診區(qū)呼吸音消失，右肺上葉聽診區(qū)呼吸音較弱，左肺呼吸音粗，可聞及明顯干濕性啰音;心律齊，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，無毛細血管搏動征;腹平軟，肝肋下5cm可觸及，雙下肢輕度水腫。

入院后心臟彩超示:左房略受壓，左室舒張功能減弱，室壁運動欠協(xié)調(diào)，EF60%，F(xiàn)S32%，RVOT: 17mm AO: 25mm LA: 22mm AAO: 28mm LVIDd: 33 LVPWd: 8.5;肺功能檢查示:重度混合性通氣功能障礙，小氣道功能障礙，最大通氣量MVV27.9%。肺穿刺取病理活檢示:鏡下見膠原纖維間異型的梭形細胞，傾向間葉來源腫瘤?；颊咭话闱闆r較差，因縱隔腫瘤巨大，食管、肺、氣管、心臟等胸腔內(nèi)臟器及腹腔臟器長期受壓并推擠移位，患者呼吸困難，無法進食，患者家屬要求手術(shù)治療，于2015年1月在全麻下行縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中切除大部分腫塊，體積約18cm×12cm×8cm(見圖2)。瘤體出血較多，中心靜脈壓降至8cmH2O，病理送檢，留置胸腔閉式引流管，逐層關(guān)胸，術(shù)畢，病人安返ICU。術(shù)后患者在ICU病房出現(xiàn)急性左心衰，給予呼吸機輔助呼吸，腎上腺素、多巴胺、米力農(nóng)、去甲腎上腺素、呋塞米等對癥支持治療，于術(shù)后第三天生命體征平穩(wěn)，脫離呼吸機，轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療，于術(shù)后第七天患者突發(fā)呼吸困難，意識模糊，呼之不應(yīng)，心率113次/分，血壓96/58mmHg，血樣飽和度86%，PCO276，考慮肺性腦病，呼吸循環(huán)衰竭，急轉(zhuǎn)入ICU氣管插管呼吸機輔助呼吸，多巴胺、腎上腺素維持血壓，經(jīng)積極搶救，患者呼吸循環(huán)衰竭未見明顯好轉(zhuǎn)，患者家屬因個人原因，放棄治療。術(shù)后病理結(jié)果示:惡性孤立性纖維性腫瘤;免疫組化結(jié)果: CD34(+ )，CD99(+ )，Bcl－2(+ )，S－100(－)，CK(－)，CR(－)，D2－ 40(－)，EMA(－)，Desmin(局部+ )，SMA(－)，Ki －67(約25% + )。

圖1　術(shù)前胸部冠狀位平掃　圖2　手術(shù)切除腫瘤標本

圖3　術(shù)前胸部冠狀位增強掃描　圖4　胸部矢狀位增強掃描

討論

孤立性纖維性腫瘤(malignant solitary fibrous tumor，SFT)是一種非常罕見的，最初認為是來源于胸膜及胸膜外間皮組織的腫瘤，隨著對本病的逐步認識，現(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)SFT是一種間葉來源性的樹突狀梭形細胞腫瘤(［1］)，同時伴有CD34的過度表達，SFT具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞及血管內(nèi)皮細胞分化的特性(［2］)，1931年首次被提出，而惡性孤立性纖維性腫瘤(malignant solitary fibrous tumor，MSFT)則是一種更為罕見，國內(nèi)外文獻只有少量報道(［3，4］)。孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)任何年齡均可發(fā)病，多見于20～70歲，無明顯性別差異(［5］)，多以無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，可發(fā)生于身體多個部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、宮頸、舌及腦膜等，如腫塊巨大累及重要臟器時可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。據(jù)西方國家報道，惡性孤立性纖維性腫瘤約5%病例可產(chǎn)生降血糖效應(yīng)，系腫瘤細胞分泌胰島素樣生長因子所致。目前認為絕大多數(shù)SFT都表達CD34，CD99，Bcl－2，其中CD34是公認的比較特異和準確的免疫標記物(［6］)。目前確診SFT

主要依賴病理形態(tài)學(xué)特征及免疫表型，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均無特異性表現(xiàn)。2006版WHO軟組織腫瘤病理學(xué)會分類中關(guān)于MSFT的診斷推薦使用標準為:除了典型的SFT形態(tài)學(xué)表現(xiàn)外，還可見惡性表現(xiàn)，細胞生長活躍，密集分布;細胞多形性;核分裂象多見，一般每10個高倍鏡視野大于4個;腫瘤性壞死，腫瘤廣泛浸潤是診斷惡性的重要依據(jù)。MSFT應(yīng)與血管外周細胞瘤、間皮瘤、滑膜肉瘤、纖維肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤鑒別［7］，目前國際上公認的治療方案為手術(shù)完整切除為主，必要時輔以化療。

本例后縱隔巨大惡性孤立性纖維性腫瘤(MSFT)，壓迫心臟、肺、食管及鄰近其它組織器官，患者一般狀況極差，無法進食，保守治療無效，為延長患者生命周期，提高患者生活質(zhì)量，只能行手術(shù)切除腫瘤，解除壓迫。術(shù)中因腫瘤與周圍組織黏連密切，術(shù)野較差，無法完整切除，且患者心臟及肺長期受腫瘤擠壓變形移位，解除壓迫后將導(dǎo)致縱隔擺動，回心血量急劇增多，患者易出現(xiàn)急性左心衰竭，因此只能行姑息性手術(shù)治療，選擇在腫瘤包膜內(nèi)游離腫塊，避免損傷腫瘤周圍心臟、肺組織、大血管等重要臟器，同時防止心臟突然解除壓迫后導(dǎo)致回心血量突然增加，術(shù)中逐步取出腫塊同時在縱膈內(nèi)填塞溫鹽水紗布，防止縱膈突然移位造成縱膈擺動及心功能異常。移除腫塊后，患者中心靜脈壓(CVP)由48cmH2O降至8cmH2O，術(shù)后患者未立即出現(xiàn)充血性心力衰竭等癥狀，手術(shù)成功達到預(yù)期。

參考文獻:

［1］Perez－Ordonez B，Koutlas IG，Strich E，et al.Solitary fibrous tumor of the oral cavity: an uncommon location of a ubiquitous neoplasm ［J］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，1999，87 (5) : 589－593

［2］Ginat DT，Bokhari A，BhattS，et al.Imaging features of solitary fibrous tumors［J］.AIR，2011，196(3) : 487－495

［3］Hinohara M，Kohda E，Kobayashi S，et al.Malignant solitary fibrous tumor of the pleura: two cases and review of the literature［J］.Nihon Igaku Hoshasen Gakkai Zasshi，2000，60(8) : 428－433

［4］張新民，曾利紅，顏學(xué)平.左心房復(fù)發(fā)性惡性纖維組織細胞瘤一例［J］.湖南醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2001，26(2) : 174

［5］Harrison－Phipps KM，Nichols FC，Schleck CD，et al.Solitary fibrous tumors of the pleura: results of surgical treatment and longterm prognosis［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2009，138(1) : 19－25

［6］黃海建，曲利娟，鄭智勇.孤立性纖維性腫瘤研究進展［J］.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2011，19(6) : 1255－1258

［7］王關(guān)順，譚靜，封俊.侵襲性纖維瘤病的CT和MRI表現(xiàn)［J］.放射學(xué)實踐，2011，12(26) : 1287－1289

(收稿日期:2015－05－14)

通訊作者:邢宇彤(1970～)男，黑龍江佳木斯人，博士，主任醫(yī)師，教授，碩士研究生導(dǎo)師。E－mail: 630282877@ qq.com。。

作者簡介:①曹勁松(1991～)男，安徽安慶人，在讀碩士研究生。

中圖分類號:R734.5

文獻標識碼:B

文章編號:1008－0104(2016) 02－0136－01