余召軍 周為民南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院血管外科，南昌 330006

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下肢靜脈曲張的鑒別診斷和治療

余召軍 周為民*
南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院血管外科，南昌 330006

摘要：下肢靜脈曲張是下肢淺靜脈迂曲擴(kuò)張，有時(shí)伴隨患側(cè)肢體腫脹、脹痛、酸脹或者沉重感，下肢皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙性改變。下肢靜脈曲張可以是一種癥狀，也可以是單純的疾病。下肢靜脈功能不全、髂靜脈壓迫綜合征、下肢深靜脈血栓形成后綜合征、下腔靜脈阻塞綜合征、布加綜合征和先天性血管畸形等，這些疾病都能引起下肢靜脈曲張，明確病因加以鑒別方可對(duì)癥治療。本文對(duì)以上疾病的鑒別診斷及治療作一系統(tǒng)綜述。

關(guān)鍵詞：下肢靜脈曲張；下肢靜脈功能不全；髂靜脈壓迫綜合征；下肢深靜脈血栓形成后綜合征；下腔靜脈阻塞綜合征；布加綜合征；先天性血管畸形

下肢靜脈曲張主要是淺靜脈迂曲擴(kuò)張，有些患者伴有患側(cè)肢體腫脹、脹痛、酸脹或者沉重感，小腿和足靴區(qū)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙性改變，包括皮膚瘙癢、濕疹、皮炎、色素沉著，甚至反復(fù)潰瘍形成。嚴(yán)重地影響患者的生活質(zhì)量和工作能力，甚至致殘。下肢淺靜脈曲張既可能是一種臨床表現(xiàn)，也可能是一種單純疾病。在臨床上因?yàn)橄轮o脈曲張行手術(shù)治療后，出現(xiàn)復(fù)發(fā)、下肢深靜脈血栓形成，甚至嚴(yán)重并發(fā)癥的病例屢見(jiàn)不鮮。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，人們對(duì)下肢淺靜脈曲張的診斷和治療有了更多、更深的認(rèn)識(shí)。

1　病因分類(lèi)和靜脈曲張病理變化

下肢靜脈曲張的病因有多方面，具體可以分為2大類(lèi)：下肢靜脈倒流和下肢靜脈回流障礙，并且臨床表現(xiàn)、病情和程度各不相同。靜脈曲張的病理變化是由于血液緩慢淤滯，靜脈壓力增加，靜脈壁中層肌纖維和彈力纖維代償性增厚，隨病情進(jìn)展肌纖維和彈力纖維萎縮、消失，被結(jié)締組織替代，有的靜脈壁擴(kuò)張變薄，有的靜脈壁因?yàn)榻Y(jié)締組織增生而變厚，形成不均勻的表淺皮下團(tuán)塊。長(zhǎng)期病變瓣膜萎縮、硬化，喪失功能。靜脈血返流與淤積引起下肢靜脈高壓，血液含氧量減少，毛細(xì)血管壁的通透性增加，多方面因素引起液體、蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞和代謝產(chǎn)物的滲出淤積，局部組織因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)障礙，造成纖維增生和色素沉著，并發(fā)皮炎、淋巴管炎和潰瘍等[1]。下面對(duì)下肢靜脈曲張的鑒別診斷作闡述。

2　下肢靜脈倒流性疾病

2.1單純下肢淺靜脈曲張

單純下肢淺靜脈曲張，一般指病變范圍僅限于下肢淺靜脈者，包括大隱靜脈、小隱靜脈及其分支，大隱靜脈比較常見(jiàn)。病因多為持久站立等引成隱股靜脈瓣功能不全而發(fā)病。主要臨床表現(xiàn)為沿大隱靜脈或者小隱靜脈走行的下肢淺靜脈迂曲、擴(kuò)張，包括下肢腫脹、色素沉著、皮疹和潰瘍，有時(shí)合并淺靜脈血栓形成或者靜脈炎等。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和體格檢查，為明確和鑒別診斷下肢淺、深及交通靜脈系統(tǒng)的病變，需要行下肢深靜脈順行和逆行的血管造影。彩超檢查對(duì)診斷單純性大隱靜脈曲張和鑒別是否同時(shí)存在深靜脈病變，具有比較高的準(zhǔn)確性，但是彩超檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性有賴(lài)于檢查者的業(yè)務(wù)水平和臨床經(jīng)驗(yàn)。傳統(tǒng)的檢查方法包括屈氏試驗(yàn)、潘氏試驗(yàn)和伯氏試驗(yàn)。治療主要包括保守治療、硬化劑治療、傳統(tǒng)曲張靜脈抽剝術(shù)治療和微創(chuàng)手術(shù)治療（曲張靜脈刨切術(shù)治療、腔內(nèi)射頻治療和腔內(nèi)激光治療）[2]。

2.2下肢靜脈瓣膜功能不全

靜脈瓣膜有防止血液逆流的作用，由于靜脈高壓使瓣膜相對(duì)關(guān)閉不全或者其他原因致使瓣膜破壞或者缺如，靜脈血液倒流，引起淺靜脈曲張等一系列癥狀。靜脈瓣膜功能不全包括原發(fā)性下肢深靜脈瓣膜功能不全、下肢交通靜脈瓣膜功能不全、深靜脈血栓形成后綜合征完全再通型和先天性下肢靜脈無(wú)瓣膜癥。

擁有高水準(zhǔn)和豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)生，有助于診斷，彩超檢查可以提示瓣膜返流。對(duì)于下肢深靜脈瓣膜功能不全、無(wú)瓣癥，臨床多采用血管造影檢查，包括順行造影、逆行造影、腘靜脈插管造影和經(jīng)淺靜脈造影術(shù)等。這種疾病的下肢順行血管造影，主要表現(xiàn)為：⑴ 深靜脈主干增粗，呈直管狀擴(kuò)張；⑵ 瓣膜影模糊，這處?kù)o脈段失去竹節(jié)樣膨隆外形；⑶ 大隱靜脈曲張；⑷ 內(nèi)踝上方可見(jiàn)增粗的交通靜脈，潰瘍周?chē)貏e明顯。逆行造影可以判斷瓣膜是否存在血液倒流。按照Kistner分類(lèi)方法[3]將其分為5級(jí)：⑴ 0級(jí)無(wú)倒流；⑵ Ⅰ級(jí)造影劑倒流至大腿中段；⑶ Ⅱ級(jí)造影劑倒流至膝關(guān)節(jié)平面；⑷ Ⅲ級(jí)造影劑倒流至膝關(guān)節(jié)平面以下；⑸ Ⅳ級(jí)造影劑倒流至小腿，甚至踝部。腘靜脈插管造影用于下肢深靜脈瓣膜功能的定位檢測(cè)。曲張靜脈造影可以清楚地顯示患側(cè)肢體功能不全的交通靜脈。KistnerⅢ、Ⅳ級(jí)施行瓣膜重建術(shù)，包括股淺靜脈瓣膜腔內(nèi)修復(fù)術(shù)、股淺靜脈瓣膜腔外修復(fù)術(shù)、自體帶瓣靜脈段股淺靜脈移植術(shù)、下肢深靜脈移位術(shù)和腘靜脈外肌袢形成術(shù)等，去除原發(fā)病后施行曲張靜脈手術(shù)。

3　下肢靜脈回流障礙性疾病

3.1下肢深靜脈血栓形成后綜合征

下肢深靜脈血栓形成后綜合征（post-thrombotic sydrome，PTS）是急性下肢深靜脈血栓形成3個(gè)月后，出現(xiàn)以肢體腫脹、淺靜脈曲張和足靴區(qū)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙引起淤積性潰瘍，嚴(yán)重者喪失肢體功能，是下肢深靜脈血栓形成最嚴(yán)重的并發(fā)癥。在深靜脈血栓形成后需要經(jīng)過(guò)復(fù)雜的吸收、靜脈管壁增厚和纖維化，緩慢地再通的過(guò)程。出現(xiàn)以上臨床表現(xiàn)的機(jī)制主要有2個(gè)方面：⑴ 靜脈管腔內(nèi)血栓形成堵塞管腔，使下肢靜脈回流受阻，引起下肢靜脈高壓；⑵ 血栓在機(jī)化再通過(guò)程中產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，致使靜脈瓣膜破壞，血液倒流，加重靜脈高壓。目前，臨床應(yīng)用比較多的分型[4]是根據(jù)血栓閉塞的部位、范圍和再通的情況以及血流動(dòng)力學(xué)的改變而制定，包括：⑴ 局段型，急性期血栓僅限于部分靜脈主干；⑵ 全肢型，血栓形成累及整個(gè)下肢深靜脈系統(tǒng)。全肢型根據(jù)靜脈造影又分為3型：⑴ 完全閉塞型，深靜脈閉塞僅有細(xì)小的側(cè)支顯影。⑵ 部分再通型，a型深靜脈部分再通，仍以阻塞為主，大隱靜脈輕度擴(kuò)張，踝部交通靜脈顯影；b型深靜脈大部分再通，大隱靜脈擴(kuò)張，踝部交通靜脈倒流。⑶ 完全再通型，深靜脈完全再通，無(wú)靜脈瓣膜影，淺靜脈曲張，踝部交通靜脈倒流。PTS比較容易診斷，但是治療非常棘手。

目前，大多數(shù)學(xué)者接受PTS診斷方法，是Villalta臨床評(píng)分診斷法[4]。評(píng)估指標(biāo)包括5項(xiàng)臨床癥狀（疼痛、痙攣、沉重、瘙癢和感覺(jué)異常）和6項(xiàng)臨床體征（水腫、靜脈擴(kuò)張、皮膚硬結(jié)、色素沉著、潮紅和小腿擠壓痛），每項(xiàng)指標(biāo)均按照從無(wú)到嚴(yán)重，評(píng)為0～4分：⑴ 總分為0～4分，無(wú)PTS；⑵ 總分為5～9分，輕度PTS；⑶ 總分為10～14 分，中度PTS；⑷ 總分＞14分或者潰瘍形成，重度PTS[5]。彩超檢查可以提示深靜脈血栓形成和血管再通情況。下肢血管造影檢查仍然是可靠的診斷方法，血管造影檢查可以提示深靜脈主干再通的情況和側(cè)支血管形成，能夠明確瓣膜返流的情況。有時(shí)可以行下肢靜脈插管逆行造影檢查。治療方法包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療主要是治療和預(yù)防下肢深靜脈血栓復(fù)發(fā)的抗凝治療或者抗血小板治療，口服藥物包括華法林、利伐沙班、阿司匹林和氯吡格雷等藥物，一般建議抗凝治療6～12個(gè)月，對(duì)于存在血栓復(fù)發(fā)的高危因素患者，建議終身抗凝治療[6]。當(dāng)然還包括長(zhǎng)期穿醫(yī)用彈力襪，靜脈活性藥物使用等治療方法。手術(shù)治療的目的主要是改善血液回流障礙，糾正血液倒流和緩解靜脈高壓。手術(shù)方式包括靜脈轉(zhuǎn)流手術(shù)、靜脈腔內(nèi)成形手術(shù)、交通靜脈結(jié)扎手術(shù)和血管介入手術(shù)等[4]。

3.2髂靜脈壓迫綜合征

髂靜脈壓迫綜合征（iliac vein compression syndrome，IVCS）是左側(cè)髂總靜脈，后面是腰骶椎，前面是右側(cè)髂總動(dòng)脈，當(dāng)髂靜脈受到上述解剖結(jié)構(gòu)的前后壓迫時(shí)，靜脈壁反復(fù)受到壓迫刺激，左側(cè)髂總靜脈受到長(zhǎng)期的動(dòng)脈搏動(dòng)可以使其腔內(nèi)黏連，內(nèi)膜慢性增生和纖維化，動(dòng)靜脈間發(fā)生黏連等病理改變，壓迫和病變使下肢靜脈回流受阻，引起一系列臨床癥狀。1957年和1965年先后由May 和Thurner、Cockett詳細(xì)闡述，這種疾病亦被稱(chēng)為May-Thurner綜合征、Cockett綜合征[7,8]。大部分病例以靜脈曲張來(lái)院就診，經(jīng)過(guò)檢查而發(fā)現(xiàn)。多發(fā)生于左側(cè)下肢，右側(cè)下肢少見(jiàn)。右側(cè)下肢I(xiàn)VCS多因?yàn)榕枨荒[瘤壓迫或者侵犯，血栓和血管自身病變畸形等所導(dǎo)致。無(wú)論是左側(cè)下肢，還是右側(cè)下肢都可以表現(xiàn)為下肢淺靜脈曲張，病情嚴(yán)重的患者引起深靜脈瓣膜返流，甚至深靜脈血栓形成。許多誤診、誤治的病例，在行單純靜脈曲張手術(shù)后，短期內(nèi)復(fù)發(fā)或者引起下肢深靜脈血栓形成，引起巨大甚至不可挽回的損失。

IVCS診斷主要根據(jù)影像學(xué)檢查，目前主要是血管造影和螺旋CT。彩超診斷非血栓性髂總靜脈內(nèi)充盈缺損的敏感性不高，至少有20%病例漏診，并非理想的檢測(cè)手段[9,10]。IVCS行DSA檢查可以全面顯示小腿深靜脈、股靜脈和腘靜脈等圖像，還可以指導(dǎo)判斷髂靜脈瓣膜的功能。血管造影的影像特征[11]包括：⑴ 受壓靜脈的橫徑增寬；⑵ 局限性充盈殘缺；⑶ 不同程度的狹窄；⑷ 出現(xiàn)不同程度的盆腔側(cè)支靜脈；⑸ 可見(jiàn)側(cè)支靜脈內(nèi)造影劑排空延遲現(xiàn)象，提示髂靜脈回流不暢。對(duì)于肥胖患者和順行造影不理想者，需要行插管造影檢查。CT檢查的優(yōu)勢(shì)是可以清晰地顯示髂靜脈受壓的狀況以及髂靜脈與周?chē)M織的關(guān)系，幫助醫(yī)生了解髂靜脈病變發(fā)生的原因，提供參考；缺點(diǎn)是無(wú)法顯示深靜脈瓣膜的功能，對(duì)髂靜脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)顯示也不夠充分[12]。二者聯(lián)合可以互補(bǔ)缺點(diǎn)，往往能明確診斷。對(duì)于癥狀輕微的患者可以采取保守治療，包括彈力襪、彈力繃帶、抗凝和抗血小板等治療。傳統(tǒng)手術(shù)包括靜脈成形術(shù)、靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)、髂靜脈松解和襯墊術(shù)以及髂動(dòng)脈移位術(shù)等[13,14]。隨著血管腔內(nèi)技術(shù)的發(fā)展，現(xiàn)在傾向于介入治療，球囊擴(kuò)張和支架植入術(shù)成為首選[15,16]。如果合并下肢深靜脈血栓形成，需要放置腔靜脈濾器和置管溶栓[6]，2期行球囊擴(kuò)張和支架植入術(shù)。

3.3下腔靜脈阻塞綜合征

下腔靜脈阻塞綜合征（inferior vena cava syndrome）是下腔靜脈受到多種原因的影響，引起下腔靜脈部分或者完全性阻塞，下腔靜脈的血液回流障礙，引起一系列癥候群。病因包括腔內(nèi)血栓形成、下腔靜脈壁贅生物、腫瘤侵犯或者壓迫、繼發(fā)于感染、外科手術(shù)等纖維性粘連、手術(shù)結(jié)扎、栓塞和先天性異常等。在臨床工作中經(jīng)常會(huì)遇到雙側(cè)下肢靜脈曲張和腫脹的患者，追問(wèn)病史和行CTV檢查發(fā)現(xiàn)下腔靜脈放置永久性下腔靜脈濾器，因?yàn)槲磮?jiān)持服用抗凝藥或者用藥量不達(dá)標(biāo)，而誘發(fā)下腔靜脈血栓形成，導(dǎo)致下腔靜脈阻塞，引起臨床癥狀。臨床表現(xiàn)[17]取決于阻塞的病因、部位、程度和側(cè)支循環(huán)等。下段阻塞表現(xiàn)為雙側(cè)下肢腫脹和淺靜脈迂曲擴(kuò)張，癥狀類(lèi)似于下肢靜脈功能不全；中段阻塞表現(xiàn)為盆腔淤血、腎靜脈高壓、盆腔臟器和腎臟功能損害；上段阻塞表現(xiàn)肝充血、肝功能受損和充血性心衰等，可以累及肝靜脈，表現(xiàn)為布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）的癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)和生化指標(biāo)可以給予提示。雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞綜合征的可靠方法[18]，可以顯示阻塞的部位、病變長(zhǎng)度和側(cè)支血管等。超聲檢查可以顯示下腔靜脈的大小，判斷有無(wú)狹窄或者阻塞，阻塞的位置和范圍，還可以檢測(cè)腹部臟器和腹水的情況。CT、MRV檢查可以顯示腔靜脈和肝腎靜脈阻塞的位置和范圍，還可以明確腔靜脈周?chē)K器的大小和密度等方面變化[18]。對(duì)于雙側(cè)下肢靜脈功能不全、胸腹壁靜脈曲張應(yīng)該高度懷疑下腔靜脈阻塞綜合征，結(jié)合輔助檢查可以明確診斷。為避免復(fù)發(fā)，建議先處理原發(fā)病，后處理靜脈曲張。原發(fā)病處理采用傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)治療，解除壓迫，下腔靜脈-右心房人工血管旁路移植術(shù)（適應(yīng)于下腔靜脈阻塞而肝靜脈通暢的病例）。血管腔內(nèi)手術(shù)治療，對(duì)于下腔靜脈血栓形成患者，需要放置下腔靜脈濾器，預(yù)防肺栓塞，利用溶栓導(dǎo)管溶栓或者手術(shù)取栓；對(duì)于狹窄或者閉塞患者，可以應(yīng)用球囊擴(kuò)張或者植入支架，開(kāi)通病變血管。一般手術(shù)后患者靜脈高壓的癥狀可以緩解，如果靜脈曲張嚴(yán)重，可以2期行靜脈曲張手術(shù)。下腔靜脈阻塞綜合征中包含一種特殊的病癥（布-加綜合征），診療見(jiàn)下。

3.4布-加綜合征

布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是肝后段下腔靜脈或（和）肝靜脈狹窄或者完全閉塞的病變[19,20]。從1845年至1878年先后由George Budd、Hans Chiari、Osler報(bào)道，因此將肝后性門(mén)脈高壓疾病命名為Budd-Chiari syndrome。根據(jù)病理的性質(zhì)、部位和范圍分為3型[21]：⑴下腔靜脈局限性狹窄和阻塞型；⑵下腔靜脈彌漫性狹窄或者阻塞型；③肝靜脈狹窄或者阻塞型。青壯年發(fā)病多見(jiàn)，男性＞女性。因?yàn)椴∽兊奈恢貌灰粯?，臨床表現(xiàn)也不同。肝靜脈阻塞型患者，多表現(xiàn)為門(mén)靜脈高壓。下腔靜脈阻塞患者，包含有下腔靜脈高壓和門(mén)脈高壓的癥狀。門(mén)脈高壓表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、胃食道靜脈曲張和肝功能損害等。下腔靜脈高壓表現(xiàn)為胸腹壁靜脈曲張、下肢靜脈曲張（常累及雙下肢），出現(xiàn)色素沉著、皮疹、經(jīng)久不愈的潰瘍和其他全身癥狀。

診斷依據(jù)除臨床體征外，輔助檢查必不可少：⑴ 血常規(guī)三系減少和相關(guān)生化檢查（肝功能損害、低蛋白血癥、凝血異常等）給予重要提示；⑵ 超聲無(wú)創(chuàng)檢查是主要手段，能夠顯示肝脾腫大、下腔靜脈、肝靜脈、阻塞的程度、靜脈內(nèi)有無(wú)血栓隔膜，門(mén)脈有無(wú)阻塞和腹水等情況；⑶ 血管造影為金標(biāo)準(zhǔn)，可以同時(shí)介入治療，必要時(shí)行上下腔靜脈同時(shí)造影，能夠明確病變血管的長(zhǎng)度和側(cè)支血管分布情況[22]；⑷ 食道鋇餐造影可以明確有無(wú)食管胃底靜脈曲張及其程度；⑸ MRV和CTV檢查作為下腔靜脈、門(mén)靜脈和肝靜脈系統(tǒng)的重要的影像學(xué)檢查手段，一方面明確血管病變，另一方面幫助診斷腹部其他器官和軟組織病變。經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影，可以確定肝靜脈是否通暢。抗凝等藥物治療應(yīng)該作為一線治療，在藥物治療無(wú)效時(shí)考慮血管重建或者經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)腔分流術(shù)（TIPS），在下腔靜脈高度的狹窄阻塞并且腔內(nèi)手術(shù)無(wú)法實(shí)施時(shí)考慮開(kāi)放手術(shù)[23]。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)包括經(jīng)右房手指破膜術(shù)、脾-肺固定術(shù)、門(mén)脈系統(tǒng)-右心房（腔靜脈）分流術(shù)、直視下隔膜切除術(shù)和下腔靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)等，開(kāi)放手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥比較多，多數(shù)病例療效不理想。血管腔內(nèi)手術(shù)是經(jīng)股靜脈穿刺，利用導(dǎo)絲通過(guò)病變，使用球囊擴(kuò)張，解除病變血管狹窄或者阻塞；如果合并血栓，還可以在放置溶栓導(dǎo)管溶栓后，再2期行球囊擴(kuò)張術(shù)。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道血管腔內(nèi)手術(shù)治療BCS并發(fā)癥相對(duì)比較少，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，是目前首選手術(shù)方式[24]。對(duì)于下肢靜脈曲張，下腔靜脈高壓解除后，靜脈曲張可以自行緩解。如果需要手術(shù)干預(yù)，可以考慮行曲張靜脈剝離術(shù)、泡沫硬化劑治療術(shù)或者激光治療等。合并下肢深靜脈瓣膜功能不全，可以行深靜脈瓣膜修復(fù)術(shù)等。

3.5先天性血管畸形

先天性血管畸形（congenital vascular malformation，CVM）是在胚胎發(fā)育階段因?yàn)樵佳芟到y(tǒng)的發(fā)育異常引起幾乎累及循環(huán)系統(tǒng)的復(fù)雜病變，包括動(dòng)靜脈、毛細(xì)血管和淋巴管[25]。病變主要常見(jiàn)于下肢和頭面部，出生時(shí)即存在，體征和癥狀通常不明顯，病情一般進(jìn)展比較慢，隨生長(zhǎng)發(fā)育表現(xiàn)出明顯的癥狀和體征，引起相關(guān)的并發(fā)癥。因?yàn)椴≡畹拇笮?、深淺和累及范圍不同，突出表現(xiàn)是淺靜脈曲張，重者侵犯神經(jīng)和重要臟器，引起循環(huán)血流改變等一系列并發(fā)癥，嚴(yán)重者危及生命。大部分患者需要手術(shù)干預(yù)，但是實(shí)施何種手術(shù)需要仔細(xì)斟酌，遠(yuǎn)不是曲張靜脈剝離術(shù)這樣簡(jiǎn)單。術(shù)前必須仔細(xì)地完善檢查，臨床經(jīng)常有患者行靜脈曲張術(shù)后很快復(fù)發(fā)，甚至有些先天性下肢深靜脈缺如患者在術(shù)后出現(xiàn)肢體腫脹，面臨肢體的喪失。

目前臨床對(duì)于CVM主要根據(jù)病變的血管解剖學(xué)的特征和血流動(dòng)力學(xué)的特點(diǎn)進(jìn)行分型[26]（表1）。

表1　先天性血管畸形分類(lèi)[27]

先天性靜脈畸形的主要臨床表現(xiàn)包括皮膚血管瘤和血管痣，患側(cè)肢體增粗、增長(zhǎng)，嚴(yán)重的淺靜脈曲張，皮膚發(fā)紅、發(fā)熱，血管雜音等，經(jīng)常伴有多種其他癥狀和畸形[27]。每種疾病都有典型的表現(xiàn)。Klipple-Trenaunay綜合征血管瘤和血管痣是最早出現(xiàn)的癥狀，數(shù)目和范圍不等，極少數(shù)患者遍及整個(gè)肢體、軀干或者健側(cè)肢體?；紓?cè)肢體增粗、增長(zhǎng)，原因在于靜脈回流受阻、淋巴系統(tǒng)病變和肢體微動(dòng)靜脈內(nèi)瘺所致。明顯的淺靜脈曲張，為原發(fā)性靜脈擴(kuò)張或者繼發(fā)性靜脈高壓倒流所導(dǎo)致，臨床以外側(cè)靜脈畸形比較常見(jiàn)，稱(chēng)為“反大隱靜脈曲張”。除典型三聯(lián)征之外，包含肢體腫脹、色素沉著、皮炎、潰瘍、淋巴系統(tǒng)化病變、并指（趾）和髖內(nèi)翻畸形等。先天性動(dòng)靜脈瘺則表現(xiàn)為皮溫高，嚴(yán)重的淺靜脈曲張，局部可以觸及震顫或者聞及血管雜音，甚至能出現(xiàn)缺血，遠(yuǎn)段組織缺血，回心血量增加，導(dǎo)致心力衰竭等。臨床經(jīng)常有血管畸形患者在行靜脈曲張術(shù)后很快復(fù)發(fā)，甚至有些先天性下肢深靜脈缺如患者，術(shù)后出現(xiàn)肢體腫脹，嚴(yán)重者面臨肢體的喪失。

典型的臨床表現(xiàn)可以給予診斷疾病重要的線索，經(jīng)常用的檢查方法包括：⑴ X線攝片可見(jiàn)肢體軟組織和骨骼肥大、骨皮質(zhì)增厚；⑵ 動(dòng)脈或者靜脈造影檢查可以充分了解病灶與動(dòng) 、靜脈主干的關(guān)系，特別是在一些動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈瘺病例的介入栓塞前，有必要仔細(xì)地評(píng)估動(dòng)靜脈；⑶ 雙功彩超能提供血管的解剖學(xué)信息，而且能初步確定病變的范圍，更能利用血流頻譜了解血流動(dòng)力學(xué)信息，鑒別是淋巴管畸形、靜脈畸形或者動(dòng)靜脈畸形，經(jīng)常用于術(shù)前篩選、定性和術(shù)后隨訪；CT或者CTA是近年常用的檢查技術(shù)，可以明確血管畸形的部位，對(duì)骨骼破壞和靜脈石有比較好的顯示；MRI檢查在TW2加權(quán)像上可見(jiàn)高強(qiáng)度清晰的血管病變影像，應(yīng)用MRA技術(shù)，可以清晰地顯示病灶的全貌，可以從三維角度，評(píng)估病灶的部位、范圍、與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，有比較重要的價(jià)值。根據(jù)病變的具體情況，手術(shù)主要包括[28]：⑴ 外科切除是“治愈”某些血管畸形的唯一方法，但是手術(shù)范圍廣，并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高；⑵ 血管腔內(nèi)治療主要有彈簧圈、聚乙烯醇泡沫顆粒栓塞術(shù)，這些已經(jīng)成為外科治療無(wú)法治愈的超干型病灶的首先方案；⑶ 硬化劑治療。

綜上所述，下肢靜脈曲張既是一種疾病，也是多種疾病的臨床表現(xiàn)。簡(jiǎn)單的疾病，卻需要醫(yī)生認(rèn)真地對(duì)待，完整的體格檢查和健全的影像學(xué)資料必不可少。只有明確病因，才能對(duì)癥治療。

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?醫(yī)學(xué)綜述?

*通信作者：周為民，E-mail：zrzwm@ sina.com

文章編號(hào)：2096-0646.2016.02.01.15